先天性心脏病诊疗指南.doc
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1、先天性心脏病诊疗指南先天性心脏病诊疗指南【总则总则】一、术前检查:一、术前检查:1、常规检查:三大常规,电解质,凝血四项,HCT,肝、肾功能全套,动脉血气,HIV+梅毒,配血。2、专科检查:心脏彩超:明确心内结构及畸形类别,心功能;心电图:有无心律失常、种类;胸片:术前心肺评估;心导管及心血管造影检查:对部分复杂先心病;16CT 及 MRI 检查:对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者;二、术前准备:二、术前准备:1、肺高压:给氧;卡托普利片;万艾可等治疗;2、心功能不全:改善心功能,给予地高辛、安体疏通等治疗;3、肺部感染:抗感染、对症治疗;3、心律失常:抗心律失常治疗;三、术后常规:
2、三、术后常规:1、术后转 ICU 监护;2、术后病情稳定后转回病房:脱呼吸机,呼吸稳定,心肺功能良好,肺部感染不重,体温正常;3、术后回病房常规处理:抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等;4、术后护理:每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮氧饱和度,记录出入量等;四、出院后常规四、出院后常规(出院后须知出院后须知):1、小儿心脏病术后因体质较弱, 抵抗力差, 不宜去公共场合或过多亲朋好友探访, 避免伤风感冒, 患儿需注意休息, 并为患儿提供良好的环境, 6 月内避免剧烈活动。 2、出院后适当加强营养, 但饮食不宜过多, 避免消化不良。3、术后 1 月、3 月、6
3、 月、1 年定期来我院胸心外科门诊随访(每周一、二上午、三、四、五下午)。4、出院后如果患儿有不良反应(如发热, 气促, 浮肿, 尿少等), 应及时复诊, 若路途遥远, 可在当地医院就诊, 必要时可与我科联系(电话 02363632145)5、出院带药应严格按医师医嘱服用,不得擅自停药或加服(尤其是地高辛、利尿剂等)。6、心脏病术后 3 月内暂不进行预防接种。7、出院带药与服用方法:(1)地高辛(2)巯甲丙脯酸片(3)安体疏通片。地高辛服用注意事项:1)时间:每日 2 次,间隔 12 小时,一般是早晨 7 时、晚 7 时。2)方法:服用前在患儿安静时测心率或脉搏,若低于()次/分,则停服 1
4、次,若有心律不齐,则停药。3)剂量:严格按照医师医嘱服用。4)服用期间暂缓用钙剂和维生素 D。5)一月后测地高辛血药浓度。()次/分,依据年龄而定一、房间隔缺损一、房间隔缺损(ASD)【诊断标准】1、诊断依据(1)症状 取决于缺损口大小和分流量的多少。缺损小,分流量少者可无任何症状;缺损口大,分流量多时,病人可有活动后心悸、气短,且易发生呼吸道感染。婴幼儿时期一般很少有症状,多数是在体查时被发现。(2)体格检查 多数生长发育正常,无发绀。分流量大者,可见身体较瘦长,心前区隆起,心尖搏动增强;很少触及震颤;心脏听诊可于胸骨左缘第 23 肋间听到 23/6 级收缩期喷射性杂音,此杂音系由于通过肺动
5、脉瓣的血流量增加,致使肺动脉瓣相对性狭窄所致,故杂音较柔和,且较局限,传导不广泛。另一个重要特点是 P2增强,而且伴有第 2 心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。(3)辅助检查X 线检查 缺损小者可无改变。分流量大者主要显示双肺血管影增多,呈肺多血改变,肺动脉段突出,可见肺门“舞蹈征”,右心房、右心室扩大,主动脉结较小,心胸比例扩大。心电图 主要特征为心电轴右偏,右心房大,Vl导联常呈rsR 波形,系由右心室容量负荷增加,使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。超声心动图 M 型超声:98显示右心房、右心室腔扩大,室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声:剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续
6、中断,断端呈火柴棒样。彩色多普勒:可见到伪彩色血流自左心房经 ASD 流向右心房。心导管检查 右心导管检查可发现异常途径:导管容易自右心房进入左心房或肺静脉,且导管在房间隔移动度较大;可发现右心房血氧含量比上下腔静脉高 1.92 容积,提示心房水平有左向右分流。2.鉴别诊断根据临床表现及心脏听诊特点,结合 X 线胸片、心电图、超声心动图,对 ASD 可做出定性诊断,并可估测缺损大小及部位。一般不需作心导管检查。本病尚需与部分性房室通道(原发孔缺损合并二尖瓣裂),肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。【治疗措施】1.内科治疗 主要针对并发症治疗。(1)有心力衰竭者应限制活动,常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治
