2021年全科主治专业知识讲义0201.pdf

1 脑科疾病脑科疾病 知识点分类知识点分类 章节名称 知识点名称（细目/节） 缺血性脑血管病 出血性脑血管病 癫痫 帕金森病 二、脑科疾病 老年性痴呆 知识点一、缺血性脑血管病知识点一、缺血性脑血管病 一、短暂性脑缺血发作一、短暂性脑缺血发作 【概述】 短暂性脑缺血发作（TIA） 为短暂的、可逆的、局部的脑血液循环障碍，可反复发作，少则 12 次，多至数十次。 【诊断要点】 1.临床表现症状和体征在症状和体征在 2424 小时以内完全消失，一般不遗留神经功能缺损。小时以内完全消失，一般不遗留神经功能缺损。 颈内动脉系统颈内动脉系统 TIATIA 最常见症状是对侧发作性单侧肢体无力或轻偏瘫。最常见症状是对侧发作性单侧肢体无力或轻偏瘫。 椎椎- -基底动脉系统基底动脉系统 TIATIA 的常见症状有眩晕的常见症状有眩晕、耳鸣耳鸣、平衡失调偶伴耳鸣平衡失调偶伴耳鸣（内听动脉受累）（内听动脉受累）。特征性症状有跌倒发作、短暂性全面性遗忘症（transient global amnesia，TGA）、双眼视力障碍发作。 2.辅助检查一般头部 CT 和 MRI 检查可正常。 3.鉴别诊断 （1）部分性癫痫。 （2）梅尼埃病。 （3）心脏疾病：阿-斯综合征，常见于严重心律失常如 23 度房室传导阻滞、室性心动过速、心房扑动、多源性室性早搏以及病态窦房结综合征等。 【处理要点】 1.病因治疗 2.预防性药物治疗 （1）抗血小板聚集剂：可减少微栓子发生，减少 TIA 复发。可选用阿司匹林阿司匹林。 （2）抗凝药物：临床伴有房颤、频繁发作的 TIA 患者可以考虑应用。主要包括肝素、低分子肝素和华主要包括肝素、低分子肝素和华法林法林。在口服抗凝剂华法林期间，应动态监测凝血功能（凝血酶原时间及凝血酶原活动度），根据结果调整用药量。 3.脑保护治疗。 4.TIA 的外科治疗颈动脉或椎颈动脉或椎- -基底动脉严重狭窄（基底动脉严重狭窄（70%70%）的的 TIATIA 患者患者。 二、脑血栓形成二、脑血栓形成 【概述】脑血栓形成是脑梗死中最常见的类型。 【诊断要点】 1.临床表现 中老年起病，常在安静或休息状态下发病。 发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，常与脑动脉粥样硬化有关。发病较缓慢，多逐渐进展或呈阶段性进行，常与脑动脉粥样硬化有关。 颈内动脉系统血管闭塞症状和体征包括：对侧偏瘫，偏身感觉障碍和偏盲，优势半球受累时可有失语（大脑中动脉）；尿潴留、尿急（旁中央小叶受损）。 椎-基底动脉系统血管闭塞症状和体征包括：主干闭塞常脑干广泛梗死，出现脑神经、锥体束及小脑症2 状，如眩晕、呕吐、共济失调、瞳孔缩小、四肢瘫痪、昏迷、去脑强直、高热、消化道出血等，常因病情危重而死亡；中脑支、脑桥支动脉闭塞可出现动眼神经、外展神经和面神经麻痹，对侧肢体瘫痪。 2.辅助检查头颅 CT 在发病后 24 小时内一般无影像学改变，在 2424 小时后梗死区出现低密度病灶。小时后梗死区出现低密度病灶。 3.鉴别诊断 （1）脑出血。 （2）脑栓塞。 （3）颅内占位病变。 【处理要点】 1.一般治疗。 2.超早期溶栓治疗起病起病 6 6 小时以内为溶栓治疗的时间窗，临床上常用的溶栓药物为重组组织型纤溶小时以内为溶栓治疗的时间窗，临床上常用的溶栓药物为重组组织型纤溶酶原激活剂（酶原激活剂（rt-PArt-PA），一般在发病 3 小时内进行治疗效果较好。 