第九版生理学第三章-血液ppt课件.pptx

第三章 血 液第一节 血液生理概述第二节 血细胞生理第三节 生理性止血第四节 血型和输血原则重点难点熟悉了解掌握血浆渗透压及其作用。红细胞的生理特性、生成及其调节。生理性止血的一般过程，血小板的生理特性及其在生理止血中的作用。血液凝固的概念及内源性和外源性凝血的基本过程。人类血型的分类及其依据，ABO血型的鉴定原理与方法血量，血液的组成、血细胞比容、理化特性。造血干细胞的生理特性。纤维蛋白溶解的概念及基本过程，现代凝血概念和主要抗凝物质作用。Rh血型的特点，输血原则及交叉配血白细胞的分类与数量，生理特性和功能，破环，生成与调节。血小板的寿命与破环，生成及调节。血小板和白细胞血型血液生理概述第一节（一）血浆1.血浆的基本成分 生理学（第9版）正离子血浆组织液细胞内液负离子血浆组织液细胞内液Na+15314510Cl1111173K+4.34159HCO3-27287Ca2+5.431蛋白质18-45Mg2+2.2240其他99155总计165154210总计165154210人体各部分体液中电解质的含量mEq/（kgH2O）一、血液的组成2.血浆蛋白(plasma proteins)生理学（第9版）（1）分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原三类（2）球蛋白又分为1-、2-、-和-球蛋白（3）血浆蛋白的功能：形成血浆胶体渗透压、运输物质、缓冲H的变化、参与血液凝固、抗凝、纤溶、防御等生理过程血浆蛋白电泳图血细胞(blood cells)是血液的有形成分，可分为红细胞、白细胞、血小板三类血细胞在血液中所占的容积百分比称为血细胞比容（hematocrit）生理学（第9版）（二）血细胞血细胞的组成（一）血液的比重正常人全血的比重为1.0501.060。血液中红细胞数量越多，全血比重就越大血浆的比重为1.0251.030，其高低主要取决于血浆蛋白的含量红细胞的比重为1.0901.092，与红细胞内血红蛋白的含量呈正相关关系利用红细胞和血浆比重的差异，可进行血细胞比容和红细胞沉降率的测定，以及红细胞与血浆的分离生理学（第9版）二、血液的理化特性生理学（第9版）二、血液的理化特性（二）血液的黏度液体的黏度（viscosity）来源于液体内部分子或颗粒间的摩擦，即内摩擦。血液的黏度是形成血流阻力的重要因素之一如果以水的黏度为1，则全血的相对黏度为45，血浆的相对黏度为1.62.4全血的黏度和血浆的黏度分别主要决定于血细胞比容的高低和血浆蛋白含量的多少（三）血浆渗透压生理学（第9版）其高低取决于单位容积溶液中溶质颗粒（分子或离子）数目的多少可分为晶体渗透压（crystal osmotic pressure）和胶体渗透压（colloid osmotic pressure）晶体渗透压影响细胞内、外水的平衡和细胞的正常体积血浆胶体渗透压调节血管内、外水的平衡和维持正常的血浆容量渗透现象与渗透压（四）血浆pH生理学（第9版）正常人血浆pH为7.357.45。血浆pH的相对恒定有赖于血液内的缓冲物质，以及肺和肾的正常功能血浆内的缓冲物质主要包括NaHCO3/H2CO3、蛋白质钠盐/蛋白质、Na2HPO4/NaH2PO4三对缓冲对，其中NaHCO3/H2CO3最重要当血浆pH低于7.35时，称为酸中毒，高于7.45时称为碱中毒。血浆pH低于6.9或高于7.8时都将危及生命（一）固有免疫固有免疫（innate immunity）由遗传获得，不具有针对某一类抗原的特异性固有免疫细胞及固有免疫分子（如血浆中的补体等）是实现非特异性免疫功能的重要效应细胞和效应分子。