儿童门静脉高压诊疗指南.doc
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1、儿童门静脉高压诊疗指南儿童门静脉高压诊疗指南【定义】门静脉高压(portal hypertension)是由于门静脉系统压力持续性增高所引起的一组临床综合征,主要表现为胃底食管静脉曲张伴消化道出血、腹水和脾大合并脾功能亢进。【正常门静脉系统的解剖】门脉高压的侧枝 冠状 V. 门 V. 胃底食道 V. 奇 V.胃短 V.直肠上 V. 直肠下 V.腹壁上 V. 上腔 V.脐旁 V.腹壁下 V. 下腔 V.肠系膜上、下、V. 下腔 V.(Retzius 静脉丛) 【病因分类】肝内型:各种肝硬化 ( 95),如儿童胆道闭锁,先天性肝纤维化病等; 肝前型:门静脉主干或主要属支、(肝外性)窦后肝静脉或下腔
2、静脉阻塞(畸形、血栓等),如儿童门静脉血栓形成(脐炎、急性阑尾炎感染等),先天性畸形(闭锁、狭窄、海绵样变),外在压迫(肿瘤);肝后型:Budd-Chiari 综合症、心衰、心包炎、系统性红斑狼疮、避孕药等;在儿童群体中主要以门静脉海绵样变性所致的门静脉高压最常见。【临床诊断】病史:肝炎,血吸虫,饮酒,药物等主要临床表现:脾大、脾亢呕血、黑便腹水其他:肝掌、痴蛛痣、腹壁静脉曲张、黄疸、痔疮等。辅助检查:血象:血细胞计数减少,以白细胞和血小饭计数改变最明显;肝功能:白蛋白降低,白、球蛋白比例倒置。肝病活动期,转氨酶和胆红素增高;肝功能分级表 2-1 Child 肝功能分级ABC血清胆红素(mol
3、/L)34.234.2 51.351.3凝血功能:PT、APTT 时间延长;肝炎标志物、HIV、梅毒;B 型超声:可显示门静脉、脾静脉、肠系膜上静脉有无扩大、梗阻及血栓形成等,但不能直接观察食管、胃底静脉有无曲张。食管吞钡造影:能用于诊断食管静脉曲张,可了解其程度和范围,但现已较少应用。如不具备内镜检查条件,仍是诊断本病的主要检查方法。内镜检查:诊断食管及胃底静脉曲张准确性高。可了解其范围和程度。在条件许可时应争取做此检查,以确定诊断。CT 平扫+增强+三维重建:清楚了解肝周血管走形及曲张情况;其它:MRI、血管造影;【治疗】1、食管、胃底静脉曲张破裂出血的治疗。血浆清蛋白(g/L)35303
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