骨肉瘤的诊治课件.ppt
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1、关于骨肉瘤的诊治第1页,此课件共52页哦环境污染、生活习惯和饮食等没有明显的相关性。以下是易感和高危因素。1、骨肉瘤发病高峰年龄为10-30岁;2、创伤不能引起骨肉瘤,但有的患者因此而发现骨肉瘤;3、身材高大的人群比身材矮小的人群骨肉瘤的发病率高,可能与青春期增长速度过快有关;4、中年后发生骨肉瘤与畸形性骨炎(Paget病)有关,放射性损伤可能继发骨肉瘤,纤维结构不良可能恶变为骨肉瘤;5、Li-Fraumeni综合征(遗传性p53基因突变)和遗传性视网膜母细胞瘤(RB基因突变)易继发骨肉瘤。病因与危险因素第2页,此课件共52页哦1、症状:疼痛、肿胀和功能障碍三主症,以疼痛最常见,初为间歇性隐痛
2、,随后间歇时间变短,以后逐渐 变为持续性剧痛,夜间为甚。2、体征:侵犯局部软组织时,局部形成肿块,质硬有压痛,皮温升高,并隐约可见曲张静脉及充血毛细血管。临床表现第3页,此课件共52页哦主要成分:瘤性成骨细胞、瘤性骨样组织和肿瘤骨。可见多少不等的瘤性软骨组织和纤维肉瘤样结构。光镜所见:肿瘤细胞梭形、多角形、圆形,间变明显,大小不一,形态各异,细胞核大,核仁明显,常见病理核分裂,在分化较好的地方可以见到肿瘤细胞形成的肿瘤性骨及骨样组织,呈粉染均质条索状及小片状。后者如有较多钙盐沉积即为瘤骨。有时还可见到破骨细胞型巨细胞及出血和坏死区。组织病理学第4页,此课件共52页哦成骨型骨肉瘤:分化成熟、成骨
3、显著者,肿瘤骨多,呈浅黄色,质硬如象牙。溶骨型骨肉瘤:分化较原始、成骨少者,瘤骨稀少,如肉芽易出血,质地软。混合型骨肉瘤:介于上述两型之间者。大多数骨肉瘤血供丰富,故常呈紫红色。生长迅速、体积较大的肿瘤,因血循环不良,可发生坏死或液化,形成棕色或含有血性液体的囊腔,成骨组织极少。组织病理学第5页,此课件共52页哦WHO骨肉瘤分类(2002版)Osteosarcoma 成骨肉瘤9180/3 Conventional 传统型9180/3 chondroblastic 成软骨细胞型(软骨母细胞瘤)9181/3 fibroblastic 成纤维细胞型(纤维母细胞瘤)9182/3 osteoblasti
4、c 成骨细胞型(骨母细胞瘤)9180/3 Telangiectatic 毛细血管扩张型9183/3 Small cell 小圆细胞型9185/3 Low grade,central 低分级中央型9187/3 Secondary 继发型9180/3 Parosteal 骨旁型9192/3 Periosteal 骨膜型9193/3 High grade,surface 高分级表面型9194第6页,此课件共52页哦1、骨母细胞型:主要由恶性骨母细胞组成,形成较多的 肿瘤性骨及骨样组织 2、软骨母细胞型:除骨母细胞外,半数为软骨肉瘤结构,同时可见肿瘤性骨及骨样组织。3、成纤维细胞型:肿瘤细胞梭形,排列
5、成车辐状,其间 可见肿瘤性骨及骨样组织。传统型骨肉瘤(80%)第7页,此课件共52页哦1 1、毛细血管扩张性骨肉瘤、毛细血管扩张性骨肉瘤 (1)流行病学:约占骨肉瘤的5以下。多为1030岁,男性多见,主要位于股骨和胫骨。(2)临床表现:早期为疼痛,病变范围扩大可出现病理性骨折,此时 肿瘤内血液扩散至皮下筋膜间隙而出现红肿,类似炎 症改变。活检术后可出现伤口长时间渗血不止。(3)X线表现:干骺端溶骨性破坏区、边缘欠清,骨膜反应不明显。(4)CT及MRI:可显示病灶内出血特征,穿破骨皮质可出现软组织肿块。常见骨肉瘤亚型第8页,此课件共52页哦 (5)肉眼改变:肉眼见肿瘤区域为一充满暗红色血液的腔隙