固有免疫细胞：吞噬细胞（如中性粒细胞和单核巨噬细胞系统）、树突状细胞、自然杀伤细胞、自然杀伤T细胞、T细胞和B1细胞等固有免疫是机体抵御病原微生物入侵的第一道防线，并启动和参与获得性免疫应答生理学（第9版）四、血液的免疫学特性生理学（第9版）四、血液的免疫学特性（二）获得性免疫 获得性免疫（acquired immunity）是个体出生后与抗原物质接触后产生或接受免疫效应因子后所获，具有特异性，可专一性地与某种抗原物质起反应，包括体液免疫和细胞免疫获得性免疫是通过免疫系统产生针对某种抗原的特异性抗体或活化的淋巴细胞而攻击破坏相应入侵病原生物或毒素获得性免疫主要依赖特异性免疫细胞包括T淋巴细胞和B淋巴细胞的参与血细胞生理第二节1.骨髓是成人血细胞生成的部位 2.血细胞生成的过程可分为三个阶段（1）造血干细胞（hemopoietic stem cells）：自我更新、多向分化、大多处于G0期（2）定向祖细胞（committed progenitors）：定向分化（3）前体细胞（precursors）生理学（第9版）一、血细胞生成的部位和一般过程生理学（第9版）血细胞生成图一、血细胞生成的部位和一般过程3.造血微环境 造血微环境（hemopoietic microenvironment）是指造血干细胞定居、存活、增殖、分化和成熟的场所（T淋巴细胞在胸腺中成熟），包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种造血调节因子，以及进入造血器官的神经和血管，在血细胞生成的全过程中发挥调控、诱导和支持的作用（一）红细胞的数量和形态无细胞核，双凹圆碟形，直径78 m数量 男性：（4.05.5）1012/L 女性：（3.55.0）1012/L 贫血(anemia)生理学（第9版）二、红细胞生理红细胞形态（二）红细胞的生理特征与功能生理学（第9版）1.可塑变形性（plastic deformation）（1）定义：正常红细胞在外力作用下具有变形的能力。红细胞的这种特性称为可塑变形性（2）意义：使红细胞能够通过小的毛细血管（3）影响因素：表面积与体积比；红细胞内容物的黏度；红细胞膜的弹性红细胞挤过脾窦的内皮细胞裂隙生理学（第9版）（1）定义：将盛有抗凝血的血沉管垂直静置，尽管红细胞的比重大于血浆，但正常时红细胞下沉缓慢，表明红细胞能相对稳定地悬浮于血浆中，红细胞的这一特性称为悬浮稳定性（2）红细胞沉降率（erythrocyte sedimentation rate,ESR）：通常以红细胞在第一小时末下沉的距离来表示红细胞的沉降速度，称为红细胞沉降率。正常成年男性015mm/h，成年女性020mm/h（3）红细胞叠连（rouleaux formation）促进叠连：纤维蛋白原、球蛋白、胆固醇抑制叠连：白蛋白、卵磷脂2.悬浮稳定性（suspension stability）生理学（第9版）（1）定义：红细胞在低渗盐溶液中发生膨胀破裂的特性称为红细胞渗透脆性，简称脆性 红细胞对低渗盐溶液具有一定的抵抗力，且同一个体的红细胞对低渗盐溶液的抵抗力并不相同（2）影响因素：红细胞的表面积与体积之比等渗溶液（iso-osmotic solution）等张溶液（isotonic solution）3.渗透脆性（osmotic fragility）不同晶体渗透压对红细胞形态的影响生理学（第9版）4.红细胞的功能（1）运输O2和CO2：血液中98.5%的氧是与血红蛋白结合成氧合血红蛋白的形式存在的，血液中的CO2主要以碳酸氢盐和氨基甲酰血红蛋白的形式存在，分别占CO2运输总量的88%和7%（2）血红蛋白（hemoglobin）男性：120160g/L 女性：110150g/L（三）红细胞生成的调节1.