3.抗凝治疗主要包括肝素、低分子肝素及华法林。 4.脑保护治疗。 5.降纤治疗降纤酶、巴曲酶、安克洛酶和蚓激酶等。使用中应注意出血并发症。 6.抗血小板聚集治疗常用的抗血小板聚集剂包括阿司匹林和氯吡格雷。 三、脑栓塞三、脑栓塞 【概述】 心源性：最常见心源性：最常见，占脑栓塞的 60%70%。最常见的直接原因是慢性心房纤颤、风湿性心瓣膜病、心内膜炎赘生物及附壁血栓，心肌梗死是栓子的主要来源。 非心源性：如动脉粥样硬化斑块的脱落，肺静脉血栓，骨折手术时脂肪栓和气栓，癌细胞，寄生虫、肺感染、肾病综合征及血液高凝状态亦可发生脑栓塞。 来源不明，约 30%不能确定原因。 【诊断要点】 1.以青壮年多见，任何年龄均可发病。 2.多在活动中突然发病，局限性神经缺失症。 3.临床表现为完全性卒中，大多数患者意识清楚或轻度障碍临床表现为完全性卒中，大多数患者意识清楚或轻度障碍。 4.发病后数天内进行性加重，或局限性神经功能缺失。 5.约约 4/54/5 的脑栓塞发生在大脑中动脉主干及其分支的脑栓塞发生在大脑中动脉主干及其分支，出现偏瘫、失语和癫痫，瘫痪多以面部及上肢为重，下肢较轻。 6.多数患者合并继发性出血性梗死多数患者合并继发性出血性梗死，而症状并无明显加重，特别是在发病一周内。 7.大多数患者有栓子来源的原发疾病，包括风湿性心脏病、房颤、心梗和各种手术史。 8.头颅 CT 及 MRI 可以显示脑栓塞的部位和范围。 【处理要点】 应积极行脱水降颅压治疗及开瓣减压术应积极行脱水降颅压治疗及开瓣减压术。 抗凝疗法可以预防形成新的血栓，防止栓塞部的继发性血栓扩散，促使血栓溶解。 部分心源性脑栓塞患者发病后部分心源性脑栓塞患者发病后 2 23 3 小时用较强的血管扩张剂（如罂粟碱静滴）。小时用较强的血管扩张剂（如罂粟碱静滴）。 发生出血性脑梗死时，要立即停用溶栓药、抗凝药和抗血小板聚集药。 知识点二、出血性脑血管病知识点二、出血性脑血管病 一、脑出血一、脑出血 【概述】脑出血高血压是脑出血最常见的原因高血压是脑出血最常见的原因。绝大多数高血压性脑出血发生在基底节的壳核及内囊区，约占脑出血的 70%。 【诊断要点】 1.临床表现 3 （1）壳核出血：最常见，约占全部 60%，系豆纹动脉豆纹动脉破裂所致。以内囊损害体征为突出表现：病灶对侧偏瘫、偏身感觉缺失和同向性偏盲；双眼球向病灶对侧同向凝视。 （2）丘脑出血。 （3）尾状核头出血：可仅有脑膜刺激征而无明显瘫痪。 （4）脑桥出血：主要表现为：大量出血（出血量5ml），患者迅速进入昏迷状态、双侧瞳孔缩小呈针尖样、呕吐咖啡样胃内容物、中枢性高热、中枢性呼吸障碍、眼球浮动、四肢瘫痪和去大脑强直发作等。 （5）小脑出血：眩晕、频繁呕吐、枕部剧烈头痛和平衡障碍等；无肢体瘫痪；共济失调和眼球震颤。 （6）脑叶出血：头痛、呕吐、脑膜刺激征及出血脑叶的局灶定位症状。 2.辅助检查CT 检查是临床诊断脑出血的首选检查。 【处理要点】 1.内科治疗 （1）一般处理：应保持安静，卧床休息，减少探视。 （2）水电解质平衡和营养。 （3）控制脑水肿。 （4）控制高血压：当血压180/105mmHg 时，可暂不使用降压药。 2.外科治疗 手术宜在超早期（发病后 624 小时）进行。 