胆管解剖变异及先天性胆管扩张症.ppt
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1、胆管解剖、变异及 先天性胆管扩张症,胆道系统构成:,胆道系统包括:肝内、外胆管、胆囊管及Oddi括约肌等部分。,. .van29,= 肝内胆管:毛细胆管小叶间胆管肝段、肝叶胆管 肝内胆管胆管与肝动静脉及其分支的走形一 致,被Glisson鞘包裹 一级支:左、右肝管 二级支:左内叶、左外叶、右前叶、右后叶 三级支:各肝段胆管,. .van29,肝外胆道系统,胆囊管 左、右肝管肝总管胆总管,胆总管直径0.6-0.8cm,超过1cm应视为病理情况,. .van29,胆总管分段:,十二指肠上段 十二指肠后段 胰腺段 十二指肠壁内段,先天性胆管扩张症,可发生于肝内、外胆管的任何部分,因好发于胆总管,又称
2、之为先天性胆总管囊肿。 好发于东方国家,尤以日本常见。 女性多见。男女之比约为1:3-4. 约80%病例在儿童期发病。,. .van29,胆管囊肿发病原因:(存在争议),一般认为:与胆总管远端梗阻、胆总管发育不良、神经分布异常或胆管、胰管合流异常有关。 另少部分学者认为:与胆道闭锁、新生儿肝炎是同一种基本病变,具有相同病例生理过程的不同表现,认为是有胆管上皮遭受病毒性感染导致管壁薄弱或(和)管腔阻塞所引起。,. .van29,胆管囊肿 临床表现,多见于女性,婴幼儿及儿童占2/3,老年人少见。 典型的三大临床症状: 1.腹部包块(90) 2.黄疸(约5070) 3.腹痛(约60) 其他临床症状:
3、营养不良,出血倾向,肝功能异常(2/3)、腹水,可并发胰腺炎、胆管炎、胆结石及胆管癌。,. .van29,胆管囊肿 分型,根据胆管扩张的部位、范围和形态,分为五类 型(囊肿型):最多见类型,占90%,为胆总管囊状或梭形扩张,左、右肝管及肝内胆管正常,胆囊管一般汇入囊肿内,。,. .van29,胆管囊肿 分型,型(憩室型):为胆总管真性憩室。少见(2),呈憩室状从一侧突至胆总管壁外,以中、小憩室多见,有的憩室颈部狭窄。常合并结石、胰腺炎及梗阻性黄疸。,. .van29,胆管囊肿 分型,型(膨出型):为胆总管十二指肠内段囊性扩张。或称为胆总管口的囊性脱垂、Vater壶腹囊肿,此型罕见,可突入十二指
4、肠腔内。,. .van29,胆管囊肿 分型,型:为肝内、外胆管多发扩张( a )或肝外胆管多发扩张( b )。,. .van29,胆管囊肿 分型,型肝内胆管扩张病即Caroli病为肝内胆管多发囊性扩张伴肝纤维化,肝外胆管无扩张。 a型很容易和Caroli病混淆,注意有无肝外胆管扩张为其鉴别重点,也有学者认为a型也属于Caroli病。,. .van29,Caroli病( 型),先天性肝内胆管扩张症(Caroli病),是一种较为少见的先天性胆道疾病, 1958年由法国学者Caroli首先详细描述、并报道一例肝内末梢胆管的多发性囊状扩张的病例, 故称为Caroli病。其特征为肝内胆管囊性扩张而形成胆
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