红细胞生成所需物质（1）铁是合成血红蛋白的必需原料 缺铁引起缺铁性贫血（2）叶酸和维生素B12是红细胞成熟所必需的物质叶酸（folic acid）和维生素B12（vitamin B12）缺乏引起巨幼细胞性贫血生理学（第9版）在红骨髓干细胞髓系干细胞原红细胞幼红细胞网织红细胞成熟红细胞红系定向祖细胞红细胞的生成过程生理学（第9版）2.红细胞生成的调节（1）促红细胞生成素是机体红细胞生成的主要调节物 来源：肾（90%95%）肾外（5%10%，主要是肝）作用：如图（2）影响红细胞生成的其它体液因素促进红细胞生成：雄激素、甲状腺激素、肾上腺皮质激素、生长激素抑制红细胞生成：雌激素、转化生长因子、干扰素和肿瘤坏死因子促红细胞生成素调节红细胞生成的反馈环（四）红细胞的破坏生理学（第9版）正常人红细胞的平均寿命为120天衰老红细胞的变形能力减退 脾和肝是红细胞破坏的主要部位 血管外破坏(extravascular destruction)：由于衰老红细胞的变形能力减退，脆性增高，难以通过微小的孔隙，因此容易滞留于脾和骨髓中而被巨噬细胞所吞噬，称为血管外破坏血管内破坏(intravascular destruction)：还有10%的衰老红细胞在血管中受机械冲击而破损，称为血管内破坏（一）白细胞的分类与数量正常白细胞（White blood cells 或leucocytes）数为（4.010.0）109/L粒细胞（granulocyte）中性粒细细胞（neutrophil）5070 图中711嗜酸性粒细胞（eosinophil）0.55 图中1214嗜碱性粒细胞（basophil）01 图中15单核细胞（monocyte）38 图中13淋巴细胞（lymphocyte）2040 图中46生理学（第9版）三、白细胞生理白细胞仿真图（二）白细胞的生理特性和功能1.白细胞的生理特性（1）渗出（diapedesis）：除淋巴细胞外，所有的白细胞都能伸出伪足作变形运动，凭借这种运动，白细胞得以穿过毛细血管壁，这一过程称为白细胞渗出（2）趋化（chemotaxis）：白细胞朝向某些化学物质运动的特性，称为趋化性趋化因子（chemokine）：能吸引白细胞发生定向运动的化学物质（3）吞噬（phagocytosis）：吞噬细胞（phagocyte）（4）分泌（secretion)生理学（第9版）生理学（第9版）2.白细胞的生理功能（1）中性粒细胞和巨噬细胞是体内重要的吞噬细胞中性粒细胞：有很强的吞噬活性，可吞噬细菌、衰老的红细胞、抗原-抗体复合物及坏死的细胞等；当细菌入侵时可被吸引到病变部位吞噬细菌巨噬细胞（macrophage）：单核细胞在组织中发育而来，比中性粒细胞吞噬更多更大的颗粒，迁移速度慢，需较长时间炎症局部的巨噬细胞才显著增多；单核细胞还可发育为树突状细胞（dendritic cell），具有强的抗原呈递能力生理学（第9版）（2）嗜碱性粒细胞和嗜酸性粒细胞与变态反应的发生与调节有关嗜碱性粒细胞：可释放肝素、组胺、嗜酸性粒细胞趋化因子A 和白三稀(过敏性慢反应物质)等多种生物活性物质，其中组胺和白三烯与过敏反应症状的发生有关；参与机体抗寄生虫、抗肿瘤免疫应答嗜酸性粒细胞：限制嗜碱性粒细胞和肥大细胞在速发型过敏反应中的作用；参与对蠕虫的免疫反应；是哮喘发生发展中组织损伤的主要效应细胞（3）淋巴细胞的主要功能是参与特异性免疫应答反应T细胞：与细胞免疫有关B细胞：与体液免疫有关自然杀伤（natural