嗜铬细胞瘤诊疗指南.doc
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1、嗜铬细胞瘤诊疗指南 嗜铬细胞瘤是由于嗜铬细胞的肿瘤或增生并分泌过多的儿茶酚胺所致的一种疾病。肿瘤细胞大多数来源于肾上腺髓质,少部分来源于肾上腺外的嗜铬细胞(肾上腺外嗜铬细胞瘤),由于肿瘤(或增生细胞)阵发或持续性分泌过量儿茶酚胺(CA)及其它激素(如血清素、血管活性肠肽、肾上腺髓质素、神经肽Y等)而导致血压异常(通常表现为高血压)与代谢紊乱症群。本病在初诊的高血压病人中占0.10.5。 【诊断】 一、临床表现 本病可发生于任何年龄,其发病高峰年龄为2050岁,男性较女性发病者多。 (一)心血管系统: 1高血压:为本病的主要症状,有阵发性和持续性型。 (1)阵发性高血压型:占4050,为本病的特
2、征性表现,发作时收缩压可达200300mmHg,舒张压可达130180mmHg,伴有剧烈头痛,面色苍白,大汗淋漓,心动过速,心律紊乱。(2)持续性高血压型:占50一60,伴低热,怕热,多汗,心悸,心动过速,心律紊乱,头痛,烦躁,焦虑,体重下降。2直立位低血压:病人由卧位转为立位时血压下降3020mmHg以上。3低血压及休克:本病可出现低血压及休克,亦可出现低血压与高血压交替表现。 4心脏表现:儿茶酚胺性心脏病,可出现心律紊乱,心力衰竭,心肌梗塞。 (二)代谢紊乱: 血糖升高,发热,血游离脂肪酸增高,低血钾。 (三)其它症状: 1消化系:便秘,肠梗死,溃疡出血穿孔,胆石症。 2泌尿系:长期高血压
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