贫血概述(5年制).ppt
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1、LOGO贫贫 血血 概概 述述福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院福建医科大学附属协和医院 战战战战 榕榕榕榕LOGOContents贫血概述贫血概述1缺铁性贫血缺铁性贫血2白细胞减少症和粒细胞缺乏症白细胞减少症和粒细胞缺乏症LOGOv定义:定义:贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常贫血是指人体外周血红细胞容量减少,低于正常范围下限的一种常见临床症状。范围下限的一种常见临床症状。v我国贫血诊断标准(海平面地区)我国贫血诊断标准(海平面地区)成年男性:成年男性:Hb120g/LHb120g/L 成年女性(非妊娠成年女性(非妊娠):Hb110g/LHb11
2、0g/L 孕孕 妇:妇:Hb100g/LHb100g/L 贫贫 血血 概概 述述LOGOvWHOWHO贫血诊断标准(海平面地区)贫血诊断标准(海平面地区)6 6个月个月-6 6岁儿童:岁儿童:Hb110g/LHb110g/L 6-14 6-14岁儿童:岁儿童:Hb120g/LHb120g/L 成年男性:成年男性:Hb130g/LHb130g/L 成年女性:成年女性:Hb120g/LHb120g/L 孕妇:孕妇:Hb110g/LHb100 3235 100 3235 巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血正常细胞性贫血正常细胞性贫血 80 80100 3235 100 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血
3、溶血性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 32 80 32 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 意意义义:红红细细胞胞形形态态分分类类法法对对贫贫血血的的病病因因诊诊断断能能提提供供一一些些线线索,有一定的实用价值。索,有一定的实用价值。LOGO表表2.贫血严重程度划分标准贫血严重程度划分标准 贫血严重程度贫血严重程度 血红蛋白浓度血红蛋白浓度 极重度极重度 90g/L 意义:对判断疾病严重程度意义:对判断疾病严重程度、决定是否需紧急输血提供依据。决定是否需紧急输血提供依据。LOGO表
4、表3.3.贫血的骨髓增生程度分类贫血的骨髓增生程度分类 骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类骨髓增生程度分类 相关疾病相关疾病相关疾病相关疾病 增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血增生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 增生性贫血增生性贫血增生性贫血增生性贫血 除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外除再生障碍性贫血以外的的的的 贫血贫血贫血贫血LOGO表表4 4.贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类 病因及发病机制病因及发病机制 临临 床床 疾疾 病病 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1.1.造血干组细
5、胞异常所致贫血造血干组细胞异常所致贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 纯红细胞再生障碍性贫血纯红细胞再生障碍性贫血 先天性血细胞生成异常性贫血先天性血细胞生成异常性贫血 造血系统恶性克隆性疾病造血系统恶性克隆性疾病 2.2.造血微环境异常所致贫血造血微环境异常所致贫血 骨髓基质和基质细胞受损所致贫血骨髓基质和基质细胞受损所致贫血 造血调节因子水平异常所致贫血造血调节因子水平异常所致贫血LOGO表表表表4 4.贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类(续续续续)3.3.3.3.造血原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血造血
6、原料不足或利用障碍所致贫血造血原料不足或利用障碍所致贫血 叶酸或维生素叶酸或维生素叶酸或维生素叶酸或维生素B12B12B12B12缺乏缺乏缺乏缺乏 或利用障碍或利用障碍或利用障碍或利用障碍 巨幼细胞巨幼细胞巨幼细胞巨幼细胞性性性性贫血贫血贫血贫血 缺铁或铁利用缺铁或铁利用缺铁或铁利用缺铁或铁利用障碍障碍障碍障碍 缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细铁粒幼细铁粒幼细铁粒幼细胞性贫血胞性贫血胞性贫血胞性贫血 二、溶血(二、溶血(二、溶血(二、溶血(红细胞破坏过多红细胞破坏过多红细胞破坏过多红细胞破坏过多)性性性性贫血贫血贫血贫血 1.1.1.1.红细胞内在缺陷:红细胞内在缺陷:红细胞