killer，NK）细胞：与天然免疫有关（三）白细胞的生成和调节生理学（第9版）粒细胞和单核细胞的生成受粒-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）、粒细胞集落刺激因子（G-CSF）、巨噬细胞集落刺激因子（M-CSF）等调节GM-CSF能刺激中性粒细胞、单核细胞和嗜酸性粒细胞的生成GM-CSF与骨髓基质细胞产生的干细胞因子联合作用，还可刺激早期造血干细胞与祖细胞的增殖与分化G-CSF 和 M-CSF分别促进粒细胞和单核细胞的生成G-CSF还能动员骨髓中的干细胞与祖细胞进入血液乳铁蛋白和转化生长因子等可抑制白细胞的生成，与促白细胞生成的刺激因子共同维持正常的白细胞生成过程（四）白细胞的破坏生理学（第9版）白细胞主要在组织中发挥作用，寿命约100300天中性粒细胞在循环血液中停留68h左右即进入组织，45天后即衰老死亡，或经消化道排出单核细胞在血液中停留23天，然后进入组织，并发育成巨噬细胞，在组织中可生存3个月左右嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞在组织中可分别生存812天和1215天（一）血小板的数量和功能1.血小板的形态与数量（1）血小板体积小，无细胞核，呈双面微凸的圆盘状，直径23m，血小板内存在-颗粒、致密体等血小板贮存颗粒（2）正常血小板数量：（100300）109/L2.血小板的功能（1）血小板有助于维持血管壁的完整性（2）血小板还可释放具有稳定内皮屏障（如1-磷酸鞘氨醇）的物质和生长因子，如血管内皮生长因子（VEGF）、血小板源生长因子（PDGF），有利于受损血管的修复生理学（第9版）四、血小板生理（二）血小板的生理特性1.血小板黏附（platelet adhesion）（1）定义：血小板与非血小板表面的黏着称为血小板黏附（2）通过黏附血小板可识别损伤部；vWF是血小板黏附于胶原纤维的桥梁；血小板膜蛋白GPb/是 vWF结合的受体生理学（第9版）（二）血小板的生理特性2.血小板释放（platelet release）（1）定义：血小板受刺激后将储存在致密体、-颗粒或溶酶体内的物质排出的现象，称为血小板释放或血小板分泌致密体：ADP，ATP，5-羟色胺（5-HT），Ca2-颗粒：vWF、多种凝血因子、血小板源生长因子、转化生长因子、凝血酶敏感蛋白等（2）血小板还可即时合成释放血栓烷A2（thromboxane A2，TXA2），TXA2具有强烈的聚集血小板和缩血管作用，阿司匹林因可抑制环氧合酶，抑制TXA2的合成 生理学（第9版）生理学（第9版）血小板黏附过程血小板和内皮细胞中前列腺素的代谢生理学（第9版）3.血小板聚集（platelet aggregation）（1）定义：血小板与血小板之间的相互黏着，称为血小板聚集（2）血小板聚集需要纤维蛋白原、Ca2及血小板膜上GPb/a的参与。血小板聚集形成血小板止血栓（3）血小板聚集的激活剂和抑制剂激活剂：ADP、肾上腺素、5-羟色胺、组胺、胶原、凝血酶、TXA2等抑制物：血小板聚集也接受前列环素（prostacyclin，PGI2）和一氧化氮（NO）4.血小板收缩使血块回缩，析出血清5.血小板吸附血小板表面可吸附血浆中的多种凝血因子，吸附使局部凝血因子浓度升高生理学（第9版）血小板聚集过程血小板聚集曲线（三）血小板的生成和调节生理学（第9版）血小板是从骨髓成熟的巨核细胞（megakaryocyte）裂解脱落而来血小板生成素（thrombopoietin，TPO）是最重要的生理性血小板生成调节因子TPO主要由肝脏生成，TPO可促进巨核系祖细胞的存活和增殖，也可促进不成熟巨核细胞的分化，是刺激巨核祖细胞增殖和分化作用最强的细胞因子生理性止血第三节定义：正常情况下，小血管受损后引起的出血，在几分钟内就会自行停止，这种现象称为生理性止血（hemostasis）生理性止血过程主要包括血管收缩、血小板血栓形成和血液凝固三个过程生理学（第9版）一、生理性止血的基本过程生理性止血过程示意图1.