冷纤维蛋白原血症.doc
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1、【精品文档】如有侵权,请联系网站删除,仅供学习与交流冷纤维蛋白原血症.精品文档.冷纤维蛋白原血症求助编辑百科名片冷纤维蛋白原血症细胞呈现图冷纤维蛋白原血症由Korst和Kratochvil于1955年首次报告中提出的。他们发现一例肺癌合并游走性血栓性静脉炎患者的血浆中存在一种异常的蛋白质,这种纤维蛋白在4时发生沉淀,温暖至37则又被溶解。如果沉淀纤维蛋白的体积分数1.5,则患者有冷纤维蛋白原血症。其主要是由其它疾病继发而来的,相当隐蔽,比较难以察觉。目录症状体征 疾病病因 病理生理 医学诊断 实验检查 1. 1.纤维蛋白原含量测定 2. 2.125I纤维蛋白原寿命测定 3. 3.葡萄球菌和纤维
2、蛋白原聚集实验 4. 4.免疫电泳和免疫扩散 5. 5.聚丙烯酰胺凝胶电泳(PAGE) 6. 6.DEAE-纤维素层析异常 7. 7.纤维蛋白凝块的鉴定 8. 8.糖类含量测定治疗方案症状体征 疾病病因 病理生理 医学诊断 实验检查 1. 1.纤维蛋白原含量测定 2. 2.125I纤维蛋白原寿命测定 3. 3.葡萄球菌和纤维蛋白原聚集实验 4. 4.免疫电泳和免疫扩散 5. 5.聚丙烯酰胺凝胶电泳(PAGE) 6. 6.DEAE-纤维素层析异常 7. 7.纤维蛋白凝块的鉴定 8. 8.糖类含量测定治疗方案展开编辑本段症状体征1.血栓症状游走性血栓性静脉炎,四肢肿胀,肺梗塞,心肌梗塞,脑血栓,大
3、动脉血栓。 2.不能解释的出血症状鼻出血,消化道出血,咯血,血尿,皮肤紫癜或瘀斑,甲下出血及复发性臀部血肿等。 3.寒冷过敏症状寒冷性荨麻疹,Raynaud现象,大理石样皮纹,肢端紫绀及四肢手足麻木。 4.溃疡坏疽症状下肢溃疡,有的患者可仅有指(趾)坏疽或呈广泛性坏死(足、小腿、臀、鼻和耳)。 5.其它贫血,血沉增快,丙种反应性球蛋白阳性,白细胞数增高,关节痛,口周毛细血管扩张,全身瘙痒等。原发性者可伴冷过敏引起的紫癜、血管闭塞,如冷敏感显著时甚至可发生指尖坏疽。 编辑本段疾病病因冷纤维蛋白原血症虽有原发的,但多数是由其它种种疾病继发而来。下述疾病大体上是冷纤维蛋白原血症的基础疾病或者伴发疾病
4、: 1.肿瘤性疾病(癌、骨髓瘤、淋巴瘤、纤维肉瘤、白血病等)。 2.胶原病(风湿热、系统性红斑狼疮) 3.其它(溃疡性结肠炎、异物性炎症、肺炎、支气管炎、紫瘫心肌梗塞、甲状腺机能低下等)。 4.原发性(包括伴有肢端动脉痉挛症状及不伴有肢端痉挛症状者)。此外,痛风、结节红斑、眼、口、生殖器三联症等亦有冷纤维蛋白原阳性者。 冷纤维蛋白原分子的功能异常涉及纤维蛋白形成和稳定的所有重要步骤。将纤维蛋白原转化为不可溶的纤维蛋白多肽首先需要凝血酶将纤维蛋白原裂解,释放出纤维蛋白多肽A和纤维蛋白多肽B,产生纤维蛋白单体纤维蛋白单体再进行多聚化。因子a可以稳定多聚化的纤维蛋白。异常纤维蛋白血症的患者由可溶性纤
5、维蛋白原向不可溶性纤维蛋白转化的过程发生障碍。 最为常见的缺乏是纤维蛋白多聚化的缺乏。异常纤维蛋白原血症也可以由于纤维蛋白原多肽裂解的缺乏引起。有些异常纤维蛋白原血症的患者所产生的纤维蛋白不能被纤溶过程所溶解,这部分患者具有发生血栓性疾病的倾向。因此,纤维蛋白原血症的患者既可能发生出血,也可能发生血栓或者无临床表现。异常的血凝块形成可以导致出血而纤维蛋白对组织型纤溶酶原激活剂(t-PA)抵抗或者血小板聚集调控的异常则可导致血栓的发生。 许多异常冷纤维蛋白原血症的患者可能同时有伤口愈合不良的表现。杂合型的异常纤维蛋白血症的患者一般含有50%的正常纤维蛋白原,足以满足机体凝血的需要。但是,异常的纤
6、维蛋白原可能影响正常的纤维蛋白原向纤维蛋白的转化,因此,在多数患者的出血倾向要比估计的严重。当纤维蛋白原的异常导致纤维蛋白原分泌减少或是清除加速,则形成所谓冷纤维蛋白原血症。 编辑本段病理生理关于该病的发病机理,有认为由于基础疾病如癌肿使纤维蛋白原发生变性后与其它血液蛋白结合的产物即冷纤维蛋白原。也有认为在许多慢性疾病时,纤溶酶被活化而使正常的纤维蛋白原发生改变,以后与其它血液蛋白结合而成冷纤维蛋白原。 1.由于癌以及其它基础疾病的关系,纤维蛋白原发生变性,与其它的血液蛋白结合的产物即系冷纤维蛋白原;另一种说法认为由于慢性疾病的关系,纤维溶解活性亢进所产生的纤维蛋白溶酶(Plnsmin)使纤维
7、蛋白原分解,如然后与其它的血液蛋白相结合,从而变成冷纤维蛋白原。 2.在血浆中残留着仅在低温方显示活性的凝血酶,这种保留低温性的凝血酶也是冷纤维蛋白原血症的原因之一。 3.玻璃和氟镁石具有使冷纤维蛋白原产生的作用,这两种物质均能强烈活化血液内的接触因子(血液凝固第12因子),接触因子的活化也是产生冷纤维蛋白原的一个原因。 4血浆内发生 lgG一抗lgG反应的抗原抗体反应则产生冷纤维蛋白原,所以认为血液内的抗原抗体反应也是产生冷纤维蛋白原症的原因。 5.溶血性链球菌毒素具有使冷纤维蛋白原产生的作用,认为细菌毒素是产生冷纤维蛋白原血症的原因。 6.锌离子具有在低温下使纤维蛋白析出的作用,所以认为锌
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