贫血的概述再生障碍性贫血课件.ppt

贫血的概述再生障碍性贫血的概述再生障碍性贫血贫血第1页，此课件共26页哦考考纲要求要求n n贫血的概念、分类、临床表现、诊断、治疗n n再障的分型、病因和发病机制n n急性再障和慢性再障的临床表现n n实验室检查n n诊断与鉴别诊断n n治疗第2页，此课件共26页哦1.1.掌握掌握贫贫血的基本概念、血的基本概念、临临床表床表现现、诊诊断步断步骤骤和方法、治和方法、治疗疗原原则则、主要、主要实验实验室室检查检查对贫对贫血血诊诊断的意断的意义义；熟悉；熟悉贫贫血的病因和血的病因和发发病机制，分病机制，分类类2.掌握再障的临床表现和血液学特点，诊断依据和鉴别诊断，治疗方法3.熟悉再障的病因、骨髓特征性病理改变4.了解再障发病机制讲授目的和要求第3页，此课件共26页哦第二章第二章贫血的概述血的概述：一、一、贫贫血的分血的分类类（一）据（一）据病因病因病因病因分：分：n n1 1、红细红细胞生成减少胞生成减少n n（1 1）造血原料缺乏）造血原料缺乏n n（2 2）骨髓造血功能障碍）骨髓造血功能障碍n n2 2、红细红细胞破坏胞破坏过过多多n n（1 1）红细红细胞内的缺陷胞内的缺陷 n n（2 2）红细红细胞外的因素胞外的因素n n3 3、红细红细胞胞丢丢失失过过多多第4页，此课件共26页哦复复习 和引和引领n n血液的组成n n1.血细胞n n2.血浆各血细胞、血红蛋白的正常值？贫血的定义？各血细胞的功能？什么是造血干血胞？人体的造血器官？血细胞红细胞白细胞血小板第5页，此课件共26页哦贫血的分血的分类：（二）根据红细胞的形态分n nMCV MCH MCHC n n 正细胞80100 2732 0.320.36 n n大细胞100 32 0.320.36n n 单纯小细胞80 27 0.320.36n n 小细胞低色素80 27 90g/ln n 2.中度贫血6090g/ln n 3.重度贫血3060g/ln n 4.极重度贫血30g/l 第7页，此课件共26页哦三、三、贫血的共同表血的共同表现n n1.1.一般一般贫贫血的表血的表现现：皮肤粘膜的：皮肤粘膜的苍苍白；疲乏、倦怠；白；疲乏、倦怠；皮肤干燥、毛皮肤干燥、毛发发干枯。干枯。n n2.2.组织组织缺氧的表缺氧的表现现n n中枢神中枢神经经系系统统：头头昏、耳昏、耳鸣鸣、注意力不集中、注意力不集中n n消化系消化系统统的症状的症状消化不良、腹消化不良、腹胀胀。n n泌尿生殖系泌尿生殖系统统：蛋白尿、夜尿。：蛋白尿、夜尿。n n3 3、机体代、机体代谢谢的表的表现现 n n（1 1）呼吸系）呼吸系统统：呼吸加快、气急：呼吸加快、气急n n（2 2）循）循环环系系统统：心悸、心率增快、心搏亢：心悸、心率增快、心搏亢进进第8页，此课件共26页哦四、贫血的实验室检查血常规、血小板计数网织红细胞：反映骨髓造血功能骨髓象+骨髓活检贫血发病机制检查：如铁代谢各项指标的检查，血清叶酸和VitB12水平的测定等第9页，此课件共26页哦1.详细系统的询问病史,特别注意与贫血有关的病史2.全面认真的体格检查，特别注意与贫血有关的体征3.必要的实验室检查五、贫血的诊断方法第10页，此课件共26页哦六、贫血的治疗原则n病因治病因治疗疗n针对贫针对贫血血发发病机制的治病机制的治疗疗n n对对症治症治疗疗n成份成份输输血血第11页，此课件共26页哦第五章第五章再生障碍性再生障碍性贫血血 Aplastic Anemia第12页，此课件共26页哦案例案例n n 病例：患者，男性，在使用氯霉素3次后出现乏力、心悸、胸闷、发热、咳嗽、咳痰及皮肤牙龈出血。查体：贫血貌、皮肤广泛瘀点和瘀斑。血象：。n n思考：主要的病因？进一步检查？诊断？