血液凝固（blood coagulation）定义：血液凝固是指血液由流动的液体状态变成不能流动的凝胶状态的过程。其实质就是血浆中的可溶性纤维蛋白原转变成不溶性的纤维蛋白的过程（一）凝血因子2.凝血因子（coagulation factor,or clotting factor）定义：血浆与组织中直接参与血液凝固的物质，统称为凝血因子（1）除F是Ca2外，其余的凝血因子均为蛋白质（2）F、F、F、F、F、F、F和前激肽释放酶都是丝氨酸蛋白酶，以酶原的形式存在（3）除F外，其他凝血因子均存在于新鲜血浆中（4）F、F、F、F的生成需要维生素K的参与生理学（第9版）二、血液凝固凝血因子的某些特性生理学（第9版）因子 同义名合成部位纤维蛋白原肝细胞 凝血酶原肝细胞(需维生素K)组织因子内皮细胞和其他细胞 钙离子(Ca2+)_ 前加速素易变因子内皮细胞和血小板 前转变素稳定因子肝细胞(需维生素K)抗血友病因子肝细胞血浆凝血活酶肝细胞(需维生素K)Stuart-Prower 因子肝细胞(需维生素K)血浆凝血活酶前质 肝细胞接触因子或Hageman因子肝细胞纤维蛋白稳定因子肝细胞和血小板_ 高分子量激肽原 肝细胞_前激肽释放酶肝细胞（二）凝血过程1.定义 凝血过程可分为凝血酶原酶复合物（也称凝血酶原激活复合物，prothrombin activator）的形成、凝血酶的激活和纤维蛋白的生成三个基本步骤生理学（第9版）凝血过程的三个基本步骤凝血块的扫描电镜图生理学（第9版）2.凝血酶原酶复合物的形成（1）内源性凝血途径：内源性凝血途径（intrinsic pathway）是指参与凝血的因子全部来自血液，通常因血液与带负电荷的异物表面（如玻璃、白陶土、硫酸酯、胶原等）接触而启动（2）外源性凝血途径：由来自于血液之外的组织因子（tissue factor,TF）暴露于血液而启动的凝血过程，称为外源性凝血途径（extrinsic pathway），又称组织因子途径（tissue factor pathway）生理学（第9版）凝血酶原酶复合物由内源性和外源性凝血途径所生成的Fa，在Ca2+存在的情况下可与Fa在磷脂膜表面形成Fa-Fa-Ca2+-磷脂复合物，即凝血酶原酶复合物（prothrombinase complex），进而激活凝血酶原凝血酶原组装图a、a和PT分别表示Fa、Fa和凝血酶原。凝血因子a由重链（aH）和轻链（aL）组成。Fa为Fa的膜受体，并加速凝血酶原活化的速度。图中a和PT分子上的“Y”表示羧基谷氨酸，与Ca2结合（图中以“o”表示）。当羧基谷氨酸与Ca2结合后使a和PT暴露出膜结合位点生理学（第9版）3.凝血酶原的激活和纤维蛋白的生成凝血酶功能使纤维蛋白原（四聚体）从N端脱下四段小肽，即两个A肽和两个B肽，转变为纤维蛋白单体激活F，生成Fa。在Ca2的作用下，Fa使纤维蛋白单体相互聚合，形成不溶于水的交联纤维蛋白多聚体凝块激活F、F和F，形成凝血过程中的正反馈机制使血小板活化。