北京国康医院讲述：小儿先天性心脏病.ppt

6版版第第北京国康医院讲述：小儿先天性心脏病 Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望目录目录n n正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖正常心血管生理解剖n n儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法n n先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论先天性心脏病总论n n房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损n n室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损n n动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭n n法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症n n肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄肺动脉瓣狭窄n n完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位完全性大动脉转位n n常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断心脏结构心脏结构心脏是一个复杂的中空器官心脏是一个复杂的中空器官小儿常发心脏病：先天性心小儿常发心脏病：先天性心脏病（脏病（congenital heartcongenital heart disease,CHD disease,CHD）心脏胚胎发育心脏胚胎发育u第第2 2周原始心脏形成周原始心脏形成u第第4 4周心脏起循环作用周心脏起循环作用u第第8 8周四腔心脏形成周四腔心脏形成 心房及心室的分隔完成心房及心室的分隔完成胎儿血液循环途径胎儿血液循环途径胎儿血液循环箭头图胎儿血液循环箭头图脐脐静静脉脉静脉导管下腔静脉右心房卵园孔左心房左心室主动脉弓头,颈,上肢上腔静脉右心室肺动脉动脉导管肺肺静脉降主动脉腹、盆部,下肢脐脐动动脉脉胎胎盘盘婴儿出生后血流通道的关闭婴儿出生后血流通道的关闭uu卵圆孔卵圆孔卵圆孔卵圆孔 呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，呼吸建立，肺循环压力下降，左房压力超过右房，卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；卵圆孔功能上关闭；5 5 5 5 7 7 7 7月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。月时解剖上关闭。uu动脉导管动脉导管动脉导管动脉导管 足月儿足月儿足月儿足月儿80%80%80%80%生后生后生后生后24h24h24h24h内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，内功能性关闭，80%80%80%80%于于于于3 3 3 3个月内个月内个月内个月内解剖上关闭，解剖上关闭，解剖上关闭，解剖上关闭，95%195%195%195%1年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭年内解剖上关闭uu脐血管：脐血管：脐血管：脐血管：6 6 6 6 8 8 8 8周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带周内闭锁形成韧带正常血液循环途径正常血液循环途径胎儿与出生后血液循环比较胎儿与出生后血液循环比较胎儿期胎儿期胎儿期胎儿期出生后出生后出生后出生后由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由母体循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换由肺循环完成气体交换多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上多为混合血，心、脑、上半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身半身血氧含量高于下半身静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开静脉血和动脉血分开卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管开放导管开放导管开放导管开放卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉卵圆孔、动脉导管、静脉导管闭合导管闭合导管闭合导管闭合肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺动脉压与主动脉相似，肺循环阻力高肺循环阻力高肺循环阻力高肺循环阻力高肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻肺动脉压下降，肺循环阻力低力低力低力低右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷右心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷左心室高负荷AB儿童心血管疾病检查方法儿童心血管疾病检查方法主要检查方法主要检查方法病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因病史及体格检查：就诊主要原因X X X X线检查线检查线检查线检查心电图（心电图（心电图（心电图（electrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECGelectrocardiogram ECG）超声心动图（超声心动图（超声心动图（超声心动图（echocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHOechocardiagraphy ECHO）心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心脏导管检查：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创心血管造影：有创其它检查其它检查其它检查其它检查辅助诊断辅助诊断辅助诊断辅助诊断明确明确明确明确诊断诊断诊断诊断病病 史史母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3 3 3 