高血氨原因分析精选PPT讲稿.ppt

关于高血氨原因分析第一页，讲稿共八十一页哦 定定义义 是急慢性严重肝病引起的，以代谢紊乱为是急慢性严重肝病引起的，以代谢紊乱为基础的一组中枢神经系统功能失调的综合征。基础的一组中枢神经系统功能失调的综合征。临床主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷。临床主要表现为意识障碍、行为失常和昏迷。n分类：急性、慢性分类：急性、慢性n轻微肝性脑病：指无明显的临床表现和生化异常，仅轻微肝性脑病：指无明显的临床表现和生化异常，仅能用精细的智力测验和电生理检测才能发现异常情况能用精细的智力测验和电生理检测才能发现异常情况的肝性脑病。的肝性脑病。第二页，讲稿共八十一页哦概念概念：继发于严重肝病的神经精神综合症：继发于严重肝病的神经精神综合症肝脏肝脏 物质代谢物质代谢中心器官中心器官能量能量分泌排泄分泌排泄凝血凝血屏障解毒屏障解毒肾肾脑脑肝性脑病肝性脑病第三页，讲稿共八十一页哦病病因因：1、肝硬化、肝硬化2、门体分流手术、门体分流手术（颈静脉肝内门体分流术（颈静脉肝内门体分流术TIPS）3、重重症症病病毒毒性性肝肝炎炎、中中毒毒性性肝肝炎炎、药药物物性性肝肝病病的的肝肝功功能衰竭阶段能衰竭阶段4、原发性肝癌、原发性肝癌5、急性妊娠期脂肪肝、急性妊娠期脂肪肝6、严重胆道感染、严重胆道感染n肝硬化发生肝硬化发生HE者占者占70%第四页，讲稿共八十一页哦 n上消化道出血上消化道出血n大量排钾利尿、放腹水大量排钾利尿、放腹水n高蛋白饮食高蛋白饮食n催眠镇静药、麻醉药催眠镇静药、麻醉药n便秘、尿毒症便秘、尿毒症n外科手术、感染。外科手术、感染。诱诱 因因第五页，讲稿共八十一页哦发病机制发病机制未完全清楚。未完全清楚。第六页，讲稿共八十一页哦病生基础：病生基础：1、肝细胞功能衰竭、肝细胞功能衰竭2、门腔、门腔V之间侧支循环之间侧支循环（手术造成的或自然形成的手术造成的或自然形成的）第七页，讲稿共八十一页哦发病机制：发病机制：1、门体分流性、门体分流性HE门腔门腔V之间侧支循环之间侧支循环来自肠道的来自肠道的毒物未被肝脏解毒和清除毒物未被肝脏解毒和清除体循环体循环脑脑功能紊乱功能紊乱2、急性肝性脑病、急性肝性脑病暴发性肝功能衰竭暴发性肝功能衰竭第八页，讲稿共八十一页哦发生机制或学说发生机制或学说肝性脑病肝性脑病神经递质神经递质氨中毒学说氨中毒学说假性神经递质学说假性神经递质学说血浆氨基酸失衡学说血浆氨基酸失衡学说GABA学说学说目前新观点目前新观点高血氨高血氨第九页，讲稿共八十一页哦 一、神经毒素学说一、神经毒素学说 研究最多，最有根据的学说研究最多，最有根据的学说1、正电子发射体层显像示：大脑对、正电子发射体层显像示：大脑对NH3的通的通透性透性，NH3的代谢增强的代谢增强2、肝衰、肝衰合成尿素能力合成尿素能力NH33、血、血NH3：肝脑：肝脑肝病失代偿期肝病失代偿期代偿代偿4、降、降NH3治疗后，治疗后，NH3神志转清神志转清5、给含氨药物，食物可诱发肝昏迷、给含氨药物，食物可诱发肝昏迷6、NH3抑抑制制三三羧羧酸酸循循环环，干干扰扰能能量量代代谢谢能能量量脑脑网网状状结结构构功功能能失常失常意识障碍意识障碍7、NH3干扰干扰Na K 在在NC上分布、干扰传导系统活性。上分布、干扰传导系统活性。