在未激活的血小板，带负电荷的磷脂（如磷脂酰丝氨酸等）存在于膜的内表面由于凝血是一系列凝血因子相继酶解激活的过程，每步酶促反应均有放大效应，也即少量被激活的凝血因子可使大量下游凝血因子激活，逐级激活，整个凝血过程呈现出巨大的放大现象凝血时间（clotting time,CT）：将静脉血放入玻璃试管中，自采血开始到血液凝固所需的时间称为凝血时间，主要反映自F被异物表面（玻璃）激活至纤维蛋白形成所需的时间，正常人为412min生理学（第9版）凝血过程示意图（三）体内生理性凝血机制外源性凝血途径在体内生理性凝血反应的启动中起关键性作用，组织因子是生理性凝血反应过程的启动物组织因子镶嵌在细胞膜上，可起“锚定”作用，有利于使生理性凝血过程局限于受损血管的部位当组织因子与Fa结合成复合物后，可激活FX为FXa，从而启动凝血反应组织因子是生理性凝血反应的启动物，而“截短的”内源性途径在放大阶段对凝血反应开始后的维持和巩固发挥非常重要的作用生理学（第9版）（四）血液凝固的负性调控1.血管内皮的抗凝作用（1）正常的血管内皮的屏障功能：防止凝血因子、血小板与内皮下的成分接触（2）血管内皮还具有抗血小板功能：释放前列环素（PGI2）和NO（3）血管内皮抗凝功能：硫酸乙酰肝素蛋白多糖(具有肝素样作用)；合成和分泌组织因子途径抑制物(TFPI)和抗凝血酶；膜上表达凝血酶调节蛋白，通过蛋白质C系统参与对Fa、Fa的灭活（4）血管内皮细胞还能合成分泌组织型纤溶酶原激活物（tissue plasminogen activator,t-PA）促进纤维蛋白溶解生理学（第9版）生理学（第9版）2.纤维蛋白的吸附、血流的稀释和单核-巨噬细胞的吞噬作用（1）纤维蛋白与凝血酶有高度的亲和力。在凝血过程中所形成的凝血酶，8590可被纤维蛋白吸附凝血酶，既加速局部凝血，也避免凝血酶向周围扩散（2）血流的稀释及单核-巨噬细胞的吞噬作用有助于防止凝血过程的扩散（1）丝氨酸蛋白酶抑制物和肝素（heparin）抗凝血酶（antithrombin）是丝氨酸蛋白酶抑制物最重要的组分，与凝血酶及Fa、Fa、Fa、Fa结合而抑制其活性肝素促进抗凝血酶与凝血酶的结合3.生理性抗凝物质生理学（第9版）（2）蛋白质C系统蛋白质C系统主要包括蛋白质C（protein C，PC）、凝血酶调节蛋白、蛋白质S和蛋白质C的抑制物；蛋白质C由肝脏合成，以酶原形式存在于血浆中；蛋白质C系统的缺陷者易发生血栓形成凝血酶在内皮细胞上的凝血酶调节蛋白的辅助下激活蛋白质C，激活蛋白质C可水解灭活Fa和Fa蛋白质S为辅因子，可使激活的蛋白质C的作用增强生理学（第9版）（3）组织因子途径抑制物 组织因子途径抑制物（tissue factor pathway inhibitor,TFPI）主要由血管内皮细胞产生 通过形成TF-Fa-TFPI-Fa四聚体而抑制TF-Fa和Fa（4）促凝和抗凝促凝 粗糙表面；适当加温（温热）；局部使用凝血酶抗凝除去血浆中的Ca2+：如柠檬酸钠、草酸盐维生素K拮抗剂：如华法令 肝素 1.纤溶系统（1）纤维蛋白被分解液化的过程称为纤维蛋白溶解（fibrinolysis），简称纤溶（2）纤溶系统主要包括纤维蛋白溶解酶原（plasminogen,简称纤溶酶原，又称血浆素原）、纤溶酶（plasmin,又称血浆素）、纤溶酶原激活物（plasminogen activator）与纤溶抑制物2.纤溶过程 3.纤溶的意义（1）维持血液于流体状态（2）溶解血栓使血流通畅生理学（第9版）三、纤维蛋白的溶解纤维蛋白溶解系统激活与抑制示意图生理学（第9版）1.组织型纤溶酶原激活物（tissue plasminogen activator,t-PA）（1）主要由血管内皮细胞合成（2）凝血酶可促进t-PA的释放（3）t-PA有低活性的单链和高活性的双链两种形式。纤溶酶可使单链t-PA转变为双链t-PA 在纤维蛋白的存在下，t-PA、纤溶酶原共同结合于纤维蛋白上时，其促进纤溶酶原激活的活性增加1000倍（一）纤溶酶原的激活生理学（第9版）2.