帕金森病讲稿.ppt
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1、帕帕 金金 森森 病病第一页,讲稿共五十六页哦第一部分第一部分 概述概述第二页,讲稿共五十六页哦帕金森病帕金森病(Parkinsons disease,PD)1817年,首次报道。年,首次报道。1953年,肯定病变部位在黑质和纹状体。年,肯定病变部位在黑质和纹状体。1960年,发现与黑质纹状体中年,发现与黑质纹状体中DA含量显著含量显著降低有关。降低有关。1961年,用年,用L-Dopa治疗取得良好的效果。治疗取得良好的效果。第三页,讲稿共五十六页哦帕金森病帕金森病(Parkinson disease,PD),又,又称震颤麻痹,由英国医生称震颤麻痹,由英国医生James Parkinson18
2、17年首先描述,是一种中老年年首先描述,是一种中老年人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元人常见的运动障碍疾病,以黑质多巴胺能神经元变性缺失和路易小体(变性缺失和路易小体(Lewy body)形成为病)形成为病理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌理特征,临床表现为静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常等。强直和姿势步态异常等。65岁以上的老年人群岁以上的老年人群患病率为患病率为2%。目前,我国的帕金森病患者人。目前,我国的帕金森病患者人数已超过数已超过200万。万。第四页,讲稿共五十六页哦第二部分第二部分 病因病因第五页,讲稿共五十六页哦病病因因及及发发病病机机制制十十分分复复杂
3、杂,至至今今仍仍未未彻彻底底明明了了,可可能能与与以以下下因因素素密密切切相相关关:第六页,讲稿共五十六页哦一一一一、年年年年龄龄龄龄老老老老化化化化 主主主主要要要要发发发发生生生生于于于于5050岁岁岁岁以以以以上上上上的的的的中中中中老老老老年年年年人人人人,4040岁岁岁岁以以以以前前前前极极极极少少少少发发发发病病病病,6060岁岁岁岁以以以以上上上上发发发发病病病病明明明明显显显显增增增增多多多多,提提提提示示示示年年年年龄龄龄龄老老老老化化化化与与与与发发发发病病病病有有有有关关关关。随随随随着着着着年年年年龄龄龄龄增增增增长长长长,黑黑黑黑质质质质多多多多巴巴巴巴胺胺胺胺能能能
4、能神神神神经经经经元元元元数数数数目目目目逐逐逐逐渐渐渐渐减减减减少少少少,纹纹纹纹状状状状体体体体内内内内多多多多巴巴巴巴胺胺胺胺递递递递质质质质水水水水平平平平逐逐逐逐渐渐渐渐下下下下降降降降,纹纹纹纹状状状状体体体体的的的的D1D1及及及及D2D2受受受受体体体体逐逐逐逐年年年年减减减减少少少少,酪酪酪酪氨氨氨氨酸酸酸酸羟羟羟羟化化化化酶酶酶酶和和和和多多多多巴巴巴巴脱脱脱脱羧羧羧羧酶酶酶酶活活活活力力力力亦亦亦亦减减减减低低低低。当当当当黑黑黑黑质质质质多多多多巴巴巴巴胺胺胺胺能能能能神神神神经经经经元元元元数数数数目目目目减减减减少少少少50%50%以以以以上上上上,纹纹纹纹状状状状
5、体体体体多多多多巴巴巴巴胺胺胺胺递递递递质质质质含含含含量量量量减减减减少少少少80%80%以以以以上上上上,临临临临床床床床上上上上才才才才会会会会出出出出现现现现帕帕帕帕金金金金森森森森病病病病的的的的运运运运动动动动障障障障碍碍碍碍症症症症状状状状。正正正正常常常常神神神神经经经经系系系系统统统统老老老老化化化化并并并并不不不不会会会会达达达达到到到到这这这这一一一一水水水水平平平平,故年龄老化只是帕金森病发病的一个促发因素。故年龄老化只是帕金森病发病的一个促发因素。故年龄老化只是帕金森病发病的一个促发因素。故年龄老化只是帕金森病发病的一个促发因素。第七页,讲稿共五十六页哦二二二二、环环