二、蛛网膜下腔出血二、蛛网膜下腔出血 【概述】蛛网膜下腔出血（SAH）SAH 的病因很多，先天性动脉瘤最常见先天性动脉瘤最常见，约占 50%以上；脑血管畸形占第二位，以动静脉型常见，多见于青年人；高血压动脉硬化性动脉瘤；脑底异常血管网（moyamoya 病）占儿童 SAH 的 20%。 【诊断要点】 1.临床表现 典型临床表现为：突发剧烈、爆裂样、局限性全头痛；恶心呕吐；绝大多数病例发病数小时内可出现脑膜刺激征，颈项强直，Kernig 征阳性；血性脑脊液；眼底检查可见视网膜出血、视乳头水肿以及玻璃体4 膜下片状出血为特异性诊断；一般无局灶性脑体征。 2.辅助检查 颅脑颅脑 CTCT 是确诊是确诊 SAHSAH 的首选诊断方法；的首选诊断方法； 腰椎穿刺脑脊液（cerebrospinal fluid，CSF）检查是诊断 SAH 的重要依据； 数字减影血管造影（DSA）可确定动脉瘤位置，为 SAH 的病因诊断提供可靠的证据，对确定手术方案有重要价值。 【处理要点】 1.内科处理 （1） 一般处理：SAH 患者应住院治疗及监护，须绝对卧床 46 周；避免一切可引起血压及颅压增高的诱因。 （2）降颅压治疗：可用 20%甘露醇、呋塞米及白蛋白等脱水降颅压治疗。 （3）预防再出血。 （4）防治迟发性血管痉挛：常用的有尼莫地平尼莫地平。 2.手术治疗应在发病后 24247272 小时内小时内进行。 知识点三、癫痫知识点三、癫痫 【概述】癫痫是慢性反复发作性短暂脑功能失调综合征，以脑神经元异常放电引起反复痫性发作为特征。癫痫并非独立的疾病，而是一组疾病或综合征。 5 【诊断要点】 （一）临床表现 1.部分性发作又称局灶性发作，单纯部分性发作（发作时无意识障碍）和复杂部分性发作（有不同单纯部分性发作（发作时无意识障碍）和复杂部分性发作（有不同程度意识障碍）。程度意识障碍）。 （1）单纯部分性发作： 1）部分运动性发作： 杰克逊发作：临床表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。杰克逊发作：临床表现为抽搐自对侧拇指沿腕部、肘部和肩部扩展。 ToddTodd 瘫痪：发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫。瘫痪：发作后遗留暂时性局部肢体无力或轻偏瘫。 2）部分感觉性发作：常表现为肢体麻木感、针刺感，多发生在口角、舌、手指或足趾。 3）自主神经性发作：很少单独出现，主要表现为面色苍白或面部及全身潮红多汗，立毛。病灶多位于杏仁核、岛回或扣带回。 4）精神性发作：表现为记忆扭曲，情感异常，幻觉或错觉，语言困难和强制性思维等。病灶位于边缘系统。 （2）复杂部分性发作：痫性放电通常起源于颞叶或额叶内侧： 1）表现为意识障碍：意识模糊常见，意识丧失较少见。 2）意识障碍与自动症 3）意识障碍与运动症状：复杂部分性发作可开始即表现为意识障碍及各种运动症状，特别是在睡眠中发作时。 2.全面性发作 （1）全面性强直-阵挛发作：又称大发作，包括三期，为强直期、阵挛期和痉挛后期。 （2）强直性发作：表现为全身或部分肌肉强烈持续的强直性收缩，不伴肌阵挛，头眼肢体固定在某一位置，躯干呈角弓反张，有意识丧失，面部青紫，呼吸暂停，瞳孔散大等；发作持续数秒至数十秒。 （3）阵挛性发作：几乎都发生于婴幼儿，为重复阵挛性抽动伴意识丧失，之前无强直期。 （4）肌阵挛发作。 （5）失神发作：突发短暂意识丧失和动作中断，双眼茫然凝视，状如“愣神”，可伴有动作。 （6）失张力性发作：为姿势性张力丧失所致。 （二）诊断及鉴别诊断 1.诊断发作时的表现+脑电图即可确诊。 脑电图的棘波、尖波、棘慢或尖慢综合波对癫痫的诊断有特异性。 影像学检查对癫痫的病因诊断可有帮助。 2.鉴别诊断了解名称即可，常为干扰项 （1）晕厥：是短暂性全脑灌注不足致短时间意识丧失和跌倒。晕厥引起的意识丧失极少超过 15 秒，以意识迅速恢复并完全清醒为特点，不伴有发作后意识模糊。 6 （2）假性癫痫发作：例如癔症性发作，常有精神诱因，具有表演性。 （3）发作性睡病：突然发作的不可抑制的睡眠，入睡前有幻觉但可以唤醒。 （4）低血糖症：血糖水平低于 2mmol/L，可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作，伴有意识丧失。 【处理要点】 1.药物治疗的一般原则 （1）确定是否用药。考点： 用药：脑电图有痫性放电者。 不用药：首次发作不明因，发作间期长于一年且有明显的酒或药物剌激诱因。 （2）应根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药（考治疗）。 （3）尽量单药治疗，从小剂量开始，缓慢逐渐加量。 （4）应个体化治疗并长期监控。 （5）严密观察不良反应。 卡马西平、拉莫三嗪所致皮疹。 丙戊酸、卡马西平所致肝功能损伤及血小板减少。 苯妥英钠引起的神经系统损害。 苯巴比妥所致智能行为改变。 （6）长期规律服药，停药时应遵循缓慢和逐渐减量的原则。（全发 45 年，失神 1 年半） 2.抗癲痫药物的选择 最常用的抗癫痫药物是卡马西平和丙戊酸。 卡马西平：部分性发作和全面性强直-阵挛发作的治疗。 丙戊酸是一种广谱抗癫痫药，可以用于各种类型的癫痫， 苯妥英钠主要应用于联合治疗，还可以用于预防、治疗神经外科手术后和（或）严重脑外伤后的癫痫治疗。 近年来，如氨己烯酸、拉莫三嗪、托吡酯、硫加宾、加巴喷丁、左乙拉西坦和奥卡西平等。（新药了解名称即可） 知识点四、帕金森病知识点四、帕金森病 【概述】帕金森病（Parkinson disease，PD ）又称震颤麻痹，主要临床表现为静止性震颤，肌强直，运动减少，步态姿势异常等，一般肌力、感觉及小脑功能不受影响。帕金森病病理学特征主要是老年斑和神经元纤维缠结，神经元丢失，血管淀粉样变，可见颞叶、顶叶及前额叶萎缩。PD 的主要病理为多巴胺7 （DA）代谢异常，减少与症状严重程度相平行。 【诊断要点】 中老年发病，缓慢进行性病程。四项主要症状及体征（静止性震颤，肌强直，运动迟缓，步态姿势障碍）中至少具备两项，前两项至少具备其中之一；症状不对称。左旋多巴治疗有效。无眼外肌麻痹、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等。 （一）临床表现 1.静止性震颤“搓丸样”动作，频率 46 次/秒，静止时出现，睡眠时消失，精神紧张时加重。 2.肌强直“铅管样强直”；“齿轮样强直”。 3.运动迟缓“面具脸”；“小写征” 4.姿势步态异常行走时呈慌张步态，碎步前冲。 （二）辅助检查特发性 PD，血、脑脊液常规检查无异常，CT、MRI 检查无特征性改变。 （三）鉴别诊断（了解病名和大概特征） 1.特发性震颤起病早，约 1/3 有家族史。