7、疗。(2)有中重度肺动脉高压时,给予血管扩张药物,如巯甲丙脯酸(12mg/kgd),万艾可()。(3)控制感染,肺炎或心内膜炎等。2.手术治疗 ASD 自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术,以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄 4-5 岁为佳,但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者,则不受年龄限制,应在改善心功能的基础上尽早手术。2.介入治疗 仅对继发孔型 ASD。二、室间隔缺损二、室间隔缺损(VSD)【诊断标准】1. 诊断依据(1)临床表现 单纯 VSD 的临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力及分流量的多少。小型 VSD 亦称 Roger 病:因缺损小,无明显
8、血流动力学紊乱,患儿常无自觉症状,生长发育正常,常在健康体查时被发现。心脏大小可正常,胸骨左缘第 34 肋间可闻及 23/6 级粗糙的全收缩期杂音,一般不伴震颤,P2正常或轻度增强。中型 VSD:可在婴儿期出现症状,哭闹和吸吮后见气急;年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略差,面色略显苍白。查体 心前区饱满,心尖搏动弥散,可于胸骨左缘第 24 肋间闻及 35/6 级粗糙的全收缩期杂音,杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导,并可触及收缩期震颤,P2亢进。大型 VSD:新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显
9、呼吸困难,常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后,由于双向分流或右向左分流的产生,动脉血氧饱和度下降,患儿症状可明显加重,见持续性发绀,其生长发育显著落后。心前区和胸骨下部隆起,心尖搏动弥散,心浊音明显扩大。胸骨左缘第 24 肋间可闻及35/6 级粗糙收缩期杂音,并向心尖部及左腋下广泛传导,P2亢进;随肺动脉压增高,收缩期杂音可于收缩末期减弱或消失,杂音变的短促呈喷射性,甚至杂音消失,P2呈“大炮音”,发绀加重并出现杵状指、趾。可出现肝脾肿大、颈静脉怒张、下肢及面部浮肿等心力衰竭的表现。(2).辅助检查 X 线检查 小量分流者:心肺无明显改变,或只有轻度左心室增大或肺血轻
10、度增多;中至大量分流者:心脏明显扩大,双心室扩大以左心室为主,肺血明显增多,肺门阴影增大、增浓,可见肺门“舞蹈症”,主动脉结缩小,肺动脉段凸出。心电图 小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚;中、大型缺损心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚;肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主。超声心动图 二维超声:取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位,均可探及室间隔回声中断,左心房、左心室扩大,右心室也可扩大,室间隔增厚并有活动幅度增大。彩色多普勒:除探及缺损口大小及部位外,还可探测跨隔压差,并计算出肺动脉压力,右室压力、肺阻力和分流血量。心导管检查及造影 右心导管检查发现异常途径:除干下型缺损外,导
11、管可由右心室进入左心室并到达升主动脉;右心室平均血氧含量比右心房高 1.0 容积,提示心室水平有左向右分流;监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压,并计算出肺总阻力和肺小动脉阻力,在肺动脉高压时,这些指标常常是确定能否手术的依据。左心导管检查及选择性左室造影 可根据造影剂通过室间隔的位置、造影剂射流束测量出 VSD 的部位及直径。2.鉴别诊断根据临床表现、心电图、X 线胸片和超声心动图表现,典型病例诊断不困难。随着心脏外科的发展,内科医生应争取对病例做定量诊断,并对肺循环状态做出评估。非典型病人或可疑病例,尚应行左、右心导管及选择性造影检查。本病应与主动脉瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄,ASD,非典型法洛四联症
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