白 血 病精选PPT.ppt
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1、关于白 血 病第1页,讲稿共95张,创作于星期二第一节概述第2页,讲稿共95张,创作于星期二定义:白血病是一类造血干细胞的恶性克隆白血病是一类造血干细胞的恶性克隆 性疾病。其克隆中的白血病细胞性疾病。其克隆中的白血病细胞增殖增殖 失控失控、分化障碍分化障碍、凋亡受阻凋亡受阻,而停滞,而停滞 在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其 他造血组织中白血病细胞大量增生累他造血组织中白血病细胞大量增生累 积,并浸润其他器官和组织,而正常积,并浸润其他器官和组织,而正常 造血受抑制。造血受抑制。第3页,讲稿共95张,创作于星期二v白血病的分类白血病的分类急性白血病急性白血病 (A
2、L)慢性白血病慢性白血病 (CL)急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(ALL)急性非淋巴细胞白血病(急性非淋巴细胞白血病(ANLL)慢性粒细胞白血病(慢性粒细胞白血病(CML)慢性淋巴细胞白血病(慢性淋巴细胞白血病(CLL)少见类型白血病少见类型白血病第4页,讲稿共95张,创作于星期二【发病情况发病情况】发病率:发病率:2.76/10万(万(12亿亿33120)ALCL,ANLL ALL CML CLL男性女性男性女性病种随年龄呈不均匀分布病种随年龄呈不均匀分布与亚洲接近,低于欧美与亚洲接近,低于欧美死亡率:死亡率:第第6位(男性)、第位(男性)、第8位(女性)位(女性)第第1位(儿童及位
3、(儿童及35岁以下成人)岁以下成人)第5页,讲稿共95张,创作于星期二【病因和发病机制病因和发病机制】一、病毒一、病毒二、电离辐射二、电离辐射三、化学因素三、化学因素四、遗传因素四、遗传因素五、其他血液病五、其他血液病第6页,讲稿共95张,创作于星期二第二节急性白血病第二节急性白血病第7页,讲稿共95张,创作于星期二定定义义:急急性性白白血血病病(acute leukemia,AL)是是造造血血干干细细胞胞的的恶恶性性克克隆隆性性疾疾 病病,发发病病时时骨骨髓髓中中异异常常的的原原始始细细胞胞及及 幼幼稚稚细细胞胞(白白血血病病细细胞胞)大大量量增增殖殖并并 广广泛泛浸浸润润肝肝、脾脾、淋淋巴
4、巴结结等等各各种种脏脏 器器,抑抑制制正正常常造造血血。主主要要表表现现为为贫贫 血、出血、感染和浸润血、出血、感染和浸润等征象。等征象。第8页,讲稿共95张,创作于星期二【分类分类】vFAB分类法(分类法(1985,法、美、英协作组),法、美、英协作组)vMICM分型分型v髓系和淋巴系肿瘤分类法(髓系和淋巴系肿瘤分类法(2001,WHO)第9页,讲稿共95张,创作于星期二FAB分类法ALANLL(AML)ALLM0(minimally differentiated AML)M1(AML without maturation)M2(AML with maturation)M3(APL)M4(A
5、MML)M5(AMoL)M6(EL)M7(AMeL)L1L2L3第10页,讲稿共95张,创作于星期二vM0(急性髓细胞白血病微分(急性髓细胞白血病微分化型)化型)骨髓原始细胞骨髓原始细胞30无嗜天青颗粒及无嗜天青颗粒及Auer小体,核小体,核仁明显仁明显髓过氧化物酶髓过氧化物酶(MPO)及苏丹及苏丹黑黑B阳性细胞阳性细胞3电镜下电镜下MPO阳性阳性CD33或或CD13等髓系标志可等髓系标志可呈阳性,淋巴系抗原通常为呈阳性,淋巴系抗原通常为阴性,血小板抗原阴性阴性,血小板抗原阴性第11页,讲稿共95张,创作于星期二vM1(急性粒细胞白血病未分(急性粒细胞白血病未分化型)化型)原粒细胞(原粒细胞(
