真性红细胞增多症临床路径.doc
《真性红细胞增多症临床路径.doc》由会员分享,可在线阅读,更多相关《真性红细胞增多症临床路径.doc(6页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、真性红细胞增多症临床路径(2016年版)一、真性红细胞增多症(PV)临床路径标准住院流程(一)适用对象第一诊断为真性红细胞增多症(ICD-M99500/1)。(二)诊断依据根据World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue.(2008),Response criteria for essential thrombocythemia and polycythemia vera: result of a
2、European LeukemiaNet consensus conference(Blood,2009;113:4829-4833) 1.主要标准: (1) 男性Hb18.5g/L,女性Hb16.5g/L,或其他红细胞容积增高的证据(血红蛋白或HCT大于按年龄、性别和居住海拔高度测定方法特异参考范围百分度的第99位,或如果Hb比在无缺铁情况下基础值确定持续增高至少20g/L的前提下男性Hb17g/L,女性Hb15g/L)。 (2) 有JAK2V617F突变或其他功能相似的突变如JAK2第12外显子突变。 2.次要标准: (1)骨髓活检示按患者年龄来说为高度增生,三系生长(全髓造血)以红系、粒
3、系和巨核细胞增生为主。 (2)血清EPO水平低于正常参考值水平。 (3)骨髓细胞体外培养有内源性红细胞集落形成。 符合2条主要标准和1条次要标准,或第1条主要标准和2条次要标准则可诊断真性红细胞增多症。(三)标准住院日为10天内。(四)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-M99500/1真性红细胞增多症疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断,但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路径。(五) 住院期间检查项目: 1.必需检查项目: (1)血常规及分类、尿常规、大便常规+潜血; (2)骨髓细胞形态学检查、骨髓活检+网状纤维染色、细胞遗传学和JAK2 V
4、617F 突变检测; (3)肝肾功能、电解质、促红细胞生成素、血型、输血前检查,凝血功能、动脉血气分析; (4)胸片、心电图、腹部B超。 2.根据患者情况可选择:造血祖细胞培养(±EPO)、JAK2 exon 12突变筛查,伴血小板增多者行MPL W515L/K,CALR exon 9突变筛查。(六)、治疗开始于诊断第一天。(七)、 治疗方案与药物选择 。 1.血栓风险分级:(1)低危:年龄60岁,并且无血栓病史;(2)高危:年龄60岁,伴或不伴血栓病史。 2.治疗目标:(1)减少血栓或出血的风险; (2)降低向白血病及骨髓纤维化转化的风险。 3.治疗方案: 3.1 低危组:(1)小
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 真性 红细胞 增多 临床 路径
限制150内