贫血总论.ppt
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1、关于贫血总论现在学习的是第1页,共66页定定 义义(definition)在一定容积的循环血液内红细胞计数(red blood cell,RBC)、血红蛋白(hemoglobin,Hb)量以及红细胞比容(haematocrit,HCT)均低于正常标准者称为贫血其中以血红蛋白最为重要,成年男性低于120g/L(12.0g/dl),成年女性低于110g/L(11.0/dl),一般可认为贫血现在学习的是第2页,共66页定定 义义贫血是临床最常见的表现之一,然而它不是一种独立疾病,可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现,一旦发现贫血,必须查明其发生原因现在学习的是第3页,共66页正常成人血液
2、内正常成人血液内RBC、Hb及及HCT的正常范围的正常范围红细胞(1012L)血红蛋白(g/L)红细胞比容男 4.0-5.5(400-550万mm3)120-160(12-16g/dl)0.4-0.5(40-50容积)女 3.5-5.0(350-500万mm3)110-150(11-15g/dl)0.37-0.45(37-45容积)现在学习的是第4页,共66页正常范围存在着地区与个体间差别正常范围存在着地区与个体间差别高原的居民正常值较高急性失血的早期,RBC与血浆(plasma)同时成比例减少,因此Hb相对正常,出血停止数h后,plasma容量增加,血液被稀释,Hb才下降肺气肿患者RBC增多
3、高血容量时,总血容量增加,主要是由于plasma容量增加,Hb浓度相对减低,RBC的绝对量并未改变现在学习的是第5页,共66页贫血分级贫血分级(anemia grade)分级 血红蛋白(g/L)临床表现 轻度 12091症状轻微 中度 9061 体力劳动后感到心慌、气短 重度 6031 卧床休息时也感心慌、气短 极度 30 常合并贫血性心脏病 现在学习的是第6页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理(pathophysiology of pathophysiology of anemiaanemia)RBC的主要功能是输送氧气 正常血液一克Hb能携带1.34ml氧 贫血的病理生理基础是血液携氧
4、能力减低,组织缺氧 机体对缺氧进行代偿和适应机制如下现在学习的是第7页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理心脏搏出量增加 贫血患者因RBC减少,血液粘度减低和选择性的周围血管扩张,周围血管阻力减低心率加速,循环速度加快为防止对机体供氧量减少,心脏排血量增加现在学习的是第8页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理增加组织的灌注:贫血时血液供应重新分配,供血减少区域为皮肤组织和肾脏,故皮肤苍白,对缺氧敏感的心肌、脑和肌肉供血量增加 肺的代偿机能:贫血时呼吸加快、加深、呼吸增强,但这并不能得到更多的氧,这可能是对组织缺氧的一种反应 现在学习的是第9页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理红细胞生成
5、(erythropoiesis)亢进 贫血患者除再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)外,几乎都有RBC生成亢进红细胞生成素(erythropoietin,EPO)的产生也增加,一般EPO的释放与RBC数量和Hb浓度成反比 现在学习的是第10页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理氧解离曲线右移 在缓慢发生的贫血,RBC内2、3二磷酸甘油酸(2、3DPG)的合成增加2、3DPG使Hb与氧的亲和力减低促进Hb O2解离曲线右移,使组织在氧分压降低的情况下能摄取更多的氧 现在学习的是第11页,共66页贫血的病理生理贫血的病理生理Bohr效应:贫血时缺氧引起肌肉和其它组织无氧糖酵解,
6、致乳酸产生堆积,因组织酸中毒Hb与氧的亲和力减低,氧的释放增多,使组织供氧改善 现在学习的是第12页,共66页贫血分类贫血分类(classification of anemiaclassification of anemia)贫血可以根据红细胞的形态特点分类发生的原因和发病机理分类 现在学习的是第13页,共66页贫血分型贫血分型红细胞平均体积(mean corpuscular volume,MCV)红细胞平均血红蛋白(mean cell hemoglobin,MCH)红细胞血红蛋白平均浓度(mean cell hemoglobin concentration,MCHC)现在学习的是第14页,共
7、66页大大细细胞性胞性贫贫血血(macrocytic anemiamacrocytic anemia)红细胞MCV100fI此类贫血大多为正常色素型叶酸或维生素B12缺乏引起的巨幼细胞性贫血贫血伴网织红细胞(reticulocyte,Ret)大量增多时现在学习的是第15页,共66页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血红细胞MCV80100fI,MCHC0.320.36(3236%)再生障碍性贫血(AA)大多数溶血性贫血(hemolytic anemia)急性失血后贫血(acute blood loss anemia)现在学习的是第16页,共66页正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血慢性系统性疾
