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1、儿童癫痫中西医结合诊治方法洪岩第一页,讲稿共四十四页哦癫 痫 是由于脑部神经元阵发性过度放电而引是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的发作性、短暂性脑机能失调,表现起的发作性、短暂性脑机能失调,表现a为抽搐、感觉、意识、行为或植物神经为抽搐、感觉、意识、行为或植物神经方面的异常。方面的异常。引起的脑功能障碍综合征。病因:遗传、先天性遗传-代谢类疾病、宫内感染及损伤、出生脑损伤、生后颅内感染及各种脑损伤、脑占位性疾病。发病率:4.4,半数以上10岁前起病。病理生理:脑细胞群异常超同步放电导致突发性、暂时脑功能紊乱。第二页,讲稿共四十四页哦国际最新分类 与部位有关的(局灶性、局部性、部分与部位有关
2、的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合症性)癫痫和综合症 全身性癫痫和综合征全身性癫痫和综合征 不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合征合征第三页,讲稿共四十四页哦与部位有关的(局灶性、局部性、部分性)癫痫和综合症 自发性自发性 症状性症状性 隐原性隐原性第四页,讲稿共四十四页哦自发性 良性儿童期中央良性儿童期中央颞区棘波灶癫痫颞区棘波灶癫痫 儿童期枕叶阵发癫痫儿童期枕叶阵发癫痫 原发性阅读癫痫原发性阅读癫痫第五页,讲稿共四十四页哦症状性 儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态儿童期慢性进行性部分性癫痫持续状态(kojewnikow综合征)综合征)以特殊方式诱发发作
3、为特点的综合征以特殊方式诱发发作为特点的综合征 颞叶癫痫颞叶癫痫 额叶癫痫额叶癫痫 顶叶癫痫顶叶癫痫 枕叶癫痫枕叶癫痫第六页,讲稿共四十四页哦隐原性 隐原性癫痫被推测是症状性的,但其原隐原性癫痫被推测是症状性的,但其原因不明。因不明。第七页,讲稿共四十四页哦全身性癫痫和综合症 自发性自发性 隐源性或症状性隐源性或症状性 症状性症状性第八页,讲稿共四十四页哦自发性 良性家族性新生儿惊厥良性家族性新生儿惊厥 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 良性婴儿期肌阵挛癫痫良性婴儿期肌阵挛癫痫 儿童期失神癫痫儿童期失神癫痫 少年期失神癫痫少年期失神癫痫 少年期肌阵挛癫痫少年期肌阵挛癫痫 觉醒时的大发作觉醒时的大发
4、作 其它全身的自发性癫痫位列订于上者其它全身的自发性癫痫位列订于上者 特殊激发形式诱发发作的癫痫特殊激发形式诱发发作的癫痫第九页,讲稿共四十四页哦隐原性或症状性 婴儿痉挛症(婴儿痉挛症(West综合征)综合征)LennoxGastaut综合征综合征 伴有肌阵挛伴有肌阵挛-起立不能发作的癫痫起立不能发作的癫痫 肌阵挛性失神癫痫肌阵挛性失神癫痫第十页,讲稿共四十四页哦症状性 非特异性原因非特异性原因 早期肌阵挛性发作早期肌阵挛性发作 具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病具有抑制爆发的早期婴儿癫痫性脑病 其它未列订于上的症状性全身性癫痫其它未列订于上的症状性全身性癫痫 特异性综合症特异性综合症第十一页,
5、讲稿共四十四页哦不能确定为局灶性或全身性的癫痫和综合症 兼有全身性和局灶发作兼有全身性和局灶发作 新生儿发作新生儿发作 婴儿期重度肌阵挛癫痫婴儿期重度肌阵挛癫痫 慢波睡眠相对有持续性棘慢波睡眠相对有持续性棘慢波的癫痫慢波的癫痫 获得性癫痫失语症(获得性癫痫失语症(Landan-Kleffner综合症)综合症)其它未列订于上的未定性的癫痫其它未列订于上的未定性的癫痫 无明确的全身性或局灶性特点无明确的全身性或局灶性特点第十二页,讲稿共四十四页哦癫痫发作的国内分类 部分性发作(局限性、局灶性)部分性发作(局限性、局灶性)全身性发作(普遍性)全身性发作(普遍性)不能分类不能分类第十三页,讲稿共四十四