尿激酶型纤溶酶原激活物(urinary-type plasminogen activator,u-PA)（1）内皮细胞、巨噬细胞、肾上皮细胞及某些肿瘤细胞可表达u-PA（2）u-PA有低活性的单链和高活性的双链两种形式。纤溶酶、激肽释放酶可使单链u-PA转变为双链u-PA（3）u-PA通过与细胞膜上的尿激酶型纤溶酶原激活物受体（urokinase-plasminogen activator receptor，u-PAR）结合而促进结合于细胞表面的纤溶酶原的激活（4）主要溶解血管外纤维蛋白，其次才参与清除血浆中的纤维蛋白生理学（第9版）3.Fa和激肽释放酶血凝和纤溶的平衡关系示意图内源性凝血系统血浆激活物原凝血酶原激活物纤溶系统激活物（血浆激活物）凝血酶原凝血酶纤溶酶纤溶酶原抑制物抑制物纤溶蛋白原纤溶蛋白（不溶性）降解产物（不溶性）a（二）纤维蛋白与纤维蛋白原的降解纤溶酶最敏感的底物是纤维蛋白和纤维蛋白原。可将其分解为纤维蛋白降解产物（fibrin degradation products，FDPs)纤溶酶还可分解F、F、F、F、F等凝血因子部分FDPs片段具有抗凝血作用纤溶亢进时可因凝血因子的大量分解及FDPs的抗凝作用有出血倾向 生理学（第9版）（三）纤溶抑制物1.纤溶酶原激活物抑制物-1（PAI-1）（1）PAI-1主要由血管内皮细胞产生，通过与t-PA和u-PA结合而使之灭活（2）t-PA、纤溶酶原与纤维蛋白的结合，可避免PAI-1对t-PA的灭活2.2-抗纤溶酶 (2-antiplasmin,2-AP)（1）2-AP主要由肝产生，血小板-颗粒中也有少量储存，通过与纤溶酶结合而抑制其活性（2）纤溶酶与纤维蛋白结合时对2-AP敏感下降生理学（第9版）血型和输血原则第四节血型（blood group）：通常是指红细胞膜上特异性抗原的类型。ABO血型系统和Rh血型系统是医学上最为重要的血型系统当红细胞上的抗原（又称凝集原agglutinogen）与相应抗体（又称凝集素agglutinin）结合时可引起红细胞凝集（agglutination）反应红细胞凝集的本质是抗原-抗体反应。红细胞膜上抗原的特异性取决于其抗原决定簇，这些抗原在凝集反应中被称为凝集原。能与红细胞膜上的凝集原起反应的特异抗体则称为凝集素生理学（第9版）一、血型与红细胞凝集红细胞凝集1.ABO血型的分型 分为A,B,AB,O四型,此外还有一些亚型（一）ABO血型系统生理学（第9版）二、红细胞血型ABO血型系统的抗原和抗体生理学（第9版）2.ABO血型抗原（1）ABO血型抗原的特异性决定于其寡糖链的组成与连接顺序（2）ABO基因通过决定生成的转糖基酶的种类来间接控制血型（3）ABO血型的遗传由A、B和O三个等位基因来控制（4）出生时发育不成熟，A、B抗原数量少（5）A、B抗原广泛存在其它多种细胞膜上 ABH抗原物质化学结构示意图生理学（第9版）2.ABO血型抗体（1）ABO血型抗体有IgM型抗体和IgG型抗体两类 天然抗体：为IgM抗体，分子量大，不能通过胎盘。生后28个月开始出现，810岁达高峰免疫性抗体：为IgG抗体，分子量小，能够通过胎盘3.ABO血型的鉴定（1）正向定型（forward typing）：用抗A与抗B抗体检测来检查红细胞有无A或B抗原（2）反向定型（reverse typing）：用已知血型的红细胞检测血清中有无抗A或抗B抗体生理学（第9版）红细胞常规的ABO定型（二）Rh血型系统1.Rh血型抗原与分型 （1）Rh血型抗原 主要有D、E、C、c、e 5种（2）Rh血型分型Rh阳性：D抗原阳性Rh阴性：D抗原阴性 生理学（第9版）2.Rh血型系统的特点 （1）人的血清中不存在抗Rh的天然抗体（2）Rh抗原只存在于红细胞表面，出生时已经发育成熟（3）Rh系统的抗体主要是IgG，因其分子较小，因而能透过胎盘Rh血型与新生儿溶血病（一）血量（blood volume）定义：血量是指全身血液的总量。