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慢性肺源性心脏病,浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应 可 净,2,定义,肺源性心脏病(cor pulmonale) 是由于肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而右心室结构或功能改变的疾病.根据起病缓急可分为急性和慢性肺心病。,3,肺动脉高压,肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH) 是由多种已知或未知原因引起的肺动脉异常升高的一种病理生理状态，血流动力学诊断标准为： 在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压（Mean pulmonary arterial pressure) >= 25 mmHg,4,肺动脉高压分类,动脉型肺动脉高压左心疾病相关肺动脉高压呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动脉高压慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的肺动脉高压其他疾病所致肺动脉高压,5,Company Logo,6,Company Logo,1.肺动脉高压,2.左心疾病所致肺高压,3.肺病/低氧所致肺高压,4.慢性血栓栓塞所致肺高压,5不明和/或多种机制所致肺高压,特发性肺动脉高压遗传性肺动脉高压药物和毒物相关因素所致肺动脉高压 -结缔组织疾病 -HIV感染 -门静脉高压 -先天性心脏病 -血吸虫病 -慢性溶血性贫血新生儿持续性肺动脉高压,1.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤,收缩功能异常舒张功能异常心瓣膜疾病,COPD间质性肺病其他肺部疾病(混合性通气功能障碍)睡眠呼吸疾病肺泡低通气慢性高原病肺泡毛细血管发育不良,血液系统疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除术系统性疾病:结节病,血管炎 代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病其他罕见疾病肺循环高压临床分类,肺动脉高压概念不断发展变化,8,慢性肺源性心脏病,呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过4.4%o目前缺乏理想治疗措施， 病死率1015%左右。积极治疗可以延长寿命，提高生活质量。,9,病因,1、支气管、肺疾病慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%;其次为支气管哮喘、支气管扩张、重症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜酸性肉芽肿。,10,病因,2、神经肌肉及胸壁疾病3、肺血管疾病 反复的肺动脉栓塞，结缔组织疾病，原发性肺动脉高压4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停综合症,发病机制和病理生理,肺动脉高压的形成心脏病变和心力衰竭其他重要器官的损害,11,12,一、肺动脉高压的形成,肺心病的先决条件肺的功能和结构改变反复气道感染 低氧血症,肺动脉高压,13,1.肺血管功能性改变,缺 氧二氧化碳潴留,肺血管收缩痉挛,体液因素：收缩血管物质,白三烯、5-HT AT-II 舒张血管物质，EDRF/EDCF失调,14,低氧,低氧性肺血管收缩,肺血管重建,直接作用,体液因素,低氧等致病因素,低氧性肺动脉高压,15,2.肺血管器质性改变,支气管周围炎累及肺小动脉，致血管炎、肺血管阻力增加，肺动脉高压肺气肿肺泡内压增高，毛细血管狭窄毁损70%，肺循环阻力增大肺血管重塑血栓形成 原位血栓形成,16,3、血容量增多和血液粘稠度增加,慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，血容量增多。,肺动脉高压,17,二、心脏病变和心力衰竭,肺循环阻力增加 肺动脉高压 右心室肥厚 早期 进展,右心室代偿舒张期末压正常,右心室失代偿、排血量下降残留血量增加，舒张末压增高,右心室扩大、右心衰竭,18,三、其他重要器官损害,缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功能损害。,19,病 理,肺部主要原发性病变肺血管的病变肺血管重建(remodeling)肺小动脉炎肺泡壁毛细血管床破坏和减少肺血管床受压迫肺微小动脉原位血栓形成心脏的病变 表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。,肺和心脏 密切关联的病理生理变化,21,管腔狭窄,内膜增厚、纤维化,外膜增厚,小动脉中膜肥厚,无肌细动脉肌化,COPD晚期并发肺动脉高压和肺原性心脏病：右心增大的X线征：肺动脉圆锥膨隆肺门血管影扩大右下肺动脉增宽等。,COPD诊治指南2007年修订版 中华结核和呼吸杂志2007；30(1):8,23,CLINICAL MENIFESTATION,肺、心功能代偿期 症状 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活动后气急,与COPD相似。 体征：尚可见肺动脉高压和 右室扩大的体征。P2>A2，剑突下心脏搏动增强。,CLINICAL MENIFESTATION,肺、心功能失代偿期呼吸衰竭：发绀心力衰竭：颈静脉怒张其他器官损害征象,24,25,Lab Examination,X线检查 右下肺动脉干扩张，横径15mm或右下肺动脉横径与气管横径比值1.07，或经动态观察右下肺动脉增宽2mm以上。 肺动脉中度突出或其高度3mm。 中心肺动脉扩张和外周分支纤细两者形成鲜明对比。 圆锥部显著突出（右前斜位45°）或其高度7mm。 右心室增大。,26, X线检查,27,心电图检查,阳性率60.1%-88.2%诊断标准：1.额面平均电轴 +90 ° ；2.V1R/S=1；3.重度顺钟向转位（V5R/S=1; 6.V1V3呈QS Qr或者qr；7.肺型P波。具有一条即可诊断。,超声心动图检查,阳性率60.6%87.0%.诊断标准：1。右心室流出道内径=30mm；2.右心室内径=20mm；3.右心室前臂厚度=5mm或者前臂的波动幅度增强；4.左右心室内径比值<2; 5.右肺动脉内径=18mm或者肺动脉干=20mm；6.右心流出道/左心房内径1.4； 7.肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征象者。,28,其他检查,动脉血气分析：低氧血症、呼吸衰竭。血液检查病原学检查：合并感染时。,29,30,DIAGNOSIS,病史体检心电图、X线、超声心电图 有肺动脉增宽和右心增大肥厚。,31,Differential Diagnosis,冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）原发性心肌病风湿性心脏病,32,一、急性加重期,1. 控制支气管-肺部感染2. 通畅呼吸道，改善缺氧与二氧化碳储留3. 纠正酸碱失衡和电解质紊乱4. 心力衰竭的治疗，包括：,利尿剂强心剂血管扩张剂,33,利尿剂,抑制肾脏钠水重吸收，消除水肿，减少循环血容量，减轻右心前负荷。原则：,小剂量联合使用短疗程间歇用药,34,强心剂(1),肺心病时，缺氧使得对洋地黄的敏感性增高，易致中毒，如心律失常，甚至猝死。对肺心病心力衰竭使用洋地黄应持谨慎态度。原则：小剂量、作用快、排泄快。,35,强心剂(2),适应症： 感染已控制，呼吸功能已改善，利尿剂治疗右心功能未能改善者； 合并室上性快速心律失常，如室上性心动过速、快速性心房颤动； 合并急性左心衰竭者。,36,强心剂(3),注意事项：纠正缺氧，防止低钾。不宜以心率作为衡量应用和疗效考核指征，因为缺氧和感染均可使心率加快。,37,并发症的治疗,肺性脑病酸碱失衡及电解质紊乱 PH<7.2 可考虑补碳酸氢钠。心律失常 紊乱性房性心动过速最具有特征性。休克消化道出血弥漫性血管内凝血,38,缓解期的治疗,与COPD相同,39,预 后,多数预后不良，病死率约在10%-15%。经积极治疗可以延长寿命，提高病人生活质量。,40,谢谢,