7、内在缺陷:红细胞内在缺陷:红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常红细胞膜异常 红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷红细胞酶缺陷 血红蛋白异常血红蛋白异常血红蛋白异常血红蛋白异常 卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常卟啉代谢异常 LOGO表表4 4.贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类(续续)2.2.2.2.红细胞外因素:红细胞外因素:红细胞外因素:红细胞外因素:免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血免疫性溶血性贫血 机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血机械性溶血性贫血 其他其他其他其他三、失血三、失血三、失血三、失血 急性失血性贫血急性失血性贫血急性失血性贫血急
8、性失血性贫血 慢性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血慢性失血性贫血意义:贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义:贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义:贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据意义:贫血病因和发病机制分类法对贫血治疗提供依据。LOGOv临床表现临床表现n n贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于贫血的临床表现取决于:贫血的原因贫血的原因贫血的原因贫血的原因 贫血的程度贫血的程度贫血的程度贫血的程度 贫血的速度贫血的速度贫血的速度贫血的速度 机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对缺氧的代偿能力和适应能力机体对
9、缺氧的代偿能力和适应能力 患者的体力活动程度患者的体力活动程度患者的体力活动程度患者的体力活动程度LOGOn贫血的临床症状和体征贫血的临床症状和体征:神经系统神经系统神经系统神经系统皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜皮肤、粘膜呼吸循环系统呼吸循环系统呼吸循环系统呼吸循环系统消化系统消化系统消化系统消化系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统泌尿生殖内分泌系统LOGOv诊断诊断 内容:确立贫血及贫血程度、类型及原因,其中贫内容:确立贫血及贫血程度、类型及原因,其中贫血的病因诊断最为重要。血的病因诊断最为重要。n病史询问病史询问 重重点点在在于于贫贫血血发发生生的的时时间间、速速度度
10、、程程度度、并并发发症症、可可能能诱诱因因,干干预预治治疗疗的的反反应应。寻寻找找原原发发病病线线索索和和贫贫血血的的遗传背景对病因诊断及为重要。遗传背景对病因诊断及为重要。n全面体检全面体检 贫血对各系统的影响。贫血对各系统的影响。特特别别注注意意:一一般般状状况况的的评评估估,皮皮肤肤粘粘膜膜色色泽泽,肝肝、脾、淋巴结的检查,注意不要忽略肛门指检。脾、淋巴结的检查,注意不要忽略肛门指检。LOGOn贫血伴随的表现:溶血、出血、浸润、感染、营养不良、贫血伴随的表现:溶血、出血、浸润、感染、营养不良、自身免疫病等症状、体征。自身免疫病等症状、体征。重要体征为贫血的病因诊断提供重要线索。重要体征为
11、贫血的病因诊断提供重要线索。v实验室检查实验室检查-诊断贫血的主要依据诊断贫血的主要依据n血常规:血常规:HbHb、RBCRBC计数、计数、MCVMCV、MCHCMCHC;血涂片检查血涂片检查 RBCRBC、WBCWBC、BPCBPC数量、形态变化、数量、形态变化、异常细胞、疟原虫;异常细胞、疟原虫;网织红细胞计数网织红细胞计数 了解红细胞增生情况以及作为了解红细胞增生情况以及作为贫血疗效的早期指标贫血疗效的早期指标;n骨髓穿刺骨髓穿刺/活检:诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时,活检:诊断价值高。当结果与血常规有矛盾时,应做多部位骨髓检查应做多部位骨髓检查;LOGOn贫血发病机制检查贫血发病机