8、病:慢性炎症(chronic inflammation)感染(infection)尿毒症(uremia)肝病(hepatpathy)结缔组织病(connective tissue disease)恶性肿瘤(malignant tumor)内分泌病(endocrinopathy)等伴发的贫血现在学习的是第17页,共66页小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血(microcytic hypochromic anemiamicrocytic hypochromic anemia)红细胞MCV80fI,MCHC0.31(31%)缺铁性贫血(iron deficiency anemia,IDA)海洋性贫血
9、(thalassemia)铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)现在学习的是第18页,共66页外周血片形态观察外周血片形态观察采用形态分类法,除计算RBC指数外,尚应强调血片的观察因为RBC形态的改变在血片中最为分明,正细胞性贫血并不意味着所有RBC都是正常大小,并且RBC大小不匀可能很明显,但其平均体积在正常范围内现在学习的是第19页,共66页外周血片形态观察外周血片形态观察大细胞性贫血中也可有不少小细胞出现形态改变的异形细胞也只有在血片中能观察到现在学习的是第20页,共66页伴微绒毛脾的淋巴瘤伴微绒毛脾的淋巴瘤现在学习的是第21页,共66页恶组血片恶组血片现在学习的是
10、第22页,共66页海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症海洋性贫血伴戈谢样细胞增生症现在学习的是第23页,共66页病因和发病机理分类病因和发病机理分类RBC生成减少RBC破坏过多失血性现在学习的是第24页,共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血(一)造血干细胞增殖和分化障碍 1.再生障碍性贫血(AA)2.骨髓增生异常性贫血(myelodysplastic syndrome,MDS)现在学习的是第25页,共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血(二)红系祖细胞或前体细胞增殖分化障碍 1.单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplastic anemia)
11、2.慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)伴发的贫血 3.内分泌疾病伴发的贫血 4.先天性红细胞生成异常的贫血现在学习的是第26页,共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血(三)DNA合成障碍(巨幼细胞性贫血megaloblastic anemia)1.维生素B12缺乏 2.叶酸缺乏(folic acid deficiency)3.先天性(congenital)或获得性(obtaining)嘌呤和嘧啶代谢紊乱 现在学习的是第27页,共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血(四)Hb合成障碍(低色素性贫血)1.缺铁性贫血(IDA)2.先天性转
12、铁蛋白(transferrin)缺乏性贫血 3.特 发 性 肺 含 铁 黄 素 沉 积 症(hemosiderin deposit)4.海洋性贫血(thalassemia)现在学习的是第28页,共66页RBCRBC生成减少所致的贫血生成减少所致的贫血(五)多种机制或原因未明 1.慢性病贫血(anemia of chronic disease)2.骨髓浸润伴发的贫血白血病(leukemia)、多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM)、骨髓纤维化(myelofibrosis)3.营养缺乏伴发的贫血 4.铁粒幼细胞性贫血(sideroblastic anemia)现在学习的是第29页,
13、共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血(一)红细胞内部异常 1、膜缺陷(membran deficiency)(1)遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)(2)遗传性椭圆形红细胞增多症(hereditary elliptocytosis)(3)遗传性棘形红细胞增多症(hereditary acanthocytosis)(4)口形红细胞增多症(hereditary stomatocytosis)现在学习的是第30页,共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血2.酶缺乏(enzyme deficiency)(1)葡萄糖6-磷酸脱氢
14、酶缺乏(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)(2)丙酮酸激酶(pyruvate-kinase,PK)缺乏和其它酶缺乏(3)卟啉症(porphyria)现在学习的是第31页,共66页RBCRBC破坏过多所致的贫血破坏过多所致的贫血3.珠蛋白异常(血红蛋白病 hemoglobinopathy)(1)镰状细胞病(sickle cell disease)和有关疾病(2)不稳定血红蛋白(unstable hemoglobin)(3)低氧亲和力(low oxygen affinity)血红蛋白病 4.阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal
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