3个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药个月内感染、使用药物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史物、接触射线、毒物史先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困先天性心脏病常见症状：紫绀、喂养困难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、难、呼吸困难、发育迟缓、出汗、疲乏、声嘶声嘶声嘶声嘶体格检查体格检查测量血压：测量血压：测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压测量双上肢和下肢血压望诊：望诊：生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、生长发育、营养、呼吸困难、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、胸前区隆起、紫绀（唇舌和甲床）、杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形杵状指、合并其它畸形触诊：触诊：心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、心前区抬举感、震颤、动脉搏动、肝脾大小肝脾大小肝脾大小肝脾大小叩诊：叩诊：心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小心脏浊音界大小听诊：听诊：S1S1S1S1、S2S2S2S2、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音、异常心音及杂音听诊听诊小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区小儿听诊常用听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区二尖瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区肺动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区主动脉瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区三尖瓣听诊区听诊内容：听诊内容：听诊内容：听诊内容：心率心率心率心率心律心律心律心律心音心音心音心音杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、杂音：位置、分级、时相、性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导性质及有无传导正位胸片的心脏投影正位胸片的心脏投影先天性心脏病概述先天性心脏病概述先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发先天性心脏病是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形育异常而致的心血管畸形小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病小儿最常见的心脏病基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用基因和环境因素共同作用4.05 4.05 4.05 4.05 12.3 12.3 12.3 12.3个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中个活体婴儿中 先天性心脏病致病因素先天性心脏病致病因素 遗传因素遗传因素 环境因素环境因素I.I.I.I.宫内感染宫内感染II.II.II.II.药物药物III.III.III.III.放射线放射线IV.IV.IV.IV.代谢性疾病代谢性疾病V.V.V.V.其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）其它（宫内缺氧，孕母缺乏叶酸）基因和环境共同作用基因和环境共同作用先天性心脏病分类先天性心脏病分类常见先天性心脏病常见先天性心脏病非青紫型非青紫型青紫型青紫型左向右分流型左向右分流型 房间隔缺损房间隔缺损 室间隔缺损室间隔缺损动脉导管未闭动脉导管未闭无分流型无分流型 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 主动脉缩窄主动脉缩窄右向左分流型右向左分流型法洛四联症法洛四联症完全性大动脉错位完全性大动脉错位TOFTOFPDAPDAVSDVSDASDASD常见先天性心脏病常见先天性心脏病返回返回返回返回房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损房间隔缺损 （atrial septal defect ASD）房间隔缺损占先天性心脏房间隔缺损占先天性心脏房间隔缺损占先天性心脏房间隔缺损占先天性心脏病总数的病总数的病总数的病总数的5%10%5%10%5%10%5%10%。发病率。发病率。发病率。发病率为为为为1/15001/15001/15001/1500个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人个活产婴儿。成人最常见的先天性心脏病。女最常见的先天性心脏病。女最常见的先天性心脏病。女最常见的先天性心脏病。女性多见，男女比例性多见，男女比例性多见，男女比例性多见，男女比例1 1 1 1：2 2 2 2。ASDASD分类分类上腔静脉下腔静脉静脉窦型缺损继发孔型缺损原发孔型缺损主动脉冠状静脉窦型原发孔型原发孔型约占约占15%15%，也称部分性，也称部分性心内膜垫型心内膜垫型继发孔型继发孔型最常见，约占最常见，约占75%75%，也，也称中央型称中央型静脉窦型静脉窦型约占约占5%5%冠状静脉窦型冠状静脉窦型约占约占2%2%ASDASD血液循环途径血液循环途径肺循环肺循环 左房左房 左室左室 肺动脉肺动脉 主动脉主动脉 房缺房缺右室右室 体循环体循环三尖瓣三尖瓣 右房右房 腔静脉腔静脉ASDASD临床表现临床表现临床症状：临床症状：轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭肺循环充血：易感冒、反复肺部感染，心力衰竭体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促体循环缺血表现：消瘦、乏力、多汗、活动后气促感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎感染性心内膜炎(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)(infective endocarditis)少见少见少见少见ASDASD临床表现临床表现体征体征望诊：心前区饱满望诊：心前区饱满触诊：心尖搏动抬举感触诊：心尖搏动抬举感叩诊：心脏浊音界扩大叩诊：心脏浊音界扩大听诊：见下页听诊：见下页ASDASD听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘2 2 