6、型型型,原粒型,原粒细胞浆中无颗粒为细胞浆中无颗粒为型,出型,出现少数颗粒为现少数颗粒为型)占骨髓型)占骨髓非红系有核细胞(非红系有核细胞(NEC,指,指不包括浆细胞、淋巴细胞、不包括浆细胞、淋巴细胞、组织嗜碱细胞、巨噬细胞及组织嗜碱细胞、巨噬细胞及所有红系有核细胞的骨髓有所有红系有核细胞的骨髓有核细胞计数)的核细胞计数)的90以上以上其中至少其中至少3以上的细胞为以上的细胞为MPO阳性阳性第12页,讲稿共95张,创作于星期二vM2(急性粒细胞白血病部分(急性粒细胞白血病部分分化型)分化型)原粒细胞占骨髓原粒细胞占骨髓NEC的的3089其他细胞其他细胞10单核细胞单核细胞20(我国将(我国将M
7、2分为分为M2a和和M2b,M2a即即M2,M2b特点:骨髓中原特点:骨髓中原始及早幼粒细胞增多,但以始及早幼粒细胞增多,但以异常的中性中幼粒细胞为主,异常的中性中幼粒细胞为主,有明显的核浆发育不平衡,有明显的核浆发育不平衡,核仁常见,此类细胞核仁常见,此类细胞30)第13页,讲稿共95张,创作于星期二vM3(急性早幼粒细胞白(急性早幼粒细胞白血病)血病)骨髓中以颗粒增多的骨髓中以颗粒增多的早幼粒细胞为主,此类早幼粒细胞为主,此类细胞在细胞在NEC中中30第14页,讲稿共95张,创作于星期二vM4(急性粒(急性粒-单核细胞白血病)单核细胞白血病)骨髓中原始细胞占骨髓中原始细胞占NEC的的30以
8、上以上各阶段粒细胞占各阶段粒细胞占3080各阶段单核细胞各阶段单核细胞20vM4Eo除上述特点外,嗜酸性粒细除上述特点外,嗜酸性粒细胞在胞在NEC中中5第15页,讲稿共95张,创作于星期二vM5(急性单核细胞白(急性单核细胞白血病)血病)骨髓骨髓NEC中原单核、中原单核、幼单核及单核细胞幼单核及单核细胞80原单核细胞原单核细胞80为为M5a原单核细胞原单核细胞80为为M5b第16页,讲稿共95张,创作于星期二vM6(红白血病)(红白血病)骨髓中幼红细胞骨髓中幼红细胞50NEC中原始细胞(中原始细胞(型型型)型)30第17页,讲稿共95张,创作于星期二vM7(急性巨核细胞白(急性巨核细胞白血病)
9、血病)骨髓中原始巨核细胞骨髓中原始巨核细胞30血小板抗原阳性血小板抗原阳性血小板过氧化物酶阳性血小板过氧化物酶阳性第18页,讲稿共95张,创作于星期二vL1原始和幼淋巴细胞以小原始和幼淋巴细胞以小细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主第19页,讲稿共95张,创作于星期二vL2原始和幼淋巴细胞以大原始和幼淋巴细胞以大细胞(直径细胞(直径12m)为)为主主第20页,讲稿共95张,创作于星期二vL3(Burkitt型)型)原始和幼淋巴细胞以原始和幼淋巴细胞以大细胞为主,大小较一大细胞为主,大小较一致,细胞内有明显空泡,致,细胞内有明显空泡,胞浆嗜碱性,染色深。胞浆嗜碱性,染色深。第21页,讲稿共95
10、张,创作于星期二MICM分型分型形态学(形态学(morphology)免疫学(免疫学(immunology)细胞遗传学(细胞遗传学(cytogenetics)分子生物学(分子生物学(molecular biology)FAB分类,是现代白血病分类的基础,以形态观分类,是现代白血病分类的基础,以形态观察和组化染色方法结合进行分类,形态观察不同察和组化染色方法结合进行分类,形态观察不同观察者及同一观察者在不同时间观察的重复性仅观察者及同一观察者在不同时间观察的重复性仅为为6070,结合组化染色其重复性也只,结合组化染色其重复性也只能提高至多能提高至多89%。因此,尚有相当部分白血病。因此,尚有相当
11、部分白血病细胞难以区别或未能分类。对细胞识别能力有限,细胞难以区别或未能分类。对细胞识别能力有限,并且主观性较强。并且主观性较强。用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征的方法称为免用单克隆抗体检测细胞表面抗原分化特征的方法称为免疫分型。不同造血细胞,在不同的分化成熟阶段,其免疫分型。不同造血细胞,在不同的分化成熟阶段,其免疫学标志有所不同。免疫学分型大大提高了白血病分类疫学标志有所不同。免疫学分型大大提高了白血病分类的准确性。的准确性。细胞膜表面的分化抗体国际统一用细胞膜表面的分化抗体国际统一用CD表示表示髓系单抗:髓系单抗:CD33、CD13、CD14、HLADRB淋巴单抗:淋巴单抗:CD19