正常成年人的血液总量相当于体重的7%8%，即每千克体重有7080ml血液循环血量：全身血液的大部分在心血管系统中快速循环流动，称为循环血量储存血量：小部分血液滞留在肝、肺、腹腔静脉和皮下静脉丛内，流动很慢，称为储存血量。在运动或大出血等情况下，储存血量可被动员释放出来，以补充循环血量生理学（第9版）三、血量和输血原则（二）输血原则坚持同型输血必须交叉配血(cross-match test)。把供血者的红细胞与受血者的血清进行配合试验，称为交叉配血主侧；再将受血者的红细胞与供血者的血清作配合试验，称为交叉配血次侧提倡成分输血（transfusion of blood components）。成分输血（blood component therapy）是把人血中的各种不同成分，如红细胞、粒细胞、血小板和血浆，分别制备成高纯度或高浓度的制品，再输注给患者谨慎异型输血。自体输血（autologous blood transfusion）是采用患者自身血液成分，以满足本人手术或紧急情况下需要的一种输血疗法生理学（第9版）交叉配血试验1血液的组成包括血浆和悬浮于其中的血细胞（包括红细胞、白细胞和血小板）。血浆蛋白可分为白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原2血液的理化特性相对稳定，表现为有一定的比重、黏度、血浆渗透压和酸碱度，血浆晶体渗透压和胶体渗透压分别对保持细胞内外和毛细血管内外的水平衡具有重要作用3血细胞的生成（造血过程）一般分为造血干细胞、定向祖细胞和形态可辨认的前体细胞三个阶段。造血的发生需要适宜的造血微环境生理学（第9版）4红细胞具有可塑变形性、悬浮稳定性和渗透脆性等特性，主要功能是运输O2和CO2，也参与酸碱平衡和免疫复合物的清除。铁是红细胞生成的重要原料，叶酸和维生素B12是重要辅酶，EPO等则为重要调节因子。正常人红细胞的平均寿命为120天。衰老红细胞主要在脾和骨髓中被吞噬，也有少量在血管内被破坏5白细胞具有渗出、趋化和吞噬等特性，主要参与机体的防御功能。中性粒细胞的主要功能是吞噬细菌，是机体抗感染的第一防线；嗜酸性和嗜碱性粒细胞分别在抗蠕虫和超敏反应中起作用；单核细胞是组织中巨噬细胞的前身；淋巴细胞则主要参与免疫反应生理学（第9版）6血小板具有黏附、释放、聚集、收缩和吸附等特性，主要功能是维持血管内皮的完整性，参与生理性止血和血液凝固，还能释放某些生长因子7生理性止血包括血管收缩、血小板血栓形成和血液凝固等过程。血液凝固大致分为凝血酶原酶复合物形成（有外源性和内源性两条途径）、凝血酶原激活和纤维蛋白生成等步骤。血液凝固是一个由多种凝血因子相继激活的级联反应，存在多条正反馈途径和巨大的放大效应。同时，体内还存在一系列抗凝物和纤溶系统，由于多种因素的综合作用，正常时血管内血流保持通畅，血液凝固仅发生在出血处局部，止血栓在完成任务后亦被溶解生理学（第9版）8血型通常是指红细胞血型。医学中以ABO血型系统最重要，根据表面抗原，可分为A、B、AB和O型4种，还有几种亚型。ABO血型系统抗体主要为天然抗体，不能通过胎盘。此外，Rh血型系统也很重要，Rh血型抗体为免疫性抗体，且可通过胎盘。Rh阴性的孕妇若与胎儿Rh血型不合时，有可能使第二胎新生儿发生溶血。正常人的血量保持相对恒定，当血量不足时，输血在临床上已成为治病救人的重要手段。为确保输血的安全，输血前必须进行交叉配血试验，配血不合绝不可输血。成分输血和自体输血具有诸多优点，值得推广生理学（第9版）