医学培训课件 肾病综合征.ppt
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1、肾 病 综 合 征(Nephrotic Syndrome),一、定 义,不是一个单独的疾病,而是肾小球疾病的常见表现,是由多种病因、病理生理、共同的临床表现所组成的一组临床症候群。,肾病综合征,三、病 因,1、原发性 病因不明 排除了继发病因 免疫介导,2、继发性 (继发于其他系统疾病) 过敏性紫癜 系统性红斑狼疮 乙型肝炎病毒相关性肾小球肾炎 糖尿病肾病 肾淀粉样变 骨髓瘤性肾病,肾小球滤过屏障与蛋白尿形成,孔径屏障,毛细血管腔,包曼氏囊腔,上皮细胞足突,1、大量蛋白尿,小分子,大分子,肾小球滤过屏障与蛋白尿形成,包曼氏囊腔,上皮细胞足突,尿蛋白选择性,定义:是指尿中蛋白质分子量大小的选择性
2、 选择性蛋白尿:尿中蛋白质以中分子蛋白为主,提示电荷屏障受损 非选择性蛋白尿:尿中大、中、小分子蛋白质均存在,提示滤过膜分子屏障受损严重,2、低蛋白血症 尿中大量丢失蛋白 蛋白分解代谢增加 肝脏代偿合成白蛋白不足 蛋白摄入不足 其他成分丢失:IgG、C3、AT III、T3、T4、vitD等降低,3、水肿 基本原因:低白蛋白血症,血浆胶体渗透压降低,水分从血管腔内进入组织间隙 高盐饮食 肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活 原发于肾内的水钠潴留因素,凹陷性浮肿,腹 水,4、高脂血症 血浆白蛋白降低是促发因素 肝脏脂蛋白合成增加 脂蛋白外周利用及分解减少 LDL受体缺陷,导致LDL清除减少,五、原发
3、性NS病理与临床,病理分型:五型 微小病变型(MCD) 系膜增生型(MsPGN) 系膜毛细血管增生型(膜增生性肾炎,MPGN) 膜性肾病型(MN) 局灶节段硬化型(FSGS),1、病 理 (1)光镜 基本正常 (2)免疫荧光 阴性,无免疫复合物沉积 (3)电镜 上皮细胞足突融合(特征性改变),(一)微小病变(Minimal change disease, MCD),微小病变型光镜,足突 GBM:基底膜 裂孔隔膜,微小病变型电镜,2、临床特征 儿童多见(75%),男:女=2:1 多有上感史 选择性蛋白尿,一般无血尿(电荷屏障损伤) 重度全身浮肿:下肢水肿,胸水,腹水 肾功能正常,血压正常,补体正
4、常,3、对治疗反应 激素治疗:儿童90%敏感 复发率:高(60) 预后:好,但可转变为系膜增生性肾炎和局灶节段硬化性肾炎,1、病 理 (1)光镜 系膜细胞增殖,系膜基质增生 (2)免疫荧光 IgAN:以IgA或IgA为主的免疫复合物 沉积于系膜区及毛细血管壁 非IgAN:IgM或IgG、C3沉积 (3)电镜 足突节段性消失,(二)系膜增生型(Mesangial proliferative glomerulonephritis, MsPGN),系膜增生型免疫荧光(IgA),系膜增生型电镜,2、临床 发病率 30% 青少年多见,有上感史 蛋白尿伴血尿 、高血压 肾功能:正常或损害,3、对治疗反应
5、激素治疗 轻症:敏感 重症:需加用细胞毒药物 细胞毒药物,1、病 理 (1)光镜 系膜细胞和系膜基质弥漫增生 系膜细胞插入到基底膜和内皮细胞之间,形成 “双轨状” (2)免疫荧光 系膜区、毛细血管壁IgG、C3颗粒样沉积 (3)电镜 系膜区、内皮下电子致密物沉积,I,(三)系膜毛细血管性(膜增生型, Mesangiocapillary glomerulonephritis, MPGN),系膜毛细血管型光镜,This silver stain demonstrates a double contour to many basement membranes, or the tram-trackin
6、g that is characteristic of membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN) type I that results from basement membrane reduplication.,系膜毛细血管型免疫荧光(IgG),This is membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN). Those cases that are idiopathic and primary are divided into types I and II by pathologic fi
7、ndings. As seen here, the glomerulus has increased overall cellularity, mainly increased mesangial cellularity. Some cases of MPGN are secondary to underlying conditions such as autoimmune diseases, infections, and malignancies, among others.,This electron micrograph demonstrates a mesangial cell at
8、 the lower left that is interposing its cytoplasm at the arrow into the basement membrane, leading to splitting and reduplication of basement membrane that is piled up above the mesangial cytoplasm in this micrograph. This is MPGN type I. These characteristic EM changes occur when the mesangial cell
9、 (which has a macrophage-like function) goes after subendothelial immune deposits, but makes a mess of the basement membrane in the process.,The electron micrograph above demonstrates dense deposits in the basement membrane typical for MPGN type II. These dark electron dense deposits within the base
10、ment membrane often coalesce to form a ribbon-like mass of deposits.,2、临床 青少年,有感染病史,持续性低补体血症 蛋白尿伴血尿(肉眼血尿多见) 高血压明显 早期出现肾衰 持续性肾病综合征 肉眼血尿 急性肾炎综合征 肾衰(25%),3、对治疗反应 治疗棘手 激素治疗:多无效 必须加用细胞毒药物 预后:差 数年内进展至慢性肾衰(CRF) 10年内进展至终末期肾病(ESRD),1、病 理 (1)光镜 弥漫性基底膜增厚 早期: 肾小球基底膜上皮下均一性嗜伊红颗粒 沉积 进展期:基底膜增厚,钉突形成 (2)免疫荧光 上皮下IgG、C
11、3细颗粒状沉积 (3)电镜 上皮下电子致密物沉淀,足突消失,(四)膜性肾病 (Membranous nephropathy, MN),膜性肾病型光镜,膜性肾病型光镜,膜性肾病型免疫荧光(IgG),膜性肾病型电镜,2、临床 中老年多见,男女 起病隐匿,高血压不常见 镜下血尿,无症状性蛋白尿(20%) 肾病综合征(80%),病变进展缓慢 易发生血栓栓塞并发症(肾静脉血栓) 1/3自行缓解,钉突形成前可能对激素和细胞毒药物敏感,钉突形成后疗效差,510年出现肾衰(50%),,3、对治疗反应 自发缓解率:30% 激素+细胞毒药物治疗 早期缓解率 60% 晚期缓解率 ,1、病 理 (1)光镜 硬化病变呈
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