12、(全(全B)、)、CD20、CD10、HLA-DRT淋巴单抗:淋巴单抗:CD2、CD7、TDT(末端脱氧核苷酸转移(末端脱氧核苷酸转移酶)酶)通过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核通过染色体高分辨技术或分子生物学技术进行染色体核型分析诊断白血病的方法型分析诊断白血病的方法运用各种分子生物学技术检测相关基因,有利于探讨发病运用各种分子生物学技术检测相关基因,有利于探讨发病机制、判断预后,确定个体化治疗方案机制、判断预后,确定个体化治疗方案第22页,讲稿共95张,创作于星期二【临床表现临床表现】起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、起病急缓不一,临床征象:贫血、发热、出血(均为正常骨髓造血
13、功能受抑制表现)出血(均为正常骨髓造血功能受抑制表现)、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)、浸润(白血病细胞增殖浸润表现)第23页,讲稿共95张,创作于星期二正常骨髓造血功能受抑制表现v贫血贫血部分患者因病程短,可无贫血部分患者因病程短,可无贫血半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于半数患者就诊时已有重度贫血,尤其是继发于MDS者者贫血原因:红细胞生成受抑、出血贫血原因:红细胞生成受抑、出血第24页,讲稿共95张,创作于星期二正常骨髓造血功能受抑制表现v发热发热半数患者以发热为早期表现半数患者以发热为早期表现可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗可出现低热或高热,伴有畏寒、出汗高热往往提示继发感染,口
14、腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;肺部感高热往往提示继发感染,口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见;肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见最常见的致病菌为革兰阴性杆菌最常见的致病菌为革兰阴性杆菌长期应用抗生素者可出现真菌感染长期应用抗生素者可出现真菌感染可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病可发生病毒感染,偶见卡氏肺孢子虫病发热原因:瘤性发热、功能性粒细胞减少(主要为中性粒发热原因:瘤性发热、功能性粒细胞减少(主要为中性粒 细胞减少)细胞减少)第25页,讲稿共95张,创作于星期二第26页,讲稿共95张,创作于星期二正常骨髓造血功能受抑制表现v出血出血以出血为早期表现者近以出血为早期表现者近4
15、0出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血部位:以皮肤瘀点、瘀癍、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障出血、月经过多为多见;眼底出血可致视力障碍;碍;APL呈全身广泛性出血呈全身广泛性出血多数多数AL死于出血,其中多数为颅内出血死于出血,其中多数为颅内出血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血出血原因:白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血 小板减少、凝血异常、感染小板减少、凝血异常、感染第27页,讲稿共95张,创作于星期二第28页,讲稿共95张,创作于星期二白血病细胞增殖浸润的表现v淋巴结、肝、脾肿大淋巴结、肝、脾肿大 淋巴结肿大以淋巴结肿大以ALL多见,纵隔淋巴结肿大常见