震颤为姿势性或动作性，表现为点头或摇晃头部，无肌强直和动作减少，饮酒或服用心得安可使症状显著减轻。 2.伴帕金森样表现的神经系统变性疾病 （1）弥散性路易体（Lewy body）病：痴呆、幻觉、帕金森综合征运动障碍是其临床特征。 （2）Shy-Drager 综合征（直立性低血压综合征）。 3.遗传性帕金森综合征 （1）肝豆状核变性：有肝损害和角膜 K-F 环，血清铜和铜蓝蛋白水平降低可帮助鉴别。 （2 2）亨廷顿（）亨廷顿（HuntingtonHuntington）病：常染色体显性遗传病。）病：常染色体显性遗传病。根据家族史和进行性痴呆可鉴别。 【处理要点】 （一）药物治疗 8 1.抗胆碱药物常用药物为盐酸苯海索（安坦），12mg，每日 3 次；老年患者慎用，青光眼及前列腺肥大患者禁用。 2.金刚烷胺可促进神经末梢释放 DA 和减少 DA 的再摄取，适用于早期轻症患者，对少 动、强直、震颤均有改善作用，对异动症有一定的治疗作用。 3.左旋多巴（L-Dopa）及复方左旋多巴L-Dopa 是治疗 PD 的最有效药物。 （1）急性副作用：恶心，呕吐，低血压，不安，意识模糊等，偶有心律失常。 （2）迟发合并症 1）疗效减退。 2）开关现象：症状在突然缓解和突然加重之间来回波动。 3）异动症：表现为不自主舞动或手足徐动，有时为刻板的不自主动作。 4）精神症状：如生动梦境，错觉，幻觉，精神错乱，意识模糊，可加用抗精神病药。 （二）外科治疗（了解名称即可） 1.苍白球或丘脑底核损毁或切除术。 2.脑深部电刺激适用于药物治疗失败、不耐受药物以及顽固异动症者，术后仍需服药。 3.干细胞移植结合基因治疗正在试验阶段。 知识点五、老年性痴呆知识点五、老年性痴呆 【概述】痴呆是由于大脑多方面高级精神机能减退而产生的综合征。是一种获得性进行性认知功能障碍综合征，即在无意识障碍的情况下在认知、记忆、语言、视空间技能、情感或人格五项心理活动中有认知和记忆功能障碍，以及后三项中至少一项功能受损。在我国阿尔茨海默病（Alzheimer disease，AD）和血管性痴呆（vessel dementia, VD）是最常见的两种痴呆。 【诊断要点】 （一）临床表现 1.早期表现记忆障碍是典型首发征象，先是近记忆障碍。 2.晚期表现精神症状突出，如抑郁、淡漠、焦躁、偏执狂等；也可有幻想或妄想，行为古怪，如怀疑子女偷自己的财物，怀疑自己年老的配偶有外遇。 血管性痴呆是脑血管疾病导致的认知功能障碍临床综合征。多梗死性痴呆（MID）是血管性痴呆中最常见的类型。 （1）VD 多有卒中史，常表现为波动性病程或阶梯式恶化。 （2）MID 患者常有高血压和双侧大脑半球多次梗死史，较常见局灶性神经体征。 （3）头部 CT 及 MRI 显示双侧半球多发梗死灶，以及皮质下白质或侧脑室旁白质广泛低密度区，即脑白质疏松症。 （二）辅助检查 目前尚无确诊 AD 的特殊检查，但可排除其他疾病。评定 AD 患者的认知功能，目前以简短式智能评估最为常用。 【处理要点】 （一）药物治疗 1.药物治疗 （1）胆碱乙酰转移酶（AchE）抑制剂，如：多奈哌齐（安理申）：目前临床常用；雷司替明（艾9 斯能）；他克林；加兰他敏等。 （2）NMDA 受体拮抗剂：美金刚现已用于中晚期 AD 患者的治疗。 2.VD 的预后相对较好，应争取早期诊治。 3.控制精神症状 4.神经保护剂可用维生素 C、维生素 E，钙离子拮抗剂如尼莫地平、氟桂利嗉等也可使用。 s