(6.8.1)--6.8芳香族氨基酸代谢.pdf
《(6.8.1)--6.8芳香族氨基酸代谢.pdf》由会员分享,可在线阅读,更多相关《(6.8.1)--6.8芳香族氨基酸代谢.pdf(11页珍藏版)》请在得力文库 - 分享文档赚钱的网站上搜索。
1、芳香族氨基酸代谢芳香族氨基酸芳香族氨基酸主要在肝脏进行代谢芳香族氨基酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸代谢苯丙氨酸羟化生成酪氨酸苯丙氨酸羟化酶苯丙氨酸羟化酶为加单氧酶。辅酶为四氢生物蝶呤苯丙氨酸极少转氨基生成苯丙酮酸反应不可逆苯丙氨酸的主要代谢途径苯丙氨酸代谢苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)体内苯丙氨酸羟化酶缺陷,苯丙氨酸不能正常转变为酪氨酸,苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸、苯乙酸等,并从尿中排出的一种遗传代谢病苯丙酮酸的堆积对中枢神经系统有毒性,导致脑发育障碍,患儿智力低下治疗原则是早期发现,并适当控制膳食中苯丙氨酸的含量酪氨酸代谢酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素
2、及黑色素有关S-腺苷同型半胱氨酸 多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素合称为儿茶酚胺(即含邻苯二酚的胺类)酪氨酸羟化酶是合成儿茶酚胺的关键酶,也是以四氢生物蝶呤为辅酶的加单氧酶在肾上腺髓质和神经组织 多巴胺是一种神经递质。帕金森病人脑内多巴胺生成减少儿茶酚胺类物质的生成酪氨酸代谢酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关 苯乙醇胺及-羟酪胺(鱆胺)与儿茶酚胺结构相似,称为假性神经递质 假性神经递质产量增多可能与肝昏迷的发生有关苯丙氨酸和酪氨酸脱羧羟化产生假性神经递质苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺-羟酪胺羟酪
3、胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH酪氨酸代谢酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关多巴醌吲哚醌黑色素聚合黑色素的生成 酪氨酸酶是合成黑色素的关键酶在黑色素细胞中 先天性缺乏酪氨酸酶,黑色素合成障碍,皮肤、毛发等发白,称为白化病(albinism)酪氨酸代谢酪氨酸的进一步代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时,尿黑酸分解受阻,可出现尿黑酸症 苯丙氨酸和酪氨酸均为生糖兼生酮氨基酸酪氨酸的分解代谢分解烟酸一碳单位5-羟色胺分解代谢Trp分解可产生丙酮酸和乙酰乙酰CoA,因此为生糖兼生酮氨基酸烟酸(Vit pp)少部分Trp还可转变成烟酸,但合成量很少色氨酸经过羟化后脱酸生成5-羟色胺5-羟色胺转变成N10-CHO-FH4一碳单位色氨酸代谢芳香族氨基酸代谢苯丙氨酸羟化生成酪氨酸是其主要代谢途径。先天性缺乏苯丙氨酸羟化酶引起苯丙酮尿症苯丙氨酸代谢酪氨酸的代谢与合成某些神经递质、激素及黑色素有关。与酪氨酸代谢异常相关的疾病包括白化病、帕金森病和尿黑酸尿症酪氨酸代谢色氨酸属于生糖兼生酮氨基酸,其与5-HT、一碳单位和少量烟酸的生成有关色氨酸代谢感谢您的耐心观看
- 配套讲稿:
如PPT文件的首页显示word图标,表示该PPT已包含配套word讲稿。双击word图标可打开word文档。
- 特殊限制:
部分文档作品中含有的国旗、国徽等图片,仅作为作品整体效果示例展示,禁止商用。设计者仅对作品中独创性部分享有著作权。
- 关 键 词:
- 6.8 芳香族 氨基酸 代谢
限制150内