儿童急性髓细胞白血病诊断指南与操作规范.doc
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1、儿童急性髓细胞白血病诊断指南与操作规范儿童急性髓细胞白血病诊断指南与操作规范【急性髓细胞白血病(AML)的诊断和 MIC 分型】(一)AML 基本诊断依据1临床症状、体征:有发热、苍白、乏力、出血 、骨关节疼 痛及肝、脾、淋巴结肿大等浸润灶表现。2血象改变:血红蛋白及红细胞降低 ,血小板减少,白细胞增高、正常或减低 ,分类可发现数量不等的原、幼粒(或 幼单)细胞或未见原、幼粒(或幼单)细胞。3骨髓形态学改变:是确诊的主要依据. 骨髓涂片中有核细胞大多呈明显增生或极度增生,仅少数呈增生低下 ,均以髓细胞增生为主,原粒 +早幼粒(或原单 +幼单)细胞必须20才可确诊为 AML。红白血病 (M6 )
2、除上述外 尚有红系50且伴形态异常;急性巨核细胞 白血病 (M7)骨髓中 原巨核细胞30。除了对骨髓涂片作瑞氏染色分类计数并观察 细胞形态改 变外,应该 做过 氧化 酶 (POX)、糖原 (PAS)、非特异性酯酶(NSE)和酯酶氟化钠(NaF)抑制试验等细胞化学染色检查,以进一步确定异常细胞性质并与急性 淋巴细胞白血病(ALL)鉴别。【AML 的 MIC 分型】除了临床及细胞形态学(Morphology,M)诊断以外,还必须作免疫表型 (Immunophenotype,I)及细胞遗传学(Cytogeneties,C)检查,即 MIC 分型诊断,尽可能作分子生 物学 (Molecularbiol
3、ogy,M)融合基因检测 ,即 MICM 分型。1细胞形态学分型:按照 FAB 分 型标准分为 M0 和M1M7 型。2免疫表型:髓系免疫标志 :CD13,CD33,CD14,CD15,CDw65,CD45 ,MPO 等;红系免疫标志:CD71,血型糖蛋白;巨核系免疫标志:CD41,CD42,CD62,CD61; 免疫表型常伴有淋系抗原表达,较常见的有 CD7,CD19 等,则诊断为伴有淋系标记的 AML(Ly+-AML)。3细胞遗传学改变 :染色体数量改变:高二倍体( 47),低二倍体(45),+21,-7,-8,-11 等。)染色体核型改变 :t(9;11),MLL-AF9 融合基因(儿童
4、急性白血病中该融合基因阳性者 86为 AML, 其中 75为 M5 );t(11;19),ENL-MLL 融合基因(该融合基因阳性者儿童可为 AML,也可为ALL,成人则均为 AML);t(8;21),AML1-ETO 融合基因(是 M2b 的特异标记,预后较好);t(15;17),PML-RAR 融合基因是急性早幼粒细胞白血病 (APL/M3 的特异标记;t(11;17),PML-PLZF 融合基因是 APL 变异型的特异标;invl6 多见于 M4Eo,预后较好等。 【AML 的危险因素及临床危险度分型】1儿童 AML 预后相关的危险因素:1)诊断时年龄 1 岁;2)诊断时 WBC1001
5、0/L;3)染色体核型-7; 4)MDSAML;5)标准方案 1 个疗程不缓解。2临床危险度分型:1)低危 AML(LR-AML):APL(M3),M2b,M4Eo 及其他伴invl6 者;2)中危 AML(MR-AML):非低危型以及不存在上述危险因素者;3)高危 AML(HR-AML):存在 上述危险因素中任何一项。【AML 的治疗】由于儿童 AML 治疗强度需要完善的、有经验的支持治疗及监护。因此 AML 患儿应尽可能到条件较好的、有儿童血液肿瘤专业的医院进行诊断治疗。(一)基本治疗方案1DAE 方案:柔红霉素(DNR)40mg/(m2d),d13,静滴 30min;阿糖胞苷(AraC)
6、200mg/(m2d),d1-7,分 2 次,q12h,皮下注射;依托泊苷(VP16)100mg/(m2d), d5-7,静滴 3-4h。2HAD 方案:高三尖杉酯碱 (HRT)3mg/(m2d),d1-7,静滴 2-3h;Ara-C200mg/(m2d),d1-7,分 2 次,q12h,皮下注射;DNR40mg/(m2d),d1-3,静滴 30min。3HAE 方案:仅限于不宜用环蒽类药物者。HRT 3mg/(m2d),dl-7,静滴 2-3h;Ara-C 200mg/(m2d), d1-7,分 2 次,q12h,皮下注射;VP16 100mg/(m2d),d1-3,静滴 3-4 h。4IA
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