第十页，讲稿共八十一页哦（一）氨的来源（一）氨的来源1、肠道、肠道2、肾脏、肾脏3、骨骼肌、骨骼肌第十一页，讲稿共八十一页哦 1、肠道是氨的主要来源，肠道是氨的主要来源，4克克/日日氨的产生氨的产生谷氨酰胺谷氨酰胺NH3+谷氨酸谷氨酸尿素尿素尿素酶分解尿素酶分解NH3+二氧化碳二氧化碳蛋白质蛋白质氨基酸氧化酶分解氨基酸氧化酶分解NH3第十二页，讲稿共八十一页哦1、肠道是氨的主要来源肠道是氨的主要来源氨的吸收氨的吸收主要是非离子型氨主要是非离子型氨NH3其次是离子型铵其次是离子型铵NH4+NH3有毒型，能透过血脑屏障有毒型，能透过血脑屏障NH4+无毒型，不能透过血脑屏障无毒型，不能透过血脑屏障NH3与与NH4+的互相转化受的互相转化受PH的影响的影响nPH6肠腔肠腔NH3血液循环血液循环nPH6血液中血液中NH3肠腔肠腔排出排出第十三页，讲稿共八十一页哦2 2、肾肾：谷谷氨氨酰酰胺胺（谷谷氨氨酰酰胺胺酶酶）NH3+谷氨酸谷氨酸3 3、骨骼肌和心肌活动时产、骨骼肌和心肌活动时产NH3（一）（一）（一）氨的来源（一）氨的来源第十四页，讲稿共八十一页哦（二）血（二）血NH3的清除途径的清除途径：尿素合成：肠氨在肝中经鸟氨酸尿素合成：肠氨在肝中经鸟氨酸 循环合成尿素循环合成尿素组织利用：肝脑肾利用、消耗氨组织利用：肝脑肾利用、消耗氨 合成谷氨酸、谷氨酰胺合成谷氨酸、谷氨酰胺肾肾 排出：排出：尿素形式，尿素形式，NHNH4 4+形式形式肺肺 呼出：呼出：第十五页，讲稿共八十一页哦（三）（三）HEHE时血氨时血氨的原因的原因1 1 高蛋白饮食高蛋白饮食肠内产氨肠内产氨 2消化道出血消化道出血 肠内产氨和其他有害增加肠内产氨和其他有害增加 低低血血压压低低血血氧氧,可可提提高高脑脑细细胞胞对对有有害害物物 质的敏感性质的敏感性 引引起起肾肾功功能能不不全全,尿尿素素经经肾肾排排出出减减少少,泌入肠道的尿素增加泌入肠道的尿素增加,肠道产氨增加肠道产氨增加3 3 低钾性碱中毒低钾性碱中毒 NH3透过血脑屏障透过血脑屏障第十六页，讲稿共八十一页哦（三）HEHE时血氨时血氨的原因的原因 4 4 大量利尿大量利尿钾排出过多钾排出过多代碱代碱 有效血容量不足有效血容量不足,肾功能不全肾功能不全5 5 放腹水过多放腹水过多有效血容量不足有效血容量不足,肾功能不全肾功能不全6 6 便秘便秘毒物与肠粘膜接触时间延长毒物与肠粘膜接触时间延长 毒物吸收毒物吸收7 7 感染感染组织分解代谢组织分解代谢 NH3NH3 使组织耗氧量增加使组织耗氧量增加肝脑肾损害加重肝脑肾损害加重第十七页，讲稿共八十一页哦（三）（三）HEHE时血氨时血氨的原因的原因 8低血压低血压增加脑细胞对有害物质的敏感性增加脑细胞对有害物质的敏感性,引起肾功能不全引起肾功能不全 9 9 镇静催眠药镇静催眠药直接抑制大脑呼吸中枢直接抑制大脑呼吸中枢,任何损害肝脏的药物均可加重肝性脑病任何损害肝脏的药物均可加重肝性脑病 10 10 腹泻腹泻肠内菌群肠内菌群产氨增加产氨增加,引起水电解质丢失和有效血容量不足引起水电解质丢失和有效血容量不足.第十八页，讲稿共八十一页哦二、神经递质的变化学说二、神经递质的变化学说（一）（一）假性神经递质假性神经递质1 1 正常时正常时 兴奋性递质兴奋性递质=抑制性抑制性n兴兴奋奋性性递递质质：去去甲甲肾肾上上腺腺素素、乙乙酰酰胆胆碱碱 谷氨酸、门冬氨酸谷氨酸、门冬氨酸n抑抑制制性性递递质质：5-5-羟羟色色胺胺、-氢氢基基丁丁酸酸、苯苯乙醇胺、谷氨酰胺乙醇胺、谷氨酰胺2 2 氨氨 基基 酸酸 在在 代代 谢谢 过过 程程 中中 产产 生生 与与 去去 甲甲 肾肾 上上 腺腺素素相相似似的的物物质质，不不能能传传导导神神经经冲冲动动假性神经递质假性神经递质第十九页，讲稿共八十一页哦鸟氨酸循环（肝衰竭）鸟氨酸循环（肝衰竭）CO2+NH3氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸精氨酸鸟氨酸鸟氨酸尿素尿素酶酶肝严重受损，底物肝严重受损，底物 ,ATP ,酶活性酶活性第二十页，讲稿共八十一页哦高血氨的毒性作用：高血氨的毒性作用：1.