最新常见的几种先心病PPT课件.ppt
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1、常见的几种先心病常见的几种先心病 一、心脏胚胎发育:一、心脏胚胎发育:2-8周是关键时期。周是关键时期。第一节第一节:小儿循环系统解剖生理特点小儿循环系统解剖生理特点妊娠第妊娠第2周形成周形成4周有循环作用周有循环作用5周心房间隔形成周心房间隔形成8周心室间隔形成周心室间隔形成第二节第二节 先天性心脏病先天性心脏病概述概述 先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管先天性心脏病是指胚胎时期心脏和血管发育异常所致的畸形,是新生儿和儿童时期发育异常所致的畸形,是新生儿和儿童时期(特别是(特别是4 4岁以下的儿童)最常见的心脏病。岁以下的儿童)最常见的心脏病。病病 因因内因:内因:与与高龄产妇、高龄产妇、遗
2、传、染色体畸变有关。遗传、染色体畸变有关。外因:外因:(1 1)宫内感染:)宫内感染:妊娠早期宫内病毒感染:风疹病毒多见。妊娠早期宫内病毒感染:风疹病毒多见。(2 2)孕母接触大量放射线)孕母接触大量放射线 (3 3)代谢性疾病:)代谢性疾病:糖尿病糖尿病 (4 4)药物)药物 第二节:先天性心脏病第二节:先天性心脏病预防预防分类分类左向右分流型(潜在紫绀型)室间隔缺损室间隔缺损VSD 房间隔缺损房间隔缺损 ASD动脉导管未闭动脉导管未闭 PDA右向左分流型(紫绀型)法乐氏四联症法乐氏四联症 TOF无分流型(无紫绀型)肺动脉狭窄肺动脉狭窄 PS 病史病史 母孕史母孕史、患儿、患儿发病年发病年龄
3、龄(3 3岁前)、岁前)、常见症状常见症状如青如青紫、反复肺炎、心功能不全、紫、反复肺炎、心功能不全、生长发育迟缓。生长发育迟缓。诊断方法诊断方法 体检体检 1 1、全身检查、全身检查 2 2、心脏检查、心脏检查:心脏位置与形状、心界、心心脏位置与形状、心界、心率、节律、率、节律、P2P2、杂音、杂音 3 3、血管检查:周围血管征、血压、血管检查:周围血管征、血压 诊断方法诊断方法 辅助检查辅助检查1 1、X X线检查线检查2 2、EKGEKG3 3、超声心动图、超声心动图4 4、心导管、心导管5 5、心血管造影、心血管造影 6 6、MRI MRI 诊断方法诊断方法临床常见的先天性心脏病室间隔
4、缺损(室间隔缺损(VSDVSD)房间隔缺损(房间隔缺损(ASD)ASD)动脉导管未闭(动脉导管未闭(PDA)PDA)法洛四联症(法洛四联症(TOF)TOF)室间隔缺损(室间隔缺损(VSDVSD)是先心病最常见类型,占是先心病最常见类型,占50%50%。1 1、膜周部缺损、膜周部缺损85%85%2 2、肌部缺损、肌部缺损3 3、漏斗部缺损、漏斗部缺损10%10%病理解剖病理解剖 VSDVSD室室间间隔缺隔缺损损血流动力学变化血流动力学变化 Hemodynamics of VSD 小室缺小室缺 可无血流动力学变化可无血流动力学变化大室缺大室缺 大量左向右分流大量左向右分流 动力型肺动脉高压动力型肺
5、动脉高压梗阻型肺动脉高压梗阻型肺动脉高压艾森门格综合征艾森门格综合征肺动脉高压肺动脉高压 VSD VSD 临床症状临床症状1.1.缺损小(缺损小(rogerroger病):病):无症状无症状2.2.缺损大:缺损大:(1 1)肺循环充血的表现)肺循环充血的表现(易感染、心衰(易感染、心衰)(2 2)体循环缺血的表现)体循环缺血的表现(发育缓、多汗、消(发育缓、多汗、消瘦、乏力、喂养困难、气短)瘦、乏力、喂养困难、气短)(3 3)声音嘶哑:)声音嘶哑:扩大的左房或扩张的肺动脉扩大的左房或扩张的肺动脉压迫喉返神经压迫喉返神经 (4 4)潜在青紫:屏气,剧烈哭闹时出现)潜在青紫:屏气,剧烈哭闹时出现V
