北京积水潭医院精品医学——黄疸(jaundice)课件.ppt

jaundice）消化内科消化内科李笠李笠正常总胆红素：正常总胆红素：1.7-17.1umol/L关于胆红素的概念关于胆红素的概念结合胆红素（结合胆红素（CB）0-3.42umol/L非结合胆红素非结合胆红素（UCB）1.7-13.68umol/L隐性黄疸隐性黄疸（latentjaundice）是指血中胆）是指血中胆红素升高，而临床尚未出现肉眼可见的黄红素升高，而临床尚未出现肉眼可见的黄疸，胆红素在疸，胆红素在17.1-34.2umol/L。关于胆红素的概念关于胆红素的概念黄疸的定义黄疸的定义黄疸黄疸是症状也是体征，是指血清胆红素过是症状也是体征，是指血清胆红素过高（高（34.2umol/L或或2mg/dl）沉积于组织）沉积于组织中，引起巩膜、粘膜、皮肤呈黄色。中，引起巩膜、粘膜、皮肤呈黄色。怎么记住呢？总胆红素（总胆红素（TB）：1.7-17.1 umol/L（0.1-1.0mg/dl）非结合胆红素（非结合胆红素（unconjugatedbilirubin,UCB）：也称间接胆红素（也称间接胆红素（IBIL）不溶于水，不能从肾小球滤出不溶于水，不能从肾小球滤出结合胆红素（结合胆红素（conjugatedbilirubin,CB）：）：也称直接胆红素（也称直接胆红素（DBIL）溶于水，能经肾小球滤过从尿排出溶于水，能经肾小球滤过从尿排出黄疸的分类黄疸的分类病因学分类：病因学分类：溶血性黄疸溶血性黄疸肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸胆红素性质分类胆红素性质分类:以结合胆红素增高为主的黄疸以结合胆红素增高为主的黄疸以非结合胆红素增高为主的黄疸以非结合胆红素增高为主的黄疸溶血性黄疸溶血性黄疸-病因病因先天性溶血性贫血：先天性溶血性贫血：珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血遗传性球形红细胞增多症遗传性球形红细胞增多症后天获得性溶血性贫血：后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血自身免疫性溶血性贫血新生儿溶血新生儿溶血不同血型输血后的溶血不同血型输血后的溶血阵发性睡眠性血红蛋白尿阵发性睡眠性血红蛋白尿溶血性黄疸溶血性黄疸-临床表现临床表现黄疸呈轻度，浅柠檬色黄疸呈轻度，浅柠檬色急性溶血时发热、寒战、头痛、呕吐、腰急性溶血时发热、寒战、头痛、呕吐、腰痛、贫血、血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶痛、贫血、血红蛋白尿（尿呈酱油色或茶色）、急性肾衰竭。色）、急性肾衰竭。慢性溶血多为先天性，伴贫血、脾大慢性溶血多为先天性，伴贫血、脾大。溶血性贫血溶血性贫血-实验室检查实验室检查血清血清TB，以，以UCB为主，为主，CB基本正常或轻基本正常或轻度度；粪胆素粪胆素，粪色加深；，粪色加深；尿中尿胆原尿中尿胆原，但无胆红素；，但无胆红素；尿隐血试验（尿隐血试验（+）血网织红细胞血网织红细胞骨髓红细胞系列增生旺盛骨髓红细胞系列增生旺盛肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸-实验室检查实验室检查血清血清TB，CB，UCB；黄疸型肝炎时黄疸型肝炎时CB增加幅度高于增加幅度高于UCB；尿胆红素（尿胆红素（+），尿胆原），尿胆原；肝功能损害肝功能损害胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸-病因病因1、肝内性胆汁淤积：、肝内性胆汁淤积：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结肝内泥沙样结石、癌栓、寄生虫病；石、癌栓、寄生虫病；肝内胆汁淤积：肝内胆汁淤积：毛细胆管型病毒性肝毛细胆管型病毒性肝炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊炎、药物性胆汁淤积、原发性胆汁性肝硬化、妊娠期复发性黄疸；娠期复发性黄疸；2、肝外性胆汁淤积：、肝外性胆汁淤积：胆总管结石、狭窄、炎胆总管结石、狭窄、炎症水肿、肿瘤、蛔虫。症水肿、肿瘤、蛔虫。胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸-临床表现临床表现皮肤呈暗黄色、黄绿色；皮肤呈暗黄色、黄绿色；皮肤瘙痒、心动过缓；皮肤瘙痒、心动过缓；尿色深尿色深粪便颜色变浅或白陶土色。粪便颜色变浅或白陶土色。胆汁淤积性贫血胆汁淤积性贫血-实验室检查实验室检查血清血清CB；尿胆红素（尿胆红素（+）；）；尿胆原及粪胆素尿胆原及粪胆素或缺如；或缺如；血血ALP、TC。先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸Gilbert综合征：肝细胞摄取综合征：肝细胞摄取UCB障碍、葡障碍、葡萄糖醛酸转移酶不足。萄糖醛酸转移酶不足。Crigler-Najiar综合征：葡萄糖醛酸转移酶综合征：葡萄糖醛酸转移酶缺乏。缺乏。Rotor综合征：肝细胞摄取综合征：肝细胞摄取UCB、排泄、排泄CB先天性障碍。先天性障碍。Dubin-Johnson综合征：肝细胞对综合征：肝细胞对CB及某及某些阴离子向毛细胆管排泄障碍。些阴离子向毛细胆管排泄障碍。伴随症状和体征伴随症状和体征-发热发热急性胆管炎急性胆管炎肝脓肿肝脓肿钩端螺旋体病钩端螺旋体病败血症败血症大叶性肺炎大叶性肺炎病毒性肝炎病毒性肝炎急性溶血急性溶血伴随症状和体征伴随症状和体征-肝肿大肝肿大1、轻、轻-中度肿大，质软或中等硬度，表面光中度肿大，质软或中等硬度，表面光滑滑-病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻病毒性肝炎、急性胆道感染或胆道阻塞塞2、明显肿大，质地坚硬、表面凹凸不平，有、明显肿大，质地坚硬、表面凹凸不平，有结节结节-原发或继发肝癌原发或继发肝癌3、肿大不明显，质地较硬边缘不整，表面有、肿大不明显，质地较硬边缘不整，表面有结节感结节感-肝硬化肝硬化伴随症状和体征伴随症状和体征-胆囊肿大胆囊肿大胰头癌胰头癌壶腹癌壶腹癌胆总管癌胆总管癌伴随症状和体征伴随症状和体征-脾肿大脾肿大病毒性肝炎病毒性肝炎钩端螺旋体病钩端螺旋体病败血症败血症疟疾疟疾门脉性或胆汁性肝硬化门脉性或胆汁性肝硬化各种原因引起的溶血性贫血各种原因引起的溶血性贫血淋巴瘤淋巴瘤特殊检查特殊检查B超超ERCPCTMRI+MRCP肝活检肝活检问诊要点问诊要点确定有否黄疸确定有否黄疸(与与皮肤苍黄、球结膜下脂肪、皮肤苍黄、球结膜下脂肪、胡萝卜素血症等区别，注意尿色胡萝卜素血症等区别，注意尿色)黄疸的起病（黄疸的起病（急急/缓，群集发病、外出旅游、缓，群集发病、外出旅游、药物使用、长期酗酒、肝病史）药物使用、长期酗酒、肝病史）黄疸的伴随症状（黄疸的伴随症状（胃肠道症状、皮肤瘙痒、胃肠道症状、皮肤瘙痒、视力障碍、发热、腹痛、黄疸发热腹痛的视力障碍、发热、腹痛、黄疸发热腹痛的关系）关系）病例病例1患者女性，患者女性，79岁，主因岁，主因“间断发热、黄疸间断发热、黄疸3月月”于于09-9-24入院，入院，患者患者3月前无明显原因出现发热，体温月前无明显原因出现发热，体温37.2-38.9，抗感染治疗效，抗感染治疗效果不佳，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无食欲减退。