干扰脑组织的能量代谢干扰脑组织的能量代谢乙酰胆碱乙酰胆碱胆碱胆碱草酰乙酸草酰乙酸琥珀酸琥珀酸柠檬酸柠檬酸-酮戊二酸酮戊二酸-氨基丁酸氨基丁酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺+葡萄糖葡萄糖6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸乙酰辅酶乙酰辅酶A NADNADH+NH3+NH3NADNADHNADNADHATPATP（-）丙酮酸脱羧酶）丙酮酸脱羧酶丙酮酸氧化脱羧丙酮酸氧化脱羧障碍障碍NADH减少减少-酮戊二酸减少酮戊二酸减少ATP消耗增加消耗增加第二十一页，讲稿共八十一页哦酪酪 氨氨 酸酸肠菌脱羧肠菌脱羧肠菌脱羧肠菌脱羧酪酪酪酪 胺胺胺胺单氨氧化酶单氨氧化酶单氨氧化酶单氨氧化酶清除清除清除清除肝肝肝肝苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺酶酶酶酶食物中氨基酸食物中氨基酸食物中氨基酸食物中氨基酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸脑组织脑组织脑组织脑组织假性神经递假性神经递假性神经递假性神经递质质质质苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺苯乙醇胺 羟酪胺羟酪胺羟酪胺羟酪胺3 3、肝功能、肝功能假性神经递质假性神经递质第二十二页，讲稿共八十一页哦（二）（二）、-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓复合体苯二氮卓复合体1 GABA1 GABA是一种主要的抑制性神经递质是一种主要的抑制性神经递质2GABAGABA受受体体不不仅仅能能于于GABAGABA结结合合，还还能能于于巴巴比比妥妥类类、苯苯二二氮氮卓类相结合，称为卓类相结合，称为GABA/BZGABA/BZ复合体复合体3 3 GABAGABA、巴巴比比妥妥类类、苯苯二二氮氮卓卓类类 任任何何一一种种与与受受体体结结合合后后，均能引起神经传导抑制。均能引起神经传导抑制。第二十三页，讲稿共八十一页哦（二）、二）、-氨基丁酸氨基丁酸/苯二氮卓复合体苯二氮卓复合体4 HE4 HE患者的血浆患者的血浆GABAGABA浓度正常，氨的作用下，浓度正常，氨的作用下，大脑星型胶质细胞大脑星型胶质细胞BZBZ受体表达上调。受体表达上调。5 5 部分患者经部分患者经BZBZ受体拮抗剂治疗后，症状减轻。受体拮抗剂治疗后，症状减轻。第二十四页，讲稿共八十一页哦（三）、色氨酸学说（三）、色氨酸学说1、正正常常情情况况下下色色氨氨酸酸与与白白蛋蛋白白结结合合不不 易通过血脑屏障易通过血脑屏障2、肝肝病病时时，白白蛋蛋白白游游离离色色氨氨酸酸血血 脑屏障脑屏障3 3、色氨酸、色氨酸在大脑中代谢在大脑中代谢5-5-羟色胺羟色胺 5-5-羟吲哚乙酸羟吲哚乙酸抑制性神经递质抑制性神经递质第二十五页，讲稿共八十一页哦病理改变病理改变1、急性：、急性：无明显的解剖异常，无明显的解剖异常，3850有脑水肿。