PV诊断与治疗word资料3页.doc
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1、如有侵权,请联系网站删除,仅供学习与交流PV诊断与治疗【精品文档】第 3 页真性红细胞增多症诊断与治疗真性红细胞增多症(Polycythemia vera,PV)属于经典Ph-骨髓增殖性肿瘤之一,是由于红系造血祖细胞内在的体细胞突变导致对EPO反应过强,过度增生。临床表现是由于血容量增加以及血黏度的增加引起血流缓慢所致,常见的症状有头晕、头疼、疲乏、气短、怕热、出汗、上腹饱胀、呼吸困难、肢体麻木,常有面部、手掌潮红等体征。也有患者无任何症状,于体检时发现。血栓(包括脑梗塞,深静脉血栓等)是真性红细胞增多症患者主要并发症,是影响PV患者生活质量和生存期的主要原因。JAK2V617F基因突变是PV
2、发病机制的重大进展,95%PV患者具有该突变,另外大约4%患者为JAK2 exon12突变。JAK2突变抑制剂已经在国外进行了临床试验,虽然患者一般状态改善,脾脏缩小,但是未能有效降低JAK2V617F基因负荷。大约10%PV患者疾病可向骨髓纤维化转变,极少患者疾病进展为白血病。目前PV治疗上主要是降低红细胞,改善症状,尽可能防止疾病进展,并预防血栓形成。降红细胞治疗包括放血、羟基脲及干扰素。其中干扰素治疗PV缓解率可达80%,可使脾脏缩小,且干扰素治疗可显著降低部分患者JAK2V617F基因负荷,可能使5-10%患者达到分子学缓解。PV患者如无临床禁忌症,均应选择阿司匹林预防血栓。一、 真性
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