6、环环境境境境因因因因素素素素 近近近近年年年年来来来来发发发发现现现现海海海海洛洛洛洛因因因因成成成成瘾瘾瘾瘾者者者者、或或或或给给给给灵灵灵灵长长长长类类类类动动动动物物物物注注注注射射射射杜杜杜杜冷冷冷冷丁丁丁丁类类类类衍衍衍衍生生生生物物物物1-1-甲甲甲甲基基基基-4-4-苯苯苯苯基基基基-1-1,2 2,3 3,6 6四四四四氢氢氢氢吡吡吡吡啶啶啶啶(MPTPMPTP)可可可可选选选选择择择择性性性性的的的的破破破破坏坏坏坏黑黑黑黑质质质质,而而而而不不不不破破破破坏坏坏坏蓝蓝蓝蓝斑斑斑斑,出出出出现现现现类类类类似似似似PDPD的的的的症症症症状状状状。MPTPMPTP本本本本身身
7、身身并并并并无无无无毒毒毒毒性性性性,但但但但MPTPMPTP经经经经BB型型型型单单单单胺胺胺胺氧氧氧氧化化化化酶酶酶酶氧氧氧氧化化化化代代代代谢谢谢谢生生生生成成成成的的的的1-1-甲甲甲甲基基基基-4-4苯苯苯苯基基基基吡吡吡吡啶啶啶啶离离离离子子子子(MPP+MPP+)具具具具有有有有神神神神经经经经毒毒毒毒性性性性。MPP+MPP+对对对对神神神神经经经经黑黑黑黑色色色色素素素素有有有有高高高高度度度度亲亲亲亲和和和和力力力力,攻攻攻攻击击击击黑黑黑黑质质质质的的的的黑黑黑黑色色色色素素素素神神神神经经经经元元元元,使使使使之之之之发发发发生生生生慢慢慢慢性性性性进进进进展展展展的的
8、的的变变变变性性性性。此此此此外外外外,长长长长期期期期接接接接触触触触锰锰锰锰尘尘尘尘、COCO中中中中毒毒毒毒等等等等也也也也可可可可引引引引起起起起PDPD的的的的症症症症状状状状。Parkinson-Parkinson-痴痴痴痴呆呆呆呆综综综综合合合合征征征征或或或或Parkinson-Parkinson-肌肌肌肌萎萎萎萎缩缩缩缩性性性性侧侧侧侧索索索索硬硬硬硬化化化化-痴痴痴痴呆呆呆呆综综综综合合合合征征征征在在在在日日日日本本本本关关关关岛岛岛岛地地地地区区区区发发发发病病病病率率率率高高高高,其其其其病病病病因因因因不不不不明明明明。PDPD与与与与复复复复杂杂杂杂的的的的环环环
9、环境境境境因因因因素的关系仍需进行深入的探讨。素的关系仍需进行深入的探讨。素的关系仍需进行深入的探讨。素的关系仍需进行深入的探讨。第八页,讲稿共五十六页哦三三、遗遗传传因因素素 PD在在一一些些家家族族中中呈呈聚聚集集现现象象。有有的的学学者者报报道道约约15%的的PD患患者者有有家家族族史史,呈呈常常染染色色体体显显性性遗遗传传,外外显显率率低低。也也有有的的研研究究认认为为符符合合多多基基因遗传。因遗传。第九页,讲稿共五十六页哦第三部分第三部分 病理病理第十页,讲稿共五十六页哦主主要要改改变变是是中中脑脑黑黑质质、桥桥脑脑的的蓝蓝斑斑及及迷迷走走神神经经背背核核等等处处脱脱色色,尤尤以以黑
10、黑质质最最为为显显著著,外外观观颜颜色色变浅甚至完全无色。变浅甚至完全无色。第十一页,讲稿共五十六页哦PD的的另另一一特特征征是是多多发发的的Lewy小小体体,见见于于中中脑脑黑黑质质、桥桥脑脑的的蓝蓝斑斑及及迷迷走走神神经经背背核核、丘丘脑脑、下下丘丘脑脑和和无无名名质质残残存存的的神神经经元元的的胞胞体体中中。这这一一小小体体1913年年由由Lewy首首次次记记载载。帕帕金金森森病病时时,残残存存的的神神经经黑黑色色素素细细胞胞的的胞胞浆浆中中有有圆圆形形、中中央央嗜嗜酸酸性性折折光光强强、边边缘缘着着色色浅浅的的小小体体。电电镜镜下下由由 细细丝丝构构成成。Lewy小小体体与与帕帕金金森
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