有脑水肿。2、慢性：、慢性：大脑皮层变薄、皮质深部有片状坏死大脑皮层变薄、皮质深部有片状坏死 神经原、神经纤维消失神经原、神经纤维消失 大脑、小脑灰质及皮质下组织星形细胞大脑、小脑灰质及皮质下组织星形细胞 肥大和增多。肥大和增多。第二十六页，讲稿共八十一页哦临床分型临床分型1、急性、急性HE2、慢性、慢性HE第二十七页，讲稿共八十一页哦1、急性HE：起病急、发展快，多无前驱症状，起病急、发展快，多无前驱症状，由精神失常迅速转入昏迷，多于短由精神失常迅速转入昏迷，多于短 时间内死亡（时间内死亡（2周）。周）。常见于暴发性肝炎，急性妊期脂肪肝常见于暴发性肝炎，急性妊期脂肪肝 （妊娠妊娠30周以后起病，起病后周以后起病，起病后34周或分娩后周或分娩后 24天内死亡，母婴同死率天内死亡，母婴同死率90）。）。第二十八页，讲稿共八十一页哦2、慢性、慢性HE：起病缓、发展慢，昏迷可反复发作。起病缓、发展慢，昏迷可反复发作。可持续数周、月、年。可持续数周、月、年。常见于肝硬化患者、门腔分流术后，常见于肝硬化患者、门腔分流术后，常有明显的诱因。常有明显的诱因。第二十九页，讲稿共八十一页哦临床表现：临床表现：根据意识障碍程度，神经系统表现根据意识障碍程度，神经系统表现 和脑电图改变将和脑电图改变将HE的临床表现分为四期的临床表现分为四期。n（前（前 驱驱 期）期）n（昏迷前期）（昏迷前期）n（昏（昏 睡睡 期）期）n（昏（昏 迷迷 期）期）第三十页，讲稿共八十一页哦I I期期前驱期前驱期 1、轻轻度度性性格格改改变变，行行为为失失常常：易易激激动动或或抑抑郁郁（淡淡漠漠少少言言），应应答答准准确确，吐吐词词不不清清,缓缓慢慢像像醉酒一样。醉酒一样。2 2、扑翼样震颤、扑翼样震颤 3、脑电图正常。脑电图正常。n此期症状不明显，容易忽视。此期症状不明显，容易忽视。第三十一页，讲稿共八十一页哦扑翼样震颤扑翼样震颤1 嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向嘱患者两臂平伸，肘关节固定，手掌向背侧伸展，手指分开时，可见到手向外背侧伸展，手指分开时，可见到手向外侧偏斜，掌指关节、碗关节、甚至肘与侧偏斜，掌指关节、碗关节、甚至肘与肩关节的急速而不规则的扑击样抖动。肩关节的急速而不规则的扑击样抖动。2 嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感嘱患者手紧握医生手一分钟，医生能感到患者抖动。到患者抖动。第三十二页，讲稿共八十一页哦第三十三页，讲稿共八十一页哦II期昏迷前期期昏迷前期1、明显的意识错乱，睡眠障碍，行为失常。、明显的意识错乱，睡眠障碍，行为失常。对人、地、时概念不清。对人、地、时概念不清。不能完成简单的计算，智力构图。不能完成简单的计算，智力构图。言语不清，书写障碍，举止反常。言语不清，书写障碍，举止反常。幻觉、恐惧、燥狂精神病幻觉、恐惧、燥狂精神病2 2、神经体征：腱反射亢进，肌张力增高，、神经体征：腱反射亢进，肌张力增高，巴氏征阳性。巴氏征阳性。3 3、扑翼样震颤、扑翼样震颤 4、脑电图、脑电图异常。异常。第三十四页，讲稿共八十一页哦III期期昏睡期昏睡期1、以昏睡和精神错乱为主，、以昏睡和精神错乱为主，大部分时间呈昏睡状态。大部分时间呈昏睡状态。可以唤醒，醒时可回答问话。可以唤醒，醒时可回答问话。