医学培训课件病理学-淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病,掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及分型 理解部分非霍奇金淋巴瘤的病理特征,一、概 述,淋巴系,髓系,正常血象：可见杆状核嗜中性粒细胞(A)，分叶核嗜中性粒细胞(B)，淋巴细胞(C)，单核细胞(D)，嗜酸性粒细胞(E)，嗜碱性粒细胞(F)和血小板(G)。,A,B,E,G,D,C,F,正常淋巴结的镜下结构,皮质 浅层皮质(淋巴滤泡，B细胞) 深层皮质(副皮质区，T细胞) 髓质 髓索(B细胞，浆细胞) 髓窦(巨噬细胞),鉴别淋巴细胞的方法免疫表型分析,B细胞：CD10、CD19、CD20、表面Ig T细胞：CD2、CD3、CD4、CD7、CD8 幼稚淋巴细胞：TdT,CD(cluster of differentiation):分化群 TdT(terminal deoxynucleotidy transferase):末端脱氧核苷酸转移酶,免疫组织化学实验： B淋巴细胞位于淋巴结的滤泡(CD20+)，T淋巴细胞(CD3+)位于淋巴结的副皮质区。,二、淋巴结良性增生,淋巴结良性增生,病因：生物，理化因素，毒物，自身代谢产物 细胞成分：淋巴细胞、组织细胞、树突细胞 分类： 淋巴结反应性增生(非特异性淋巴结炎) 淋巴结特殊感染 原因不明的淋巴细胞增生性疾病,淋巴结良性增生,共同特点： 淋巴结结构完整，细胞良性增生,急性淋巴结反应性增生：急性化脓性扁桃体炎，双侧扁桃体II度肿大，有散在脓点,非特异性淋巴结炎：镜下见淋巴滤泡增大明显，主要为生发中心及其间的淋巴细胞增生。,左上：传染性单核细胞增多症患者血涂片，见异形淋巴细胞，体积大，胞质及胞核均不规则，有核仁； 右下：正常人血涂片，淋巴细胞，胞核圆形，深染。,三、淋巴组织肿瘤 （Lymphoid neoplasms）,淋巴组织肿瘤的一般临床表现,无痛性进行性淋巴结肿大 局部压迫症状 器官浸润产生的相应症状 全身症状,病理学检查是正确诊断和分型的金标准！,淋巴组织肿瘤的分型,B细胞肿瘤,T和NK细胞肿瘤,霍奇金淋巴瘤(HL),成熟B细胞肿瘤（17）,前B细胞肿瘤(1),成熟T和NK细胞肿瘤（14）,前T细胞肿瘤（2）,结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(1),经典霍奇金淋巴瘤(4),大部分为非霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H）,一般临床表现 特殊临床表现： 以儿童和青年成人为主 首发于颈部，锁骨上的无痛性进行性淋巴结肿大。 酒后受累淋巴结疼痛 长期发热（周期热）,霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H）,大体病理变化： 淋巴结肿大，相邻肿大淋巴结可彼此粘连 融合为巨大包块。 肿块结节状，切面灰白色呈鱼肉状或橡胶状，可见小坏死灶。,霍奇金淋巴瘤患儿：颈部，双腋下巨大肿块，活动度低。,霍奇金淋巴瘤切面：鱼肉状外观，局部有出血坏死灶,霍奇金淋巴瘤（Hodgkins Lymphoma ，H）,镜下病理变化： 1.正常淋巴结结构破坏消失 2.散在分布的瘤巨细胞（R-S 细胞） 3.炎症细胞浸润与纤维化并存,霍奇金淋巴瘤：镜下见在炎症细胞合并局部纤维化的背景中，有散在的肿瘤巨细胞,Reed-Sterberg细胞(R-S细胞),来源于B细胞 体积巨大 胞质丰富 胞核数量多变，染色质在核膜周边成块状，核仁巨大 有各种变异型,R-S细胞及其变异型,诊断型R-S细胞(镜影细胞) 单核型R-S细胞（霍奇金细胞） 陷窝细胞 L 18),B细胞分化模式图,滤泡性淋巴瘤：见淋巴结内呈弥漫拥挤的滤泡结构，正常形态完全消失，滤泡间成分明显减少。高倍下见滤泡内的肿瘤细胞体积大，核有分叶，染色质呈块状或斑块状，有核仁。,滤泡内细胞免疫表型鉴定：A图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阴性，为正常淋巴滤泡；B图滤泡中心Bcl-2蛋白表达阳性，滤泡性淋巴瘤的重要鉴别特征,N,FL,Bcl-2阳性,弥漫大B细胞淋巴瘤(Diffuse Large B cell Lymphoma, DLBCL),肿瘤细胞来源：B细胞(中心母细胞、免疫母细胞) 临床以老年人多发，淋巴结肿大速度较快，常有纵隔受累，预后较差。 免疫表型： CD19、CD20、CD79a、Bcl-2 遗传学： Bcl-6基因突变,弥漫大B细胞淋巴瘤：低倍镜下，瘤细胞大，胞核大，核仁明显。,弥漫性大B细胞淋巴瘤：肿瘤细胞体积大、有较丰富的细胞浆，核圆型或卵圆型，核仁明显，偶有核分裂像，多为免疫母细胞。,Burkitt淋巴瘤,肿瘤细胞来源：B细胞(滤泡中心) 临床以儿童多发，淋巴结肿大速度较快，常以面颌淋巴结受累，预后差。 免疫表型： CD19、CD20、CD79a、Bcl-6 Ki-67 遗传学： t(8, 14)、t(2, 8)、 t(8，22),Burkitt淋巴瘤：左图，满天星现象由吞噬有核碎片的巨噬细胞组成；右图，肿瘤细胞中等大小，形态单一，胞核圆形，有多个核仁，染色质粗糙。,非霍奇金淋巴瘤的治疗方案,化疗为主，结合放疗，手术，骨髓移植 COP方案(环磷酰胺、长春新碱、泼尼松) CHOP方案(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松),思考题：,淋巴结肿大见于什么疾病？,谢谢,