6、页哦癫痫的诱因 过度疲劳、发热、手术、缺氧血症、碱中毒、低钙血症、低血糖、焦虑均可引起发作。第十四页,讲稿共四十四页哦几种特殊类型的癫痫综合征临床表现 第十五页,讲稿共四十四页哦伴中央颞区棘波的小儿良性癫痫 多510岁起病,占各种癫痫的1/4。发作:多睡眠中发作,表现为眼角、口角及面部肌肉抽动,或吞咽样动作,随即发展至同侧肢体抽动,初无意识丧失,但多不能言语;抽搐可泛化至全身,出现意识丧失。EEG:背景波正常,棘波出现在中央及中颞区,睡眠时异常放电增加。预后良好,发作多于青春期后停止。第十六页,讲稿共四十四页哦婴儿痉挛(婴儿痉挛(WEST SYNDROMEWEST SYNDROME)发病率:1
7、/30004000婴儿,38月发病,发作:典型发作呈点头、屈肘屈髋如拥抱样,成串样发作,每日可几十次,并伴精神运动发育迟滞。EEG:背景波异常,持续高幅不同步、不对称的慢波,杂以尖波、棘波、多棘波。第十七页,讲稿共四十四页哦Lennox-GastautLennox-Gastaut综合征综合征 见于18岁(36岁)儿童 发作:形式多样,可见强直、失张力、失神样发作,也可有肌阵挛样或强直阵挛样发作。患儿有智力发育障碍,治疗困难。EEG:背景活动异常,常呈1.52.5HZ慢棘慢综合波。第十八页,讲稿共四十四页哦病史资料 一 现病史 首次发作的年龄 发作的频率(年 月周 日)发作时的状态或诱因 发作开
8、始时的症状 发作的演变过程 发作时观察到的表现(姿势、肌张力、运动症状、植物神经症状)第十九页,讲稿共四十四页哦病史资料 发作时的意识状态(知觉和反应性)发作时的意识状态(知觉和反应性)发作持续的时间发作持续的时间 发作后的表现发作后的表现 有无其他形式的发作形式有无其他形式的发作形式 是否服用过抗癫痫药物,服用种类、剂量、疗程是否服用过抗癫痫药物,服用种类、剂量、疗程及疗效及疗效 发作后有无精神运动发育倒退或认知损失发作后有无精神运动发育倒退或认知损失第二十页,讲稿共四十四页哦既往史和家族史 有无围产期的脑损伤史 有无神经系统其他病史(感染、外伤等)有无新生儿惊厥及高热惊厥史 家族中有无癫痫
9、、高热惊厥、偏头痛、睡眠障碍等第二十一页,讲稿共四十四页哦诊断(一)诊断(一)确定是否癫痫发作确定是否癫痫发作 癫痫癫痫(Epilepsy)是由于脑部神经元阵发性过是由于脑部神经元阵发性过度放电而引起的发作性、短暂性脑机能失调度放电而引起的发作性、短暂性脑机能失调,表现为抽搐、感觉、意识、行为或植物神,表现为抽搐、感觉、意识、行为或植物神经方面的异常。经方面的异常。特点特点:发作性、短暂性、刻板性:发作性、短暂性、刻板性第二十二页,讲稿共四十四页哦诊断(二)区别原发性、继发性区别原发性、继发性原发性癫痫原发性癫痫:又称又称“隐原性癫痫隐原性癫痫”。起病年龄多在儿。起病年龄多在儿童期和青春期(童
10、期和青春期(5-20岁)。岁)。致病原因不明,可能与生理或环境改致病原因不明,可能与生理或环境改变及遗传因素有关变及遗传因素有关第二十三页,讲稿共四十四页哦鉴别 短暂性脑缺血发作 癔病:精神疾病:肠道蛔虫病:发作性睡病:晕厥:偏头痛:第二十四页,讲稿共四十四页哦治 疗 第二十五页,讲稿共四十四页哦(一)救护措施:尽快控制发作,可针刺人中、涌泉等穴位。应将压舌板(其他代用品)包上纱布置于一侧上下牙齿之间以防咬舌,松解衣领和裤带以利呼吸,应使肢体与硬物隔开以免碰伤,并支撑身体,不要让头部突然着地,使其侧卧,保持呼吸道通畅和安静舒适的环境,以利恢复。癫痫持续状态的昏迷病人要防止缺氧,及时吸痰,给氧气