2、常有神志不清，幻觉。、常有神志不清，幻觉。3、扑翼样震颤、扑翼样震颤4、神经体征：、神经体征：肌张力增加，肌张力增加，锥体术征阳性。锥体术征阳性。5、脑电图、脑电图异常异常第三十五页，讲稿共八十一页哦IV期期昏迷期昏迷期1、神志完全丧失，不能唤醒。、神志完全丧失，不能唤醒。2、浅昏迷时，对痛刺激有反应，、浅昏迷时，对痛刺激有反应，肌张力肌张力,腱反射亢进腱反射亢进扑（一）扑（一）3、深昏迷时，各种反射消失，、深昏迷时，各种反射消失，肌张力肌张力，扑（一），扑（一）4、脑电图、脑电图异常异常第三十六页，讲稿共八十一页哦轻微轻微肝性肝性脑脑病病(minimalHE)：临临床床无无任任何何症症状状和和体体征征，容容易易被被当当作作健健康康人人参参加加正正常常的的社社会会活活动动，特特别别是是在在驾驾驶驶交交通通工工具具时时，易易出出现现交交通通事事故故，近近年年在西方国家十分重视。在西方国家十分重视。第三十七页，讲稿共八十一页哦辅助检查辅助检查一、血氨一、血氨慢性慢性HE急性急性HE正常正常二、脑电图二、脑电图nIIIII期期47次秒次秒波或三相波波或三相波nIV期期 13次秒的次秒的波。波。n脑电图的特异性不强，诊断价值较小。脑电图的特异性不强，诊断价值较小。第三十八页，讲稿共八十一页哦四、心理智能测验四、心理智能测验n木块图试验，数字连接试验，木块图试验，数字连接试验，数字符号试验。数字符号试验。n诊断轻微肝性脑病诊断轻微肝性脑病n优点：方法简便，无需特殊器材优点：方法简便，无需特殊器材n缺点：受年龄，教育程度的影响，缺点：受年龄，教育程度的影响，老年人和教育层次比较低者在老年人和教育层次比较低者在 进行测试时反应迟钝，影响结果。进行测试时反应迟钝，影响结果。第三十九页，讲稿共八十一页哦 数字连接试验数字连接试验第四十页，讲稿共八十一页哦（五）影像学检查（五）影像学检查（CT或或MRI）1急性急性HE脑水肿脑水肿 慢性慢性HE脑萎缩脑萎缩2磁磁共共振振波波谱谱分分析析：大大脑脑枕枕部部灰灰 质质，顶顶部部皮皮质质 某某些些有有机机渗渗透透物物质质的的含含量量发发生生变变化。化。第四十一页，讲稿共八十一页哦（六）临界视觉闪烁频率检测：（六）临界视觉闪烁频率检测：n即即通通过过检检测测视视网网膜膜胶胶质质细细胞胞病病变变来来判判断断大大脑脑星星形形细细胞胞有有无无肿肿胀胀从从而而发发现现检检测测HE。n优点：方法敏感、简单可靠。优点：方法敏感、简单可靠。第四十二页，讲稿共八十一页哦诊诊 断断 诊断依据诊断依据：1、严重肝病或广泛门体侧支循环、严重肝病或广泛门体侧支循环2、HE的诱因的诱因3、HE的临床表现：精神紊乱，昏睡，昏迷的临床表现：精神紊乱，昏睡，昏迷 4 4、实验室检查：肝功能异常，血氨、实验室检查：肝功能异常，血氨5、扑翼样震颤和脑电图改变有重要参考价值。扑翼样震颤和脑电图改变有重要参考价值。6 6、数字连接试验，心理智能测验异常、数字连接试验，心理智能测验异常 可发现轻微肝性脑病。可发现轻微肝性脑病。第四十三页，讲稿共八十一页哦 鉴别诊断鉴别诊断1、精神病精神病2、糖尿病糖尿病3、低血糖低血糖4、尿毒症尿毒症5、脑血管意外脑血管意外6、肺性脑病肺性脑病7、镇静药过量镇静药过量第四十四页，讲稿共八十一页哦1、糖尿病昏迷：、糖尿病昏迷：糖尿病史，血糖糖尿病史，血糖，尿糖尿糖，烂苹果。，烂苹果。2、尿毒症昏迷：、尿毒症昏迷：肾病史，肾病史，BUN，尿成份改变，贫血。尿成份改变，贫血。