2 2、3 3 3 3肋间可肋间可肋间可肋间可及及及及-级级级级 收缩期收缩期收缩期收缩期喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音喷射状杂音P2P2P2P2固定分裂固定分裂固定分裂固定分裂S1S1S1S1亢进，亢进，亢进，亢进，P2P2P2P2增强增强增强增强胸骨左缘舒张期隆隆胸骨左缘舒张期隆隆胸骨左缘舒张期隆隆胸骨左缘舒张期隆隆样杂音样杂音样杂音样杂音收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动收缩期杂音由肺动脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致脉相对性狭窄所致ASD XASD X线表现线表现右心影增大右心影增大右心影增大右心影增大肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺纹理增多肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出肺动脉段突出主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小主动脉影缩小ASDASD心电图表现心电图表现电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞，右室肥厚ASDASD超声心动图超声心动图右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大右房、右室及右室流出道增大房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小房间隔缺损的位置及大小DopplerDopplerDopplerDoppler见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流见心房水平分流ASDASD治疗治疗缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径3mm3mm3mm8mm8mm8mm8mm自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小自然闭合率极小分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（分流量较大者（Q Q Q Qp p p p/Q/Q/Q/Qs s s s1.51.51.51.5）需）需）需）需手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗手术治疗治疗外科手术：外科手术：外科手术：外科手术：3-53-53-53-5岁岁岁岁介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：介入性心导管术：AmplazerAmplazerAmplazerAmplazer、cardia seal cardia seal cardia seal cardia seal 等装置关闭等装置关闭等装置关闭等装置关闭缺损缺损缺损缺损 室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损室间隔缺损（ventricular septal defect,VSD）室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏室间隔缺损占我国先天性心脏病的病的病的病的50%50%50%50%小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病小儿最常见的先天性心脏病约约约约25%25%25%25%单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其单独存在，其余合并其它畸形它畸形它畸形它畸形按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：按缺损位置分为：膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占膜周部缺损，占60%-70%60%-70%60%-70%60%-70%肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占肌部缺损，占20%-30%20%-30%20%-30%20%-30%二尖瓣二尖瓣 左室肥大左室肥大 主主A 左房大左房大 全身血少全身血少 VSD 肺血多肺血多 腔腔V 肺肺A瓣瓣 右室扩大右室扩大 右房右房 VSD血液动力学变化血液动力学变化 VSDVSD分类分类 小型室缺小型室缺小型室缺小型室缺（RogerRogerRogerRoger病）病）病）病）中型室缺中型室缺中型室缺中型室缺大型室缺大型室缺大型室缺大型室缺缺损直径缺损直径缺损直径缺损直径(mm)(mm)(mm)(mm)缺损面积缺损面积缺损面积缺损面积(cm(cm(cm(cm2 2 2 2/m/m/m/m2 2 2 2)55550.50.50.5151515151.01.01.01.0分流大小分流大小分流大小分流大小少少少少中等中等中等中等大大大大症状症状症状症状无或轻微无或轻微无或轻微无或轻微有有有有明显明显明显明显肺血管肺血管肺血管肺血管可无影响可无影响可无影响可无影响有影响有影响有影响有影响肺高压肺高压肺高压肺高压EisenmengerEisenmengerEisenmengerEisenmenger综综综综合征合征合征合征 按缺损大小分类：按缺损大小分类：EisenmengerEisenmenger综合征综合征发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期发生于左向右分流心脏病后期机制机制机制机制不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生不可逆的肺动脉高压产生右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流向分流或右向左分流向分流或右向左分流向分流或右向左分流临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫临床表现：持续性青紫VSDVSD临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状轻者可无症状肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现肺循环充血和体循环缺血表现潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑潜伏紫绀，声音嘶哑并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎内膜炎内膜炎内膜炎VSDVSDVSDVSD听诊听诊听诊听诊胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘胸骨左缘3 3 3 