医学优质课件精选——《锥体外系疾病》.ppt
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1、,锥体外系疾病,执教教师:XXX,锥体外系的概念:广义:锥体束以外的所有运动神经核和运动神经传导束狭义:基底节(尾状核、壳核和苍白球)丘脑底核、黑质、伏隔核,尾状核,丘脑底核,黑 质,豆状核,壳 核,苍白球,网状部,致密部,纹状体,GPi-SNr复合体,外侧部,内侧部,直 接 通 路,大脑皮质纹状体GPe丘脑底核Gpi-SNr复合体丘脑皮质,大脑皮质纹状体Gpi-SNr复合体丘脑皮质环路,间 接 通 路,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1,苍白球外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部DA,纹状体,丘脑,大脑皮质,直接通路,间接通路,易化作用
2、,抑制作用,基底节损害的症状:,运动起始紊乱继续运动困难和停下来困难肌张力的不正常不自主运动的发生(震颤或舞蹈),常见的不自主运动,震颤舞蹈肌阵挛,肌张力障碍手足徐动抽动症,帕金森病Parkinsons disease,Parkinson病震颤麻痹(paralysis agitans) 是中年以后发病,以静止性震颤、肌强直、运动徐缓为主要表现的一种常见的神经系统变性疾病,病 因 分 类,原发性:慢性进行变性,病因不明, 与年龄老化、环境因素或家族遗传因素有关继发性(Parkinsonism) 脑血管病 药源性 中毒 脑炎 脑外伤 脑肿瘤 基底节钙化 神经系统变性病的部分表现,病因:加速老化遗传
3、因素及个体的易感性环境毒物:MPTP,农药百草枯氧化应激及自由基形成,病 理,黑质和兰斑,神经细胞严重缺失和变性,色素明显减少,神经胶质细胞呈反应性增生脑干网状结构,迷走神经背运动核等可有类似变化苍白球、壳核、大脑皮层等处神经细胞减少,黑质神经细胞变性导致多巴胺缺乏多巴胺经黑质纹状神经通路运送至新纹状体,有抑制功能多巴胺缺乏致新纹状体运动功能释放,对新纹状体有兴奋功能的乙酰胆碱处于相对的优势去甲肾上腺素、五羟色胺、P物质,-氨基丁酸等的变化与失调,大脑皮质,GABA/ENK Ach GABA/SP/DYN D2 D2 D1,苍白球外侧部,丘脑底核,Gpi-SNr复合体,黑质致密部DA,纹状体,
4、丘脑,ACh,DA,临 床 表 现,本病多发生在50岁以后,3/4患者起病于5060岁,有家族史者起病年龄较轻隐袭起病,缓慢进行性加重,主要表现震颤、肌强直及运动徐缓,一、震 颤:,多一侧手部开始,渐波及同侧下肢和对侧上下肢静止性震颤:静止状态出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧呈节律性搓丸样动作,46次/s,二、肌强直:,均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直面肌张力增高,表情呆板呈面具脸吞咽肌及构音肌强直致吞咽不利、流涎及语音低沉单调,站立呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势,三、
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