6、SD VSD 临床体征临床体征 心脏体征心脏体征 望:望:心尖搏动弥漫心尖搏动弥漫 触:触:常触及收缩期震颤常触及收缩期震颤 叩:叩:心界扩大心界扩大 听:听:胸骨左缘胸骨左缘3-43-4肋间闻及肋间闻及-V-V级全收缩期级全收缩期杂音,传导广泛,杂音,传导广泛,P2P2亢进。亢进。明显肺动脉高压时明显肺动脉高压时杂音减轻杂音减轻,P2P2VSD室间隔缺损室间隔缺损 VSD VSD 辅助检查辅助检查X X线线:肺肺血血增增多多,肺肺门门舞舞蹈蹈,肺肺动动脉脉段段突突出出,左左、右右心心室室增增大大,主主动动脉弓小。脉弓小。EKGEKG:左、右心室肥大:左、右心室肥大 室间隔缺损室间隔缺损 VS
7、D VSD 辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图:可见缺损部位、大小及分流方:可见缺损部位、大小及分流方向。向。心导管检查心导管检查:右心室血氧含量高于右心房。:右心室血氧含量高于右心房。VSDVSD合并症和治疗合并症和治疗合并症合并症 支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性支气管肺炎、心衰、肺水肿、亚急性 细菌性心内膜炎细菌性心内膜炎治疗治疗 小型缺损:小型缺损:不一定手术治疗不一定手术治疗 中型缺损:中型缺损:5-65-6岁做手术。岁做手术。大型缺损并反复心衰者:可在大型缺损并反复心衰者:可在6 6月月-2-2 岁内做手术。岁内做手术。介入治疗介入治疗房间隔缺损(ASD)占先心病总数20%病理解
8、剖病理解剖1 1、第二孔(第二孔(继发孔)未闭:最多见,继发孔)未闭:最多见,70%70%。2 2、第一孔(第一孔(原发孔)未闭:约占原发孔)未闭:约占5-105-10。3 3、卵圆孔未闭卵圆孔未闭 几种常见先天性心脏病几种常见先天性心脏病房间隔缺损(房间隔缺损(ASD)肺循环血流量增多肺循环血流量增多 体循环血流量减少体循环血流量减少病理生理上腔上腔V右心房(血量增多)右心房(血量增多)右心室(扩大)右心室(扩大)肺动脉扩张肺动脉扩张肺循环充血肺循环充血 肺肺左心房左心房左心室(血量减少)左心室(血量减少)主动脉血量减少主动脉血量减少体循环血供不足体循环血供不足ASD上腔上腔V 临床表现临床
9、表现症症状状:分分流流量量小小者者无无症症状状,分分流流量量大大者者易易患患肺肺炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰;发育迟缓、多汗、消瘦、乏力。体体征征:胸胸骨骨左左缘缘2 2、3 3肋肋间间 -柔柔和和的的收收缩缩期杂音,很少伴震颤。期杂音,很少伴震颤。P2 P2 且固定分裂。且固定分裂。房间隔缺损(房间隔缺损(ASD)ASD柔和柔和辅助检查X线:肺血管影增多 肺动脉干凸出 肺门舞蹈征 右心房,右心室大 主动脉影缩小EKG:不完全性右束支传导阻滞、右心房右心室肥厚。房间隔缺损(房间隔缺损(ASD)辅助检查辅助检查超声心动图超声心动图 :分流位置、方向、大小:分流位置、方向、大小心
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