3、4 4 4 4肋间可及肋间可及肋间可及肋间可及-级级级级 全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导伴震颤，广泛传导二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致）肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时肺动脉高压时P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进VSD XVSD X线表现线表现左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大左右心室增大，左室大为主为主为主为主肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺纹理增粗肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小主动脉弓影缩小VSDVSD心电图表现心电图表现左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大，可伴心肌劳损。肌劳损。肌劳损。肌劳损。VSDVSD超声心动图超声心动图LVLVRVRVVSDVSD二维显示缺损直接征象二维显示缺损直接征象彩色多普勒显示心室水彩色多普勒显示心室水平分流平分流频谱多普勒估算跨隔压频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力差和肺动脉压力Qp/Qs=1 Qp/Qs=1 正常正常Q Qp p/Q/Qs s1.5 1.5 中等分流中等分流Qp/Qs2 Qp/Qs2 大量分流大量分流VSDVSD治疗治疗膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭膜周部和肌部小梁部缺损有自然闭合可能合可能合可能合可能内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰内科治疗：防治心衰外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补外科直视手术修补心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗心导管介入治疗补片补片直接缝合直接缝合返回返回返回返回动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭（patent ductus arteriosus,PDA）动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭动脉导管未闭 指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异指动脉导管异常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理常持续开放并导致的病理生理改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的改变，占先天性心脏病的15%15%15%15%。PDAPDA病理分型病理分型管型管型管型管型漏斗型漏斗型漏斗型漏斗型窗型窗型窗型窗型左室大左室大 主主A大大 脉压大脉压大二尖瓣二尖瓣 全身血少全身血少 PDA左房大左房大 右房右房肺血多肺血多 肺肺A扩大扩大 右室右室 PDA血液动力学变化血液动力学变化PDAPDA病理生理病理生理左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于左向右分流的大小取决于导管的大小导管的大小导管的大小导管的大小主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差主肺动脉压差差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀差异性紫绀（differential differential differential differential cyanosiscyanosiscyanosiscyanosis）肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，肺动脉压力超过主动脉时，右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致右向左分流所致;下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度下半身青紫，左上肢轻度青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常青紫，右上肢正常;PDAPDA临床表现临床表现临床症状临床症状临床症状临床症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状轻者无症状咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等咳嗽、气急、喂养困难、发育落后等并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、并发症：感染性动脉炎、感染性心内膜炎、充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭充血性心力衰竭听诊听诊听诊听诊胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期胸骨左缘连续性机器样杂音，持续全期二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄所致）P2P2P2P2亢进亢进亢进亢进周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动周围血管征：水冲脉、指甲床毛细血管搏动PDA XPDA X线检查线检查心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大心胸比例增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大左心房心室增大肺血增多肺血增多肺血增多肺血增多肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出肺动脉段凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出主动脉弓正常或凸出PDAPDA心电图心电图左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大左心室或双心室肥大，偶有左心房肥大患儿，女，患儿，女，1313岁，岁，PDAPDA胸胸片示左心扩大，肺动脉段片示左心扩大，肺动脉段突出，肺纹理增粗；突出，肺纹理增粗；ECGECG示左室大示左室大。