幼年特发性关节炎.doc

幼年特发性关节炎幼年特发性关节炎诊断指南与操作规范诊断指南与操作规范【JIA 诊断及分型标准】依据 2001 年国际风湿病联盟(ILAR)幼年特发性关节炎诊断标准进行诊断及分型。1.定义 幼年特发性关节炎(juvenile idiopathic arthritis，JIA)是指 16岁以下儿童的持续 6 周以上的不明原因关节肿胀,除外其他疾病后称为幼年特发性关节炎。2.除外标准以上总定义适用于所有类型的 JIA。但每一型需要除外的原则如下：a.银屑病或一级亲属患银屑病。b.男孩 6 岁以上发病的关节炎，HLA-B27 阳性。c.强直性脊柱炎，肌腱附着点炎症，炎症性肠病性关节炎，Reiters 综合征，急性前色素膜炎，或一级亲属患以上任意一种疾病。d.类风湿因子 IgM 间隔 3 个月以上两次阳性。e.患者有全身型 JIA 表现。这些除外原则在下面具体条文中都会提到，并且将来有可能进行修改。3.分型1)全身型幼年特发性关节炎(systemic JIA)：一个或以上的关节炎,同时或之前发热至少 2 周以上,其中连续每天驰张发热时间至少 3 天以上，伴随以下一项或更多症状：(1)短暂的、非固定的红斑样皮疹；(2)全身淋巴结肿大；(3)肝脾肿大；(4)浆膜炎。应除外前述“二、除外标注”的 a，b，c，d 。2)少关节型幼年特发性关节炎(Oligoarticular JIA)：发病最初 6 个月 14 个关节受累，有两个亚型。(1)持续性少关节型JIA,整个疾病过程中关节受累数小于等于 4 个；(2)扩展性关节型 JIA,病程 6 个月后关节受累数大于等于 5 个。应除外前述“二、除外标注”的 a，b，c，d，e。3).多关节型幼年特发性关节炎 (类风湿因子阴性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor negative)：发病最初的 6 个月,5 个以上关节受累,类风湿因子阴性。应除外前述“二、除外标注”的 a，b，c，d，e。4).多关节型幼年特发性关节炎(类风湿因子阳性型) (polyarticular JIA，Rheumatoid factor positive)：发病最初 6 个月5 个以上关节受累,并且在最初 6 个月中伴最少间隔 3 个月以上且 2 次以上的类风湿因子阳性。应除外前述“二、除外标注”的 a，b，c，e。5). 银屑病性幼年特发性关节炎(psoriatic JIA)：1 个或更多的关节炎合并银屑病,或关节炎合并以下最少任何 2 项：(1)指(趾)炎；(2)指甲凹陷或指甲脱离；(3)家族史中一级亲属有银屑病。应除外前述“二、除外标注”的 b，c，d，e。6).与附着点炎症相关的幼年特发性关节炎(Enthesitis Related JIA, ERA)：关节炎合并附着点炎症,或关节炎或附着点炎症，伴有下列情况中至少 2 项：(1)有骶髂关节压痛和或炎症性腰骶部疼痛目前表现或病史；(2)HLA-B27 阳性；(3)6 岁以上发病的男性患儿；(4)急性或症状性前色素膜炎；(5)家族史中一级亲属有强直性脊柱炎，与附着点炎症相关的关节炎,炎症肠病性关节炎，Reiter s 综合征，急性前色素膜炎。应除外前述“二、除外标注”的 a，d，e。7).未分类的幼年特发性关节炎(undifferentiated JIA)：不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。【鉴别诊断】根据不同分型应与相关疾病相鉴别：1.以发热、皮疹为主者：应与全身感染如败血症、结核、病毒感染等鉴别；同时需除外恶性病如白血病、淋巴瘤、恶性组织胞病及其他恶性肿瘤；2.以关节受累为主者：应与风湿热、化脓性关节炎、关节结核、创伤性关节炎等相鉴别；3.需与其他风湿性疾病相鉴别：如 SLE、MCTD、血管炎综合征如过敏性紫癜、川崎病等鉴别。【治疗】原则：采取分型分组治疗。参照 2011 年 ACR 关于 JIA 治疗建议、2012 年中华医学会儿科分会免疫学组制定的 JIA(多/少关节型)循证诊疗建议，结合科室自身的条件和特点，加以应用。1非甾体类抗炎药(NSAIDs)：萘普生：剂量 10-15 mg/(kgd)，分两次或三次口服；布洛芬：剂量 3040 mg/(kgd)，分两次或三次口服；双氯芬酸：常用剂量为 23 mg/(kgd)，分两次口服；美洛昔康：常用剂量 0.1250.25 mg/(kgd)，每天一次；阿司匹林：常用剂量 5080 mg/(kgd)，分两次或三次口服。2改变病情抗风湿药(DMARDs)：甲氨蝶呤(MTX)：每周 7.510 mg/m2，次日给与叶酸 2.5-5mg 口服对抗其副作用；柳氮磺胺吡啶(SSZ)：在 MTX 有禁忌或不耐受时，替代MTX 首选柳氮磺胺吡啶(SSZ)或来氟米特。SSZ 剂量 50 mg/(kgd)，分两次或三次口服；来氟米特：对体重20 kg 者，给予负荷量 100 mg 1 天后10 mg 隔日 1 次；体重 2040 kg ，给予负荷量 100 mg 两天后10 mg 每日 1 次；体重40 kg ，给予负荷量 100 mg 3 天后 20 mg 每日 1 次口服。推荐对于年长儿常规剂量为 0.3mg/(kg.d)，一次口服；羟氯喹：常用剂量为 4-6mg/kg.d (最大剂量<200mg/d)， 建议每 612 个月进行一次眼科随访。3糖皮质激素:糖皮质激素治疗 JIA 的适应症包括：JIA 全身型伴严重血管炎；JIA 全身型伴多脏器损害，或并发巨噬细胞活化综合症(MAS)；JIA 多关节型的顽固重症，NSAIDS 和 DMARDS 药物治疗无效；JIA 少关节型顽固型，可局部注射皮质激素；JIA 合并眼部并发症，可局部使用激素眼药水。4免疫抑制剂：环孢霉素 A(CsA)：常用剂量 46 mg/(kg.d)，用于 MTX 耐药的 JIA 多关节炎、少关节炎型；也可用于少数重症全身型JIA，尤其在合并 MAS 的患儿；环磷酰胺(CTX)：用于部分难治性全身型 JIA。5. 中医中药：白芍总甙(TGP)胶囊：剂量 0.3-0.6g/次，每日 2-3 次；雷公藤多甙：剂量为 1mg/kg/d,每日 1-2 次。6.钙剂：可选择每日口服 1000mg 钙剂和/或 400 U 维生素D。7. 生物制剂：1)依那西普(Etanercept)：推荐剂量 0.4 mg/kg，每周 2 次皮下注射，总疗程 6-12 月；2) 英夫利昔单抗 (Infliximab)：常用剂量 3-6mg/kg.次(最大可 10mg/kg.次)，分别于 0、2 周、6 周，以后每间隔 8 周使用，总疗程 612 月；3)阿达木单抗(Adalimumab)：剂量 24mg/m2,皮下注射，每2 周一次。8、矫正手术 1)腱鞘切除术2)滑膜切除术3)人工关节置换术