中枢性尿崩症资料讲解.ppt

中枢性尿崩症尿崩症是由各种原因影响了AVP(血管加压素，又称抗利尿激素，ADH)分泌不足或肾脏对血管加压素的反应缺陷而引起的一组症候群，其特点是多饮多尿、烦渴、低比重尿和低渗尿。中枢性尿崩症（又称血管加压素缺乏，下丘脑性尿崩症，Central DI,CDI;Vasopressin deficiency;Hypothalamic DI）是由于创伤、肿瘤、手术等多种原因引起下丘脑、垂体柄和垂体后叶损伤导致AVP合成、转运和分泌不足而造成的尿崩症。男女发病比例相通，可发生在各年龄段，其中1020岁为高发年龄。临床表现CDI 患者有垂体前叶功能低减者，其垂体激素缺乏的发生率由高至低排列为生长激素缺乏、糖皮质激素缺乏、性腺激素缺乏、泌乳素缺乏和甲状腺激素缺乏，其中有器质性病变者比特发性尿崩合并垂体激素功能低减的情况更为常见。根据尿崩症发生和持续的时间，分为暂时性、持续性和三相性尿崩。暂时性尿崩症，是由于外伤和手术等原因损伤了下丘脑、垂体柄或神经垂体所致。常在术后或伤后突然发生，几天内恢复。持续性尿崩症是产生AVP的神经元永久性损伤的结果。常在13天内发生，数天后好转，但未恢复到正常，常合并水电解质紊乱。三相性尿崩症，包括急性期、中间期和持续期。根据患者24消失尿量可分为轻中重三型。轻度尿量30004000ml；中度尿量40006000ml；重度尿量6000ml以上。确诊实验禁水试验试验前数日停用一切可影响尿量的药物。试验开始前测体重、血压、血浆渗透压、尿比重和尿渗透压，以后每12小时排尿一次测定尿量、尿比重和尿渗透压和电解质。试验期间禁止饮水和各种饮料，可正常进食含水量不太大的食物。如果连续2次尿样的渗透压差值1.020)，尿渗透压显著增高(800mmol/L)，而血浆渗透压无明显升高（300mmol/L）。完全性中枢性尿崩患者禁水后尿液不能充分浓缩，尿量无明显减少，尿比重仍1.010，尿渗透压300mmol/L，尿渗透压和血浆渗透压之比4000ml(或200ml/hr 或6ml/kg/h)，持续达24小时以上；2.尿比重1.005，尿渗透压200mOsm/kg.H2O；3.血浆渗透压300mOsm/kg.H2O；4.尿渗透压/血渗透压1;5.禁水试验：禁水4-6小时后出现脱水症状，尿量恒定，尿比重不超过1.015，尿渗透压不超过血浆渗透压；影像学检查1.对怀疑中枢性尿崩症的患者应该做颅脑/鞍区增强磁共振。2.中枢性尿崩症的MRI表现。遗传性或特发性CDI：由于神经垂体后叶含有储存着激素的神经内分泌颗粒，鞍区磁共振成像T1加权像上为明亮的高信号(前提是鞍区薄层扫描)，这一信号在将近80%的正常人中存在，而在大多数尿崩症患者中缺失。家族性中枢性尿崩症患者在疾病的早期神经垂体的明亮信号存在，但通常随着尿崩症程度的加剧而消失。部分尿崩症患者持续存在的神经垂体明亮信号可能源于所含的催产素。垂体柄增粗通常伴随着神经垂体明亮信号的缺失，此时应寻找可能存在的系统性疾病。对仅表现为垂体柄增粗的尿崩症，应该每36个月复查MRI，以排除肿瘤性病变如生殖细胞瘤。如果垂体柄在随诊过程中缩小，则可能是淋巴细胞性垂体炎。影像学检查肿瘤性：可发现鞍区占位病变（颅咽管瘤、生殖细胞瘤或鞍区转移癌等肿瘤性占位病变）。MRI显示下丘脑肿物和垂体柄增粗。垂体区转移癌中瘤细胞转移到神经垂体的可能性是转移到腺垂体的2倍，其原因是供应神经垂体的动脉更加笔直造成。大部分垂体区原发肿瘤生长相对缓慢，所以对于合并尿崩且短时间内迅速增大的肿瘤均应考虑到鞍区转移癌。炎性病变：垂体柄增粗或呈结节样占位，部分病变MRI可疑似垂体腺瘤而被误诊。头部闭合性外伤后的患者，3/4是由于摩托车事故，年轻男性居多。MRI/CT可表现为下丘脑或神经垂体出血、垂体柄离断或神经垂体梗塞。疾病治疗病因治疗和预防 由肿瘤压迫、炎性浸润或颅脑外伤引起的，必须处理好原发病。鞍区肿瘤患者，术中尽量避免损伤垂体后叶、垂体柄和垂体门脉系统。针对肿瘤可做放疗、手术和药物治疗；针对炎性病变可用激素治疗疾病治疗对症治疗1.激素替代治疗醋酸去氨加压素片：商品名为弥凝，20 多年临床应用证明其疗效好,副作用少,一致认为是治疗CDI 的首选药物。一般成人和儿童的初始适宜剂量为每次0.050.1毫克，每日三次。孕妇慎用。醋酸去氨加压素注射液：商品名为弥柠。剂型为4µg/1ml；成人每天12次，每次14微克（0.251毫升）；一岁以上儿童每天12次，每次0.11微克（0.0250.25毫升）。通常采用静脉给药，但如需要，也可进行肌肉或皮下给药。神经垂体素：又称垂体后叶素，一般皮下注射510U，维持46小时。孕妇禁用。水剂AVP：皮下或肌肉注射510 U，68小时注射一次。油剂鞣酸AVP：又称尿崩停，一次注射0.3ml，维持3672小时；注射1ml，维持510天。起始剂量要小。2.非AVP类口服药2.1噻嗪类利尿药：氢氯噻嗪，一般每日23次，每次25mg。2.2 卡马西平：一般每日23次，每次0.10.2g。结束语结束语谢谢大家聆听！谢谢大家聆听！15