PDAPDA超声心动图超声心动图二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到二维可以直接探查到PDAPDAPDAPDA脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性脉冲多普勒示典型的连续性湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见湍流频谱彩色多普勒见PAPAPAPA与与与与DODODODO分流分流分流分流PDAPDA治疗治疗内科治疗内科治疗内科治疗内科治疗防治心衰防治心衰防治心衰防治心衰对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促对于早产儿，用消炎痛可促使使使使90%PDA90%PDA90%PDA90%PDA关闭关闭关闭关闭外科手术外科手术外科手术外科手术介入治疗介入治疗介入治疗介入治疗不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉不同年龄不同大小的动脉导管均应予以关闭导管均应予以关闭导管均应予以关闭导管均应予以关闭法洛四联症法洛四联症（tetralogy of Fallot,TOF）法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症法洛四联症 约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的约占先天性心脏病的10%10%10%10%，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型，婴儿期后最常见的青紫型先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括先天性心脏病，包括四种畸形四种畸形四种畸形四种畸形：右室流出道梗阻右室流出道梗阻漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动漏斗部狭窄多见，也可为肺动脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄脉瓣狭窄室间隔缺损室间隔缺损主动脉骑跨主动脉骑跨右心室肥厚：继发性改变右心室肥厚：继发性改变 左房左房 左室左室 主主A骑跨骑跨肺血少肺血少 全身青紫全身青紫 室间隔缺损室间隔缺损 肺肺A少少 腔腔V肺肺A瓣狭窄瓣狭窄 右室肥厚右室肥厚 右房大右房大 TOF血液动力学变化血液动力学变化 病理生理改变病理生理改变 1.1.右向左分流右向左分流 肺动脉小窄程度：青紫型肺动脉小窄程度：青紫型 非非青紫型青紫型 青紫原因：右向左分流青紫原因：右向左分流 肺动脉狭窄肺动脉狭窄 2.2.动脉导管未闭前：青紫轻动脉导管未闭前：青紫轻TOFTOF临床表现临床表现 症状症状症状症状青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重青紫：呈中央性，活动或气急时加重蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿蹲踞：多见于年长儿杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）杵状指（趾）阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作发育落后发育落后发育落后发育落后呼吸困难呼吸困难呼吸困难呼吸困难并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎阵发性缺氧发作阵发性缺氧发作（anoxic spell）常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿常见于婴儿诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等诱因：吃奶、哭闹、贫血、情绪激动、感染等;产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧导致脑缺氧表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡处理：处理：处理：处理：胸膝位胸膝位胸膝位胸膝位 吸氧吸氧吸氧吸氧 新福林新福林新福林新福林0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg0.05mg/kg或心得安或心得安或心得安或心得安0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg0.1mg/kg静注静注静注静注 5%5%5%5%碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠碳酸氢钠1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg1.55.0ml/kg静注静注静注静注 吗啡吗啡吗啡吗啡0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg0.10.2mg/kg皮下注射皮下注射皮下注射皮下注射预防：心得安预防：心得安预防：心得安预防：心得安13mg/13mg/13mg/13mg/（kgkgkgkg d d d d）口服）口服）口服）口服TOFTOF听诊听诊n n胸骨左缘胸骨左缘2 2、3 3、4 4肋间肋间级粗糙喷射性杂音，由肺动级粗糙喷射性杂音，由肺动脉狭窄所致，无震颤脉狭窄所致，无震颤n nP2P2减弱减弱n n狭窄严重时杂音反而不明显狭窄严重时杂音反而不明显血液检查血液检查 红细胞可达红细胞可达5.0-8.05.0-8.010101212/L/L，血红蛋白，血红蛋白170-200g/L170-200g/L，红细胞压积，红细胞压积53-80%53-80%，血小板，血小板减低，凝血酶原时间延长。减低，凝血酶原时间延长。TOF XTOF X线检查线检查心影不大心影不大心影不大心影不大“靴形靴形靴形靴形”心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致心，心尖上翘所致肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷肺动脉段凹陷两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少两肺纹理减少偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理偶见网状纹理 （侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）（侧支循环形成）25%25%25%25%可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影可见右位主动脉弓影TOFTOF心电图心电图电轴右偏电轴右偏电轴右偏电轴右偏右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者右室肥大，严重者可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损可呈现心肌劳损右房肥大右房肥大右房肥大右房肥大TOFTOF超声心动图超声心动图左室长轴切面见主动脉骑跨左室长轴切面见主动脉骑跨大动脉短轴切面见右室流出道狭窄大动脉短轴切面见右室流出道狭窄彩色多普勒见室缺分流彩色多普勒见室缺分流TOFTOF心导管检查和心血管造影心导管检查和心血管造影指征：指征：I.