6、,边界 如锯齿状或荆棘状不规则,骨皮质可完全破坏消失,边缘残存的骨皮质如多孔的海绵状。(6)镜下改变:可见大量含血腔窦样及“彩带”样结构。肿瘤细胞异型 性明显,核分裂象多见,瘤细胞间可见少量小片状骨 样组织。(7)鉴别诊断:应与动脉瘤样骨囊肿、骨巨细胞瘤囊性变鉴别。(8)治疗:与普通型骨肉瘤相同。(9)预后:进展快,预后较普通型骨肉瘤差。常见骨肉瘤亚型第9页,此课件共52页哦2 2、小细胞性骨肉瘤(又称圆细胞性骨肉瘤)、小细胞性骨肉瘤(又称圆细胞性骨肉瘤)(1)流行病学:较少见,多发年龄为1020岁。(2)X线表现:位于干骺端的虫蚀状溶骨性病变,半数以上有 骨膜反应及软组织包块。(3)病理改变
7、:由密集弥漫的低分化或未分化小圆细胞所组成,类似于Ewing肉瘤的小圆细胞,细胞间有少量 细针状、网状骨样组织,这是与Ewing肉瘤相 鉴别的依据。(4)预后:高度恶性,预后较普通骨肉瘤差,常在确诊一年内死亡。常见骨肉瘤亚型第10页,此课件共52页哦3 3、中心性低分级骨肉瘤(又称为髓内高分化骨肉瘤)、中心性低分级骨肉瘤(又称为髓内高分化骨肉瘤)(1)流行病学:较少见,约占骨肉瘤1。发病年龄较普通 骨肉瘤大,女性多见。(2)临床及组织学特点:类似于骨旁骨肉瘤,但病变发生于 长骨髓腔内,随病情进展可突破骨 皮质向外生长,并压迫或包绕主要 神经、血管。(3)治疗:以手术为主,应行瘤段广泛切除及合适
8、的骨重建术。局部切除后易复发,但很少转移(4)预后:较普通骨肉瘤好。常见骨肉瘤亚型第11页,此课件共52页哦4 4、骨旁骨肉瘤(又称皮质旁骨肉瘤)、骨旁骨肉瘤(又称皮质旁骨肉瘤)(1)流行病学:多于1540岁出现 症状。女性略多于男性。好发于 四肢长骨干骺端,股骨远端后方最多。(2)临床表现:症状轻,病程长。首发为局部肿块,在股骨远端则 为腘窝肿块。局部疼痛不明显。轻压痛,骨样硬度,不规则,固定于骨皮质。一般无皮温升高及血管怒张。患者全身情况好,碱性磷酸酶不高。(3)X线表现:位于长骨干骺端一侧,包绕骨干,分叶状或不规则密度 增高影,边缘清楚。其中多有散在、大小不等透光区,肿瘤与皮质间可有窄小
9、透光线。晚期可破坏骨皮质而进入 髓腔。常见骨肉瘤亚型第12页,此课件共52页哦(4)病理改变:呈较大的分叶状或不规则肿块,质硬,表面有假性 纤维包膜。切面灰白或黄白色,中央及基底部质硬 如骨,边缘质稍软。镜下显示肿瘤由梭形肿瘤细胞 与较成熟的骨小梁组成,梭形细胞异形性不明显,可见局灶性骨母细胞增生活跃。(5)治疗:以手术为主,一般不需化疗和放疗。广泛切除术可获得 满意效果。切除如不彻底,复发率高。少数反复复发、恶性程度高、病变范围广或累及主要血管、神经者,需截肢治疗。(6)预后:恶性程度比普通者低,预后较好,80以上患者可治愈。常见骨肉瘤亚型第13页,此课件共52页哦5 5、骨膜骨肉瘤、骨膜骨
10、肉瘤 (1)流行病学:女性略多于男性,发病高峰为1020岁。好发于长骨干骨膜,尤其是胫骨中段。(2)X线表现:体积较小的长骨骨干外生性肿物,少数 可破坏骨皮质,一般不累及髓腔。骨膜 梭形增厚及肿瘤由外侵蚀骨皮质现象,可有针状骨出现。(3)病理改变:为成软骨细胞性骨肉瘤。(4)治疗:采用瘤段广泛切除术,一般不需化疗。(5)预后:较普通骨肉瘤好,较骨旁骨肉瘤差。常见骨肉瘤亚型第14页,此课件共52页哦6 6、高分级表面型骨肉瘤、高分级表面型骨肉瘤 (1)具有与普通型骨肉瘤相似的组织学特点和生物学行为。(2)X线表现:肿瘤位于骨表面,密度不均匀,可见骨皮质 不规则破坏并累及髓腔,可见骨膜反应 (3)