16、于多见,纵隔淋巴结肿大常见于T细胞细胞ALLv骨骼和关节骨骼和关节 常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛常有胸骨下段压痛,儿童多见关节、骨骼疼痛,骨髓坏死出现骨骼剧痛v眼部眼部 绿色瘤绿色瘤粒细胞白血病粒细胞白血病v口腔和皮肤口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹牙龈增生、肿胀;皮肤蓝灰色斑丘疹 M4和和M5v中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSL)常发生在治疗后缓解期,儿童常见常发生在治疗后缓解期,儿童常见 白血病髓外复发的最常见部位白血病髓外复发的最常见部位 ALL最常见,其次为最常见,其次为M4、M5和和M2v睾丸睾丸 白血病髓外复发的第二常见部
17、位,多见于白血病髓外复发的第二常见部位,多见于ALLv其他其他第29页,讲稿共95张,创作于星期二【实验室检查实验室检查】v血象血象v骨髓象骨髓象v细胞化学细胞化学v免疫学检查免疫学检查v染色体和基因改变染色体和基因改变v血液生化改变血液生化改变第30页,讲稿共95张,创作于星期二v血象血象WBC:多数:多数,也有正常或,也有正常或WBC10109/L白细胞增多性白血病白细胞增多性白血病WBC1.0109/L白细胞不增多性白血病白细胞不增多性白血病多数可见数量不等的原始和多数可见数量不等的原始和/或幼稚细胞或幼稚细胞RBC:多数为正常细胞性贫血,少数可找到:多数为正常细胞性贫血,少数可找到幼红
18、细胞幼红细胞PLT:,约,约5060109/L,晚期极度减少,晚期极度减少(2109/L)第31页,讲稿共95张,创作于星期二v骨髓象骨髓象诊断诊断AL的主要依据和必做检查的主要依据和必做检查参见参见FAB分类法分类法需要特殊注意的几个问题:需要特殊注意的几个问题:原始细胞原始细胞/全部骨髓有核细胞(全部骨髓有核细胞(ANC)30为为AL的的诊断标准诊断标准“裂孔裂孔”现象现象低增生性白血病低增生性白血病Auer小体仅见于小体仅见于ANLL,有独立诊断意义,有独立诊断意义第32页,讲稿共95张,创作于星期二Auer小体第33页,讲稿共95张,创作于星期二急淋白血病急淋白血病急粒白血病急粒白血病
19、急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病过氧化物酶(过氧化物酶(POX)()()分化差的原始细胞分化差的原始细胞()()()()分化好的原始细胞分化好的原始细胞()()()()()()()()糖原染色(糖原染色(PAS)()()成块或颗粒状成块或颗粒状()或(),()或(),弥漫性淡红色弥漫性淡红色()或(),弥()或(),弥漫性淡红色或颗粒状漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶非特异性酯酶()()()或(),()或(),NaF抑制抑制50(),(),NaF抑制抑制50中性粒细胞碱性磷酸酶中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)增加增加减少或()减少或()正常或增加正常或增加v细胞化学第34页,讲稿共95张,创作
20、于星期二AML,POXALL,PASM5,非特异性酯酶M5,非特异性酯酶,NaF抑制第35页,讲稿共95张,创作于星期二v免疫学检查分值分值B系系T系系髓系髓系2CD79aCyCD22CyIgMCD3TCR-TCR-MPO1CD19CD20CD10CD2CD5CD8CD10CD117CD13CD33CD650.5CD24CD7CD1aCD14CD15CD64白血病免疫学积分系统(白血病免疫学积分系统(EGIL,1998)第36页,讲稿共95张,创作于星期二急性白血病免疫学分型急性白血病免疫学分型分型分型条件条件急性未分化性白血病(急性未分化性白血病(AUL)髓系和髓系和T或或B系抗原积分均系抗