有其它可疑的伴随畸形有其它可疑的伴随畸形II.冠状动脉不清晰冠状动脉不清晰评估：评估：I.右室流出道狭窄程度、肺动脉右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况瓣及肺动脉分支情况II.冠状动脉走行冠状动脉走行为制定手术方案和为制定手术方案和估测预后提估测预后提供必要信息供必要信息TOFTOF治疗治疗防治缺氧发作及并发症防治缺氧发作及并发症外科治疗：可大大降低本病死亡率外科治疗：可大大降低本病死亡率A.A.A.A.根治手术根治手术根治手术根治手术B.B.B.B.姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量姑息手术：改善肺血流量I.I.I.I.锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉锁骨下动脉-肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术肺动脉吻合术(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing(Blalock-Taussing术）术）术）术）II.II.II.II.上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术上腔静脉右肺动脉吻合术（GlennGlennGlennGlenn术）术）术）术）常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断常见先天性心脏病鉴别诊断房房房房间间间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损损损室室室室间间间间隔缺隔缺隔缺隔缺损损损损动动动动脉脉脉脉导导导导管未管未管未管未闭闭闭闭法洛四法洛四法洛四法洛四联联联联症症症症分分分分类类类类左向右分流左向右分流左向右分流左向右分流右向左分流右向左分流右向左分流右向左分流症状症状症状症状一般情况无青紫，某些原因一般情况无青紫，某些原因一般情况无青紫，某些原因一般情况无青紫，某些原因导导导导致肺致肺致肺致肺动动动动脉高脉高脉高脉高压压压压，右心，右心，右心，右心压压压压力超力超力超力超过过过过左心左心左心左心压压压压力力力力时时时时出出出出现现现现青紫。青紫。青紫。青紫。肺循肺循肺循肺循环环环环血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。血量增加，易患肺炎。体循体循体循体循环环环环血量减少，血量减少，血量减少，血量减少，发发发发育落后育落后育落后育落后青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、青紫、蹲踞、晕晕晕晕厥、厥、厥、厥、发发发发育落育落育落育落后后后后心心心心脏脏脏脏体体体体征征征征杂杂杂杂音音音音部位部位部位部位LSBLSB第第第第2-32-3肋肋肋肋间间间间LSBLSB第第第第3-43-4肋肋肋肋间间间间LSBLSB第第第第2 2肋肋肋肋间间间间LSBLSB第第第第2-42-4肋肋肋肋间间间间时时时时期期期期收收收收缩缩缩缩期期期期收收收收缩缩缩缩期期期期收收收收缩缩缩缩期期期期收收收收缩缩缩缩期期期期强强强强度度度度-级级级级-级级级级-级级级级-级级级级性性性性质质质质柔和吹柔和吹柔和吹柔和吹风样风样风样风样粗糙吹粗糙吹粗糙吹粗糙吹风样风样风样风样机器机器机器机器样样样样喷喷喷喷射射射射样样样样传导传导传导传导范范范范围围围围小小小小范范范范围围围围广广广广向向向向颈颈颈颈部部部部传导传导传导传导范范范范围围围围广广广广震震震震颤颤颤颤无无无无有有有有有有有有可有可有可有可有P P2 2亢亢亢亢进进进进，固定分裂，固定分裂，固定分裂，固定分裂亢亢亢亢进进进进亢亢亢亢进进进进减低减低减低减低心心心心电图电图电图电图ICRBBB,ICRBBB,右室大右室大右室大右室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大正常，左室大或双室大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大右室大右室大右室大X X线线线线检检检检查查查查房室增大房室增大房室增大房室增大右房、右室大右房、右室大右房、右室大右房、右室大双室大，左房可大双室大，左房可大双室大，左房可大双室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大左室大，左房可大右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上右室大，心尖上翘翘翘翘呈靴形呈靴形呈靴形呈靴形主主主主动动动动脉脉脉脉结结结结不大不大不大不大不大不大不大不大增大增大增大增大不大不大不大不大肺肺肺肺动动动动脉段脉段脉段脉段凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凸出凹陷凹陷凹陷凹陷肺野肺野肺野肺野充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血充血清晰清晰清晰清晰肺肺肺肺门门门门舞蹈舞蹈舞蹈舞蹈有有有有有有有有有有有有无无无无心心心心脏脏脏脏超超超超声声声声直接征象直接征象直接征象直接征象房房房房间间间间隔回声中断隔回声中断隔回声中断隔回声中断室室室室间间间间隔回声中断隔回声中断隔回声中断隔回声中断主肺主肺主肺主肺动动动动脉和降主脉和降主脉和降主脉和降主动动动动脉有脉有脉有脉有交通交通交通交通室室室室间间间间隔回声中断，主隔回声中断，主隔回声中断，主隔回声中断，主动动动动脉脉脉脉骑骑骑骑跨于室跨于室跨于室跨于室间间间间隔上，隔上，隔上，隔上，RVOTRVOT狭窄，狭窄，狭窄，狭窄，右室壁、室右室壁、室右室壁、室右室壁、室间间间间隔肥厚隔肥厚隔肥厚隔肥厚间间间间接征象接征象接征象接征象右房于收右房于收右房于收右房于收缩缩缩缩期可期可期可期可见见见见左房分左房分左房分左房分流流流流过过过过来的五彩相来的五彩相来的五彩相来的五彩相间间间间血流束血流束血流束血流束右室于收右室于收右室于收右室于收缩缩缩缩期可期可期可期可见见见见左室分流左室分流左室分流左室分流过过过过来的五彩相来的五彩相来的五彩相来的五彩相间间间间血流束血流束血流束血流束主肺主肺主肺主肺动动动动脉内可脉内可脉内可脉内可见见见见由降主由降主由降主由降主动动动动脉分流脉分流脉分流脉分流过过过过来的五彩相来的五彩相来的五彩相来的五彩相间间间间血流束血流束血流束血流束收收收收缩缩缩缩期期期期见见见见右室向主右室向主右室向主右室向主动动动动脉内分脉内分脉内分脉内分流的异常血流束流的异常血流束流的异常血流束流的异常血流束