11、,必要时切开气管。高烧时给予物理降温,预防肺部感染。第二十六页,讲稿共四十四页哦(二)抗癫痫药物治疗1、治疗原则:诊断明确后尽早开始治疗(仅有一次发作者除外)、根据发作类型选择药物、尽量单药治疗、从小剂量开始给药并逐渐加量达到有效稳态治疗血浓度、剂量个体化、长期服药(根据发作类型不同一般末次发作后需继续服药34年)、定期复查血药浓度及观察药物相关副作用并根据情况调整药物剂量、停药过程要慢(一般12年)。第二十七页,讲稿共四十四页哦常用药物第二十八页,讲稿共四十四页哦(三)癫痫持续状态的治疗1、止痉:以静脉注射为好。氯硝安定0.020.06mg/kg,静脉注射(速度0.1mg/s),注意心脏/呼
12、吸抑制安定0.20.5mg/kg,静脉缓慢注射(速度0.1mg/s),注意心脏/呼吸抑制咪唑达伦0.10.3mg/kg,静注,2、保持呼吸道通畅3、防治惊厥后脑水肿及保护脏器功能 第二十九页,讲稿共四十四页哦(四)心理治疗:患儿与家长应同时进行、社会支持的重要性(五)其它:行为治疗、生酮饮食治疗、迷走神经刺激疗法、运动治疗。第三十页,讲稿共四十四页哦长程管理的理念长程管理的理念:把管理的理念引入癫痫的诊治全过程第三十一页,讲稿共四十四页哦(二)目标:1 医患关系,依从性 2 生长发育质量 3 共患病 4 医、患、教、社会第三十二页,讲稿共四十四页哦管理策略 规范化、个性化诊治 家长、病人参与重
13、要性 合理选择用药 日记 生活质量第三十三页,讲稿共四十四页哦药物治疗的长程管理(一)基本原则 1 及时开始治疗 2 科学合理选药 3首选单药 4合理联合 5 随访疗效及不良反应 6 了解药效动力,判断效果、调整时机第三十四页,讲稿共四十四页哦常用药物第三十五页,讲稿共四十四页哦2、几种常用抗癫痫药物治疗剂量、半衰期及有效血浓度 药 名 剂量 半衰期 有效血浓度 中毒血浓度 (mg/kg)(h)(g/ml)(g/ml)苯巴比妥 35 65110 1540 50 苯妥英钠 36 1060 1020 20 卡马西平 1030 2050 412 12 丙戊酸钠 1540 515 50100 200
14、氯硝安定 0.020.2 2030 0.20.5 0.7 第三十六页,讲稿共四十四页哦长期随访 专科医生 定期随访 时间 个性化的计划 随访的内容第三十七页,讲稿共四十四页哦不良反应管理 1急性不良反应 2 特异性体质反应 3 慢性不良应 4 胚胎致畸作用第三十八页,讲稿共四十四页哦治疗依从性管理 方便性 价格 病耻感 宣教:疗程、治疗目的、方法、过程,配合 药品的可获得性第三十九页,讲稿共四十四页哦停药管理 发作停止后35年 个体化考量 特殊良性癫痫 脑电图作用 青春期加量的风险 缓慢、复发风险 复发后的治疗第四十页,讲稿共四十四页哦药物难治性癫痫的管理 30%的药物难治 患原性 医源性 共
15、患病 其他疗法 经济学 远期预后第四十一页,讲稿共四十四页哦社会心理支持与生活质量 30%存在认知功能损害 相关危险因素:病因、类型、发作频率、病程、脑电图、药物、心理社会。心理因素的重要性:融入社会,信心、关爱 不放弃不抛弃不溺爱第四十二页,讲稿共四十四页哦其它问题的管理 1 日常生活 2 预防接种 3 青春期的管理:诱发发作的因素增加、生活规律打乱、压力等 4 共患病的问题第四十三页,讲稿共四十四页哦的频率和持续时间:发作频率越高,持续时间越长,智力损害越明显。3,服药情况只用一种药物就能控制癫痫发作,用药三个月就能控制症状以及能按医嘱坚持服药,不自行中断者,智力损害小;多药治疗者,有50%的患儿智力受到影响。癫痫与智力:有人对1500名患儿作了智能的评定和随访后发现,癫痫与智力的关系,与以下一些因素较密切。1,癫痫发作的类型:婴儿痉挛型癫痫,96%发生智能障碍;肌阵挛发作,无力型发作及不典型失神发作者,82.6%发生智能障碍。癫痫大发作、失神小发作及精神运动性发作等,尽管发作时样子可怕,但是60%-80%病人智能正常。2,癫痫发作第四十四页,讲稿共四十四页哦
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