第13页，此课件共26页哦概述概述n n是骨髓造血功能衰竭症，n n表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少、出血、贫血和感染。n n免疫抑制治疗有效。第14页，此课件共26页哦病因病因病因：不明，可能为n n病毒感染n n化学因素-射线接触第15页，此课件共26页哦发病机制：病机制：种子、土壤、虫子学说。一、造血干祖细胞缺陷CD34CD34细细胞胞CFUCFUS S，CFUCFUGMGM集落形成能力集落形成能力二、造血微环境异常骨髓基骨髓基质细质细胞培养生胞培养生长长差差血血窦窦破坏破坏三、免疫异常T细胞介导的骨髓免疫损伤是主要机制第16页，此课件共26页哦临床表现快速进展的贫血感染、发热广泛出血，颅内出血危险重型再障非重型再障：起病和进展较缓慢，病情较重型轻第17页，此课件共26页哦实验室室检查 n n血象全血细胞减少、正细胞贫血。n nWBC2109Ln nN0.5109/Ln nPLT20109Ln n网织红细胞绝对值15109Ln nNSAA:达不到SAA的程度n nSAA呈重度全血细胞第18页，此课件共26页哦血象血象SAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，白细胞仅见一个淋巴细胞。白细胞仅见一个淋巴细胞。血小板极少血小板极少NSAA血象：红细胞形态大致正常，血象：红细胞形态大致正常，可见淋巴细胞、中性粒细胞可见淋巴细胞、中性粒细胞和血小板和血小板第19页，此课件共26页哦实验室室检查n n骨髓：三系减少！巨核巨核细胞胞绝对减少或无。减少或无。n nn n急性再障：脂肪滴多，细胞少、非造血细胞相对增多，巨核细胞无。n n慢性再障：增生活跃、似正常。但巨核细胞很少。n n诊断的有力依据：巨核巨核细胞胞绝对减少或无。减少或无。第20页，此课件共26页哦SAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生重度减低重度减低NSAA骨髓象：有核细胞增生骨髓象：有核细胞增生减低减低第21页，此课件共26页哦n nSAASAA骨髓象骨髓象骨髓象骨髓象:骨髓造血骨髓造血骨髓造血骨髓造血岛岛呈空网状，呈空网状，呈空网状，呈空网状，仅见仅见成成成成纤维纤维细细胞淋巴胞淋巴胞淋巴胞淋巴细细胞和大量网状胞和大量网状胞和大量网状胞和大量网状纤维纤维，未，未，未，未见见造血造血造血造血细细胞胞胞胞NSAA骨髓象骨髓象:淋巴细胞较多，淋巴细胞较多，可见中性晚幼粒细胞。可见中性晚幼粒细胞。杆状核和分叶核粒细胞，杆状核和分叶核粒细胞，晚幼红细胞核高度致密，晚幼红细胞核高度致密，浓缩呈浓缩呈“炭核炭核”样样第22页，此课件共26页哦正常骨髓组织再障骨髓组织（脂肪组织填充）骨髓活检第23页，此课件共26页哦诊断断 n nAA诊断标准：n n全血减少，网织小于0.01，淋巴细胞增高。n n肝、脾不大n n骨髓多部位增生减低n n除外其他全血减少的疾病。第24页，此课件共26页哦诊断断n nAA 分型标准n nSAA-I ：又称AAA n n网织RBC绝对值小于15 109/L，血小板小于20109/L，中性粒小于0.5 109/L，小于0.2 109/L 为VSAA。n nNSAA：又称CAA n n达不到AAA标准的AA。n n如NSAA 恶化，达到SAA-I 标准的称为SAA-II。第25页，此课件共26页哦鉴别诊断断n nPNH n nMDS n nAL n nOthers:恶组n nAtuo-antibody induced diseases:Evans n n急性造血功能停滞：感染、接触危险因素后，是自限的。第26页，此课件共26页哦