果不佳，无腹痛、腹泻，无恶心、呕吐，无呕血、黑便，无食欲减退。无明显咳嗽、咳痰，无乏力、盗汗。尿色黄。无明显咳嗽、咳痰，无乏力、盗汗。尿色黄。既往；既往；有腔隙性脑梗塞、干燥综合征病史。有腔隙性脑梗塞、干燥综合征病史。查体查体：T36.5，P80bpm，R20rpm，BP135/70mmHg，皮肤黏膜，皮肤黏膜黄染，心肺（黄染，心肺（-）,腹软，无压痛，肝、脾触及不满意，腹软，无压痛，肝、脾触及不满意，Murphy征（征（-），移动性浊音（），移动性浊音（+），双下肢可凹性水肿。），双下肢可凹性水肿。登：271144化验化验血常规：血常规：WBC4.6x109/L，N72.4%HGB104g/L，BPC103x109/L，血生化血生化：ALT21-43IU/L，AST39-55IU/L，ALB28-25.6g/L，TC8.14mmol/LAKP151-170IU/L，GGT446-447IU/L，TBIL26.6-142.9umol/L，DBIL16.9-99.5umol/L(64%)尿常规尿常规：UBGnormal，BIL17umol/L+凝血凝血：PT10.0S，PA101.0%，R0.96，INR0.96，APTT20.7S，FIB303.1mg/dl，D-D332.0ug/l，FDP7.2ug/ml血血HBSAg(-),抗抗HCV(-)，ANA85u/ml腹部彩超：提示肝脏回声增粗，不均匀，胆囊壁增厚，双肾弥漫性病变。腹部彩超：提示肝脏回声增粗，不均匀，胆囊壁增厚，双肾弥漫性病变。最后诊断最后诊断原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化混合性结缔组织病混合性结缔组织病病例病例2男性，男性，66岁，因乏力、尿黄岁，因乏力、尿黄5天门诊就诊。患者无天门诊就诊。患者无腹痛、发热、腰痛等症状。否认不洁饮食史。否腹痛、发热、腰痛等症状。否认不洁饮食史。否认周围有类似患者。认周围有类似患者。既往既往：体检，否认肝炎史，否认酗酒史。：体检，否认肝炎史，否认酗酒史。查体查体：生命体征平稳，皮肤巩膜黄染，腹部查体：生命体征平稳，皮肤巩膜黄染，腹部查体无阳性发现。无阳性发现。化验化验生化生化：ALT1799IU/L，AST2186IU/L，AKP229IU/L，GGT150IU/L，TC3.36mmol/LTB78.5g/L，ABL41.4g/L,GLO26.1g/L，A/G0.74，TBIL196.6umol/L，DBIL122.2umol/L（49%）血常规：血常规：WBC7.10*109/L，RBC5.51*1012/L，HGB157g/L，BPC190*109/L网织红细胞网织红细胞0.5%(0.5-1.5)尿常规尿常规：UBG68umol/L+，BIL17umol/L+化验化验乙肝表面抗原乙肝表面抗原0.01IU/ml(0.00-0.05)乙肝表面抗体乙肝表面抗体15.44MIU/ml(0.00-10.00)乙肝乙肝e抗原抗原0.46S/CO(0.00-1.00)乙肝乙肝e抗体抗体1.82S/CO(1.00-)乙肝核心抗体乙肝核心抗体1.49S/CO(0.00-1.00)戊型肝炎抗体戊型肝炎抗体阳性阳性甲型肝炎抗体甲型肝炎抗体阴性阴性丙型肝炎抗体丙型肝炎抗体阴性阴性最后诊断最后诊断急性戊型肝炎急性戊型肝炎谢谢