3、脑血管意外：、脑血管意外：高血压、动脉硬化史、高血压、动脉硬化史、瞳孔、肢体、鼻唇沟、瞳孔、肢体、鼻唇沟、CSF改变。改变。鉴别诊断鉴别诊断第四十五页，讲稿共八十一页哦鉴别诊断鉴别诊断 4、肺脑：肺脑：肺病史，血气分析：肺病史，血气分析：PO2、PCO2、缺氧症状，肺部炎症、缺氧症状，肺部炎症。5、精神病：精神病：为唯一表现，余皆正常。为唯一表现，余皆正常。6、低血糖：低血糖：7、镇静药过量：镇静药过量：第四十六页，讲稿共八十一页哦 治治 疗疗一）消除诱因一）消除诱因：及及时时控控制制感感染染、上上消消化化道道出出血血、避避免免强强力力利利尿尿、大大量量放腹水、注意纠正电解质紊乱，酸碱平衡失调。放腹水、注意纠正电解质紊乱，酸碱平衡失调。二）慎用镇静药：二）慎用镇静药：n当当患患者者出出现现狂狂躁躁不不安安或或抽抽搐搐时时，禁禁用用吗吗啡啡、副副醛醛、水水合合氯氯醛醛、度度冷冷丁丁、速速效效巴巴比比妥妥类类、可可减减量量使使用用安安定定、异异丙丙嗪嗪（常用量的（常用量的12或或13）一、一、一般治疗一般治疗：第四十七页，讲稿共八十一页哦 三）饮食 每天供给热量每天供给热量1500150020002000卡，并注意供给足量维生素。卡，并注意供给足量维生素。IIIIIIIVIV期患者禁食蛋白质，食物以碳水化合物为主，期患者禁食蛋白质，食物以碳水化合物为主，昏迷不能进食的，可以从胃管内注入，必要时，通过静昏迷不能进食的，可以从胃管内注入，必要时，通过静 脉给高渗脉给高渗G GS S。I IIIII期患者，限制蛋白质期患者，限制蛋白质 2020克天克天40406060克天，克天，以植物蛋白为主。以植物蛋白为主。一、一、一般治疗：一般治疗：第四十八页，讲稿共八十一页哦二、药物治疗二、药物治疗一）一）减少肠道氨的生成和吸收减少肠道氨的生成和吸收二）促进体内氨的代谢，降低血氨二）促进体内氨的代谢，降低血氨三三)纠正氨基酸代谢紊乱纠正氨基酸代谢紊乱四）四）GABAGABABZBZ复合受体拮抗剂复合受体拮抗剂五）补充肝细胞生长因子五）补充肝细胞生长因子第四十九页，讲稿共八十一页哦一）一）减少肠道氨的生成和吸收减少肠道氨的生成和吸收 1 1、导泻、导泻 口服或鼻饲口服或鼻饲3333硫酸镁硫酸镁 303060ml60ml，或，或2020甘露醇甘露醇100100200ml 200ml。2 2、灌肠：、灌肠：N NS 100ml S 100ml 白醋白醋100ml100ml保留灌肠。保留灌肠。N NS 500ml S 500ml 乳果糖乳果糖500ml500ml灌肠灌肠第五十页，讲稿共八十一页哦3 3、乳果糖、乳果糖 抑制肠道细菌生长抑制肠道细菌生长 降低肠道降低肠道PHPH值。值。用法：用法：101020ml Tid po20ml Tid po；4 4、乳梨醇、乳梨醇 作用机理同乳果糖；作用机理同乳果糖；用法用法：101015ml Tid PO15ml Tid PO5 5、乳糖；、乳糖；酸化肠道酸化肠道 产生气体，增加肠蠕动。产生气体，增加肠蠕动。用法：用法：3030克克 Tid POTid PO；第五十一页，讲稿共八十一页哦6 6、抗生素、抗生素 抑制细菌生成，减少氨的生成。抑制细菌生成，减少氨的生成。新霉素、甲硝唑，利福昔明。新霉素、甲硝唑，利福昔明。n新霉素新霉素 1 12 2克克 Tid POTid POn甲硝唑甲硝唑 0.40.4克克 bid PObid POn利福昔明利福昔明 每日每日 1.21.2克。克。