表皮样囊肿和皮样囊肿.ppt
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1、颅内表皮样囊肿和皮样囊肿,一、表皮样囊肿 (eoidermoid cyst),表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤,是先天性生长缓慢的良性肿瘤,是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分,逐渐生长所导致肿瘤形成。其发病率甚低,占中枢神经系统肿瘤1.39%,占颅内肿瘤的23%。,临床特征,男性发病略多于女性,男女之比为1.2:1。 年龄分布很广,以2050岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型(约90%)和硬膜外型(10%)。硬膜内型分为脑内型和脑外型,前者可见于脑室和脑实质内,以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见,后者常见于桥小脑角区,其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。,临床特征,临床症状与肿
2、瘤所在部位有关,桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛,后颅凹肿瘤可出现小脑症状,鞍区和中颅凹的肿瘤可表现为视力障碍和视野缺损等。,病理表现,表皮样囊肿于胚胎35周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成,它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜,囊液内因含有角蛋白和胆固醇,呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。,CT表现,呈均匀或不均匀的低密度改变,CT值015HU,边缘清楚。 有两种形态:扁平型:形态不规则,肿瘤沿蛛网下腔蔓延,“见缝就钻”为其
3、特点。团块型:多位于硬膜外,呈球形,为混杂密度。 肿瘤可有钙化,但不常见,多位于囊壁上,亦可在囊内。,CT,脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。 增强扫描时病灶不强化,偶见边缘轻度弧形增强。,CT:中颅窝占位性病变,病变形态不规则,其内以低密度为主,夹杂等密度,病变向鞍上池延伸,MR表现,呈类圆形或不规则病变,边缘锐利。 T1加权绝大部分为均匀的低信号,少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影,高于脑脊液信号。 肿瘤包膜于T1加权呈中等信号,T2加权呈高信号影。 增强检查无强化效应。,MRI:肿瘤位于海绵窦区域,在T1WI上病变呈低信
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