系统性红斑狼疮诊疗指南与操作规范.doc

系统性红斑狼疮诊疗指南与操作规范系统性红斑狼疮诊疗指南与操作规范【概述】系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性结缔组织病，大量致病性自身抗体和免疫复合物形成，造成组织损伤，出现多个系统和器官损害。女性发病率高，约占 90，近五年重庆地区女性发病率约为 77%， 平均年龄 10.7 岁。我国患病率约 7/1 万，儿童 SLE 的患病率约为 0.5-0.6/10 万。特点：自发性起病，病情迁延反复，与其他自身免疫病有交叉重叠现象，患者血清中有多种抗细胞核、细胞浆等成分的抗体，多数患者血清补体降低，肾小球内有免疫球蛋白和补体的沉积，电镜下可见电子致密物沉积，激素和免疫抑制剂治疗有效。【诊断】依据系统性红斑狼疮的诊断标准(ACR 1997)1.蝶型红斑；2.盘状狼疮；3.日光过敏；4.口腔溃疡；5.关节炎；6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎；7.肾病变：蛋白尿>0.5g/24h 或持续+，管型：红细胞、颗粒或混合性管型；8.神经系统异常：抽搐或精神症状(除外药物或其他原因)；9.血液学异常：溶血性贫血；白细胞5RBC/HP，除外结石、感染或其它因素4蛋白尿蛋白尿>0.5g/24h 4脓尿>5WBC/HP，除外感染2皮疹 炎性皮疹2脱发异常片状或弥漫性脱发2粘膜溃疡口、鼻溃疡2胸膜炎出现胸膜炎疼痛，有胸膜摩擦音或胸腔积液或胸膜增厚2心包炎心包疼痛，加上以下至少一项：心包摩擦音、心包积液或心电图或超声心动图证实2低补体CH50、C3、C4 低于正常值低限2抗 ds-DNA抗体增加>25% (Farr 氏法)或高于检测范围1发热>38 度，需除外感染因素 1血小板降低 75%,治疗及时 90%以上可缓解；如治疗不当，儿童 SLE 预后较成人严重。