7 7、益生菌制剂、益生菌制剂 抑制有害菌的生长，抑制有害菌的生长，减少氨的形成。减少氨的形成。第五十二页，讲稿共八十一页哦（二）促进体内氨的代谢，降低血氨（二）促进体内氨的代谢，降低血氨1 1、L L鸟鸟氨氨酸酸L L门门冬冬氨氨酸酸 促促进进体体内内尿尿素素循循 环环血血氨氨 用法：用法：2020克克 IVIV2 2、鸟氨酸、鸟氨酸a-a-酮戊二酸，作用机制同酮戊二酸，作用机制同1 13 3、谷氨酸钾（钠）、谷氨酸钾（钠）4 4支支1010G GS 500ml S 500ml 静滴静滴 1 1次天次天4 4、精氨酸、精氨酸 10102020克克1010G GS 500ml S 500ml 静滴静滴 1 1次天次天 适用于硷中毒适用于硷中毒5 5、苯苯甲甲（乙乙）酸酸钠钠 与与氨氨结结合合形形成成谷谷氨氨酰酰胺胺血血氨氨 用法：用法：5 5克克 Bid poBid po第五十三页，讲稿共八十一页哦三三)纠正氨基酸代谢紊乱纠正氨基酸代谢紊乱n支链氨基酸支链氨基酸 250ml250ml静滴静滴1 13 3次天。次天。n作用机理：竞争性抑制芳香族氨基作用机理：竞争性抑制芳香族氨基 酸进入大脑，减少假性神经递质形成。酸进入大脑，减少假性神经递质形成。第五十四页，讲稿共八十一页哦四）四）GABAGABABZBZ复合受体拮抗剂复合受体拮抗剂n拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制拮抗内源性苯二氮卓所致的神经抑制n氟马西尼氟马西尼 0.5-1mg iv0.5-1mg iv或或1mg/h1mg/h持续静滴。持续静滴。第五十五页，讲稿共八十一页哦五）补充肝细胞生长因子五）补充肝细胞生长因子 促进肝功胞再生。促进肝功胞再生。n促肝细胞生成因子促肝细胞生成因子120ug120ug10%G-S 250ml 10%G-S 250ml 静滴静滴 每天一次。每天一次。第五十六页，讲稿共八十一页哦三、支持对症治疗三、支持对症治疗1 1、纠正水、电解质和酸碱平衡失调、纠正水、电解质和酸碱平衡失调2 2、保护脑细胞功能、保护脑细胞功能 冰帽冰帽3 3、保持呼吸道通畅、保持呼吸道通畅 气管切开气管切开4 4、预防脑水肿、预防脑水肿 高渗葡萄糖高渗葡萄糖 甘露醇甘露醇第五十七页，讲稿共八十一页哦四、其他治疗四、其他治疗 1 1人工肝人工肝：采用血液灌流或血液透析等方法，采用血液灌流或血液透析等方法，清除血氨和其他有毒物质，暂时部分清除血氨和其他有毒物质，暂时部分 地代替肝功能，让病人度过危急期，地代替肝功能，让病人度过危急期，以期肝细胞再生，主要用于暴发性以期肝细胞再生，主要用于暴发性 肝衰竭或等待肝移植的肝硬化病人。肝衰竭或等待肝移植的肝硬化病人。第五十八页，讲稿共八十一页哦四四 其他治疗其他治疗2 2 肝移植：肝移植：各种晚期肝病的一种各种晚期肝病的一种 有效手段。有效手段。3 3 肝细胞移植：肝细胞移植：造血干细胞造血干细胞肝细胞，肝细胞，作肝内移植，亦可作脾内移植，移植作肝内移植，亦可作脾内移植，移植 的肝细胞可存活，并具有合成功能，的肝细胞可存活，并具有合成功能，由于需要大量细胞，目前还不能广泛由于需要大量细胞，目前还不能广泛 用于临床。用于临床。第五十九页，讲稿共八十一页哦第六十页，讲稿共八十一页哦第六十一页，讲稿共八十一页哦 氨的代谢第六十二页，讲稿共八十一页哦n氨是机体正常代谢的产物，但氨也具有毒性。脑组织对氨的作用尤为敏感。n正常人血浆中氨的浓度一般不超过0.60mol/L（1mg/L）。）。