21、原积分均2急性混合细胞白血病急性混合细胞白血病急性双表型白血病急性双表型白血病急性双克隆白血病急性双克隆白血病急性双系列白血病急性双系列白血病髓系和髓系和B或或T系抗原积分均系抗原积分均2伴有髓系抗原表达的伴有髓系抗原表达的ALL(MyALL)伴有淋巴系抗原表达的伴有淋巴系抗原表达的AML(LyAML)T或或B系积分系积分2,同时粒,同时粒-单系单系抗原表达,但积分抗原表达,但积分2髓系积分髓系积分2,同时淋巴系抗原,同时淋巴系抗原表达,但积分表达,但积分2单表型单表型AL表达淋巴系(表达淋巴系(T或或B)者髓系积)者髓系积分为分为0,表达髓系者淋巴系积分,表达髓系者淋巴系积分为为0第37页,
22、讲稿共95张,创作于星期二急性淋巴细胞白血病的亚型和分布急性淋巴细胞白血病的亚型和分布急性淋巴细胞白血病的亚型和分布急性淋巴细胞白血病的亚型和分布免疫表型免疫表型儿童()儿童()成人()成人()FAB分型分型B系系CD19+,HLA-DR+8876早前早前B-ALLCD10-511L1,L2普通普通B-ALLCD10+6551L1,L2前前B-ALLCD10+,CyIg+1510L1成熟成熟B-ALLCD10,SIg+34L3T系系CyCD3+,CD7+1224前前T-ALLCD2-,CD1a-,sCD317L1,L2T-ALLCD2+,CD5,CD8,CD4 1117L1,L2第38页,讲稿
23、共95张,创作于星期二v特别提示:APL:CD13,CD33,CD9,CD68+,HLA-DR第39页,讲稿共95张,创作于星期二v染色体和基因改变染色体异常染色体异常受累基因受累基因常见白血病类型常见白血病类型t(8;21)(q22;q22)AML1-ETOM2t(15;17)(q22;q21)PML-RARM3t(11;17)(q23;q21)PLZF-RARM3inv(16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(16;16)(p13;q22)CBF-MYH11M4Eot(variable;11q23)MLLM4/M5或其他型或其他型t(8;14)(q24;q32)MYC-IgH
24、L3t(9;22)(q34;q11)BCR-ABLCML,ALL,AML白血病常见的染色体异常和受累基因白血病常见的染色体异常和受累基因白血病常见的染色体异常和受累基因白血病常见的染色体异常和受累基因第40页,讲稿共95张,创作于星期二APL患者染色体异常患者染色体异常t(15;17)(q22;q21)t(15;17)(q22;q21)第41页,讲稿共95张,创作于星期二PML-RARPML-RAR 形成示意图形成示意图形成示意图形成示意图第42页,讲稿共95张,创作于星期二v血液生化改变血液生化改变血清尿酸血清尿酸(特别在化疗期间)(特别在化疗期间)尿酸排泄量尿酸排泄量尿酸结晶尿酸结晶凝血机
25、制障碍凝血机制障碍DIC血清、尿溶菌酶活性血清、尿溶菌酶活性M4、M5脑脊液检查:压力脑脊液检查:压力,WBC,Pro,Glu,涂片可找到白血病细胞,涂片可找到白血病细胞CNSL第43页,讲稿共95张,创作于星期二【诊断诊断】1、临床表现:贫血、感染、出血、浸润临床表现:贫血、感染、出血、浸润2、血象:、血象:WBC高低不一,以高为主,涂片可有高低不一,以高为主,涂片可有原始或幼稚细胞;原始或幼稚细胞;Hb;PLT3、骨髓象:骨髓增生明显或极度活跃,原始细、骨髓象:骨髓增生明显或极度活跃,原始细胞胞30%;具体参考;具体参考FAB分类法分类法4、免疫学、细胞遗传学、分子生物学检查、免疫学、细胞
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