11、病理改变:为骨母细胞型骨肉瘤,细胞异形性明显。(4)治疗:与普通型骨肉瘤相同。(5)预后:预后较差。常见骨肉瘤亚型第15页,此课件共52页哦1、常规实验室检查:包括血、尿、便;肝、肾功能等。2、血沉:骨肉瘤早期、硬化型骨肉瘤、分化较好 骨肉瘤血沉可在正常范围内。瘤体过大、分化差、有转移者血沉加快。可以作为 发展过程中动态指标,但并不十分敏感。3、血浆AKP和LDH:中度至大幅度的升高,且与肿瘤细胞 的成骨活动有关。如果手术完整切除 肿瘤,AKP可以下降至正常水平;如果 术后该指标没有下降到正常水平,或 仍处较高水平则提示肿瘤转移或残留 实验室检查第16页,此课件共52页哦1 1、X X线征象线
12、征象(1)骨髓腔内不规则骨破坏和骨增生(溶骨、成骨及混合型)。(2)突破骨皮质,骨膜被掀起,形成Codman氏三角和骨膜下肿块。(3)瘤骨可呈点状、斑片状、片状和放射性针状等多种形态。(4)可见残留骨和髓腔扩张。(5)侵犯骨骺、关节和邻近骨骼,并可引起病理性骨折(溶骨型多见)。(6)肺部的变化:转移瘤多数分布于肺叶边缘,偶发生于肺门附近。呈大小不一的棉球状。生长缓慢者,产骨较多,密度亦高。如完全不产生瘤骨,其密度和其他肿瘤 的转移瘤无异。影像学检查第17页,此课件共52页哦2 2、CTCT表现表现:(1)能显示X线片难以显示的骨破坏和瘤骨。(2)明确肿瘤在髓腔和周围软组织的浸润范围。(3)确定
13、肿瘤组织的血供情况。(4)约25%患者在肿瘤侵犯髓腔,表现为髓内不规则 高密度影,常沿长骨轴跳跃性蔓延,应高度警惕。第18页,此课件共52页哦3 3、MRIMRI表现:表现:(1)松质骨区破坏:成骨型:T1WI和T2WI上均呈低信号,周边水肿压脂像上呈高信号;溶骨型:T1WI上呈偏低至中等信号,T2WI上呈中等至偏高信号,压脂像上呈高信号;混合型:T1WI和T2WI上呈斑块状不均匀信号。(2)骨髓腔内转移:T1WI在正常骨髓质高信号的衬托下病变呈低信号,压脂像上则正好相反。对髓腔内跳跃性转移价值大。(3)骨皮质破坏:正常骨皮质低信号带不连续、出现高信号及瘤体穿破区。(4)骨膜反应:轻微的骨膜反
14、应MRI不易显示,不及X线平片和CT。(5)软组织肿块:边界清晰,软组织信号表现同瘤体。(6)骨骺侵犯:敏感性明显高于X线和CT,其信号表现同骨皮质侵犯。(7)增强表现:瘤体实质区一般明显强化。第19页,此课件共52页哦4 4、骨扫描、骨扫描 (1)骨内病变或骨外的转移灶都呈核素浓集。(2)可显示病变范围,但核素浓聚范围往往超过骨肉瘤真正 边界(可能与骨髓充血、髓内反应骨形成以及骨膜炎有关)。5 5、血管造影、血管造影 (1)有助于显示骨外的肿瘤轮廓及肿瘤周围血管受压移位的程度。(2)为术前估计术中出血情况提供依据。(3)可采用明胶海绵栓塞肿瘤的主要血管,大大减少手上失血。第20页,此课件共5
15、2页哦股骨干骨肉瘤 骨旁骨肉瘤 第21页,此课件共52页哦右胫骨下段骨肉瘤(溶骨型)左股骨上端骨肉瘤(成骨型)第22页,此课件共52页哦T原发肿瘤 Tx 原发肿瘤无法评价 T1 肿瘤最大径8cm T2 肿瘤最大径8cm T3 在原发部位有非连续的肿瘤N淋巴结 NX 区域淋巴结无法评价 N0 无区域淋巴结转移 N1 有区域淋巴结转移M远处转移 MX 远处转移无法评价 M0 无远处转移 M1 有远处转移 M1a 肺转移 M1b 其他远处转移TNM分期(AJCC,2010,7th)A期 G1,2,T1,N0,M0 B期 G1,2,T2,N0,M0 A期 G3,4,T1,N0,M0 B期 G3,4,T
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