这是因为机体能够通过各种途径使氨的来源与去路保持动态平衡。第六十三页，讲稿共八十一页哦n一、体内氨的来源一、体内氨的来源n二、体内氨的转运二、体内氨的转运n三、体内氨的去路三、体内氨的去路第六十四页，讲稿共八十一页哦一、体内氨的来源一、体内氨的来源n（一）氨基酸脱氨基作用产生 的氨n（二）肠道吸收的氨n（三）肾小管上皮细胞分泌的 氨第六十五页，讲稿共八十一页哦（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨（一）氨基酸脱氨基作用产生的氨n氨基酸脱氨基作用产生的氨，是体内氨的主主要来源要来源。n体内胺类物质（如肾上腺素、去甲肾上腺素及多巴胺等）在氨氧化酶的作用下也可以分解产生氨，这是氨的次要来源。第六十六页，讲稿共八十一页哦（二）肠道吸收的氨n两个来源两个来源：n1.肠内氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨。n2.肠道尿素经肠道细菌尿素酶作用下水解产生的氨。第六十七页，讲稿共八十一页哦（三）肾小管上皮细胞分泌的氨n肾小管上皮细胞分泌的氨主要来自谷氨酰胺在肾小管上皮细胞中的谷氨酰胺酶的催化作用下水解生成的NH3，同时生成谷氨酸。第六十八页，讲稿共八十一页哦二、体内氨的转运二、体内氨的转运n（1）丙氨酸）丙氨酸葡萄糖循环葡萄糖循环肌肉肌肉蛋蛋白质白质氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸a a-酮酮戊戊二酸二酸葡葡萄萄糖糖丙酮酸丙酮酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙酮酸丙酮酸a a-酮酮戊戊二酸二酸谷氨酸谷氨酸糖糖异异生生葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖糖糖分分解解转氨酶转氨酶转氨酶转氨酶NH3尿素尿素鸟氨酸鸟氨酸循环循环血液血液肝肝肌肌肉肉第六十九页，讲稿共八十一页哦n上述这种丙氨酸和葡萄糖反复地在肌肉和肝之间进行氨的转运，将肌肉中产生的氨不断地送到肝合成尿素的过程，称为丙氨酸-葡萄糖循环。n这一循环，既是以无毒的丙氨酸形式将氨从肌肉经血液输送到肝，同时也为肝提供了糖异生的原料。第七十页，讲稿共八十一页哦n（2）谷氨酰胺的运氨作用）谷氨酰胺的运氨作用 从脑、肌肉等组织向肝或肾运氨。谷氨酰胺既是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。谷氨酰胺的合成与分解是由两种不同酶催化、在不同条件下进行的不可逆反应。第七十一页，讲稿共八十一页哦n谷氨酰胺可以提供酰胺基使天冬氨酸转变为天冬酰胺。n临床上应用天冬氨酸酶水解血液中的天冬氨酸，达到治疗白血病的目的。第七十二页，讲稿共八十一页哦三、体内氨的去路三、体内氨的去路n（一）合成尿素 肝脏（主要 去路）n（二）胺盐随尿排出第七十三页，讲稿共八十一页哦（一）尿素的生成（一）尿素的生成n正常情况下体内的氨主要在肝中合成尿素而解毒，只有少部分氨在肾以铵盐形式由尿排出n肝是尿素合成的主要器官n尿素合成的鸟氨酸循环第七十四页，讲稿共八十一页哦第七十五页，讲稿共八十一页哦高血氨n具体原因分析第七十六页，讲稿共八十一页哦第七十七页，讲稿共八十一页哦第七十八页，讲稿共八十一页哦第七十九页，讲稿共八十一页哦第八十页，讲稿共八十一页哦感感谢谢大大家家观观看看第八十一页，讲稿共八十一页哦