12、制检查 铁代谢和铁代谢和缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查缺铁的原发病检查 血清叶酸血清叶酸血清叶酸血清叶酸、维生素维生素维生素维生素B12B12B12B12检测检测检测检测 失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查失血性贫血原发病检查 溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查溶血性贫血特殊检查 骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测骨髓造血细胞染色体抗原表达基因检测 骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测骨髓细胞自身抗体检测v治疗治疗n对症治疗:红细胞输注为减
13、轻重度贫血对患者的对症治疗:红细胞输注为减轻重度贫血对患者的致命影响致命影响、为对因治疗发挥作用赢得时间。为对因治疗发挥作用赢得时间。LOGOn对因治疗对因治疗 消除病因是治疗贫血的首要原则,贫血病因的性质消除病因是治疗贫血的首要原则,贫血病因的性质决定了贫血治疗效果。决定了贫血治疗效果。输血输血-对症治疗的主要措施对症治疗的主要措施 优点:优点:迅速减轻或纠正贫血;迅速减轻或纠正贫血;缺缺点点:输输血血反反应应、输输血血后后感感染染、长长期期输输血血致致铁铁负负荷荷过过重。重。n用药原则用药原则 病病因因明明确确后后治治疗疗,不不应应随随便便用用药药,否否则则反反会会使使情情况况复杂化;复杂
14、化;LOGO 据发病机制选用药物据发病机制选用药物 铁剂:仅对缺铁性贫血有效铁剂:仅对缺铁性贫血有效 叶叶酸酸和和维维生生素素B B1212:仅仅对对缺缺乏乏这这两两种种维维生生素素的的巨巨幼幼细细胞胞性贫血有效性贫血有效;维生素维生素B B6 6:大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效大剂量使用对部分铁粒幼贫血有效;糖皮质激素:对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效糖皮质激素:对自身免疫性溶血性贫血有较好疗效;雄激素:长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻雄激素:长期应用于再生障碍性贫血使贫血减轻;红细胞生成素:可用于纠正肾性贫血。红细胞生成素:可用于纠正肾性贫血。n脾切除脾切除n骨髓移植骨髓移植 主要用于重
15、型再生障碍性贫血主要用于重型再生障碍性贫血 限制骨髓移植应用的原因限制骨髓移植应用的原因LOGO缺铁性贫血缺铁性贫血v概述概述n定义定义:当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内当机体对铁的需求与供给失衡,导致体内贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)耗尽贮存铁(包括骨髓、肝、脾及其他组织内)耗尽(IDID),),继之红细胞内铁缺乏(继之红细胞内铁缺乏(IDEIDE),),最终引最终引起缺铁性贫血(起缺铁性贫血(IDAIDA)铁缺乏症的最终阶段,铁缺乏症的最终阶段,属于血红素合成异常性贫血。属于血红素合成异常性贫血。n发生原因:铁摄入不足、供不应求、吸收不良、发生原因:铁摄入不足、供不应求、吸收不
16、良、转运障碍、丢失过多及利用障碍。转运障碍、丢失过多及利用障碍。n发病情况:发病情况:IDAIDA为全球最常见的贫血为全球最常见的贫血,尤其是育龄尤其是育龄妇女与婴幼儿。妇女与婴幼儿。LOGOv铁代谢铁代谢n n铁的分布(见表铁的分布(见表铁的分布(见表铁的分布(见表5.5.5.5.人体内铁分布)人体内铁分布)人体内铁分布)人体内铁分布)人体内铁存在的形式:人体内铁存在的形式:人体内铁存在的形式:人体内铁存在的形式:功能状态铁功能状态铁功能状态铁功能状态铁 贮存铁贮存铁贮存铁贮存铁 正常人每天造血需要正常人每天造血需要正常人每天造血需要正常人每天造血需要20-20-20-20-25mg25mg
17、25mg25mg铁,主要来自衰老破铁,主要来自衰老破铁,主要来自衰老破铁,主要来自衰老破坏的红细胞。坏的红细胞。坏的红细胞。坏的红细胞。n铁的来源和吸收铁的来源和吸收:每日食物摄铁量每日食物摄铁量1-1.51-1.5mgmg,孕孕、乳妇乳妇2-42-4mgmg 富含铁食物的种类富含铁食物的种类 铁的吸收形式与促进吸收的因素铁的吸收形式与促进吸收的因素LOGO 表表5.5.人体内铁分布人体内铁分布 铁的分布铁的分布 铁含量铁含量(mg)约占全部铁的约占全部铁的%血红蛋白铁血红蛋白铁 2000 62.1 贮存铁贮存铁 1000(男男)400(女女)31.0 肌红蛋白铁肌红蛋白铁 130 4.0 易
18、变池铁易变池铁 80 2.5 组织铁组织铁 8 0.3 转运铁转运铁 4 0.1 合计合计 3222(男男)/5055mg/kg 2622(女女)/3540mg/LOGO 体内铁吸收的调节因素体内铁吸收的调节因素 幼红细胞上转铁蛋白受体幼红细胞上转铁蛋白受体 铁吸收部位铁吸收部位n铁的运输:铁的运输:运输形式:运输形式:FeFe3+3+转铁蛋白转铁蛋白 铁进入细胞的方法:铁进入细胞的方法:FeFe3+3+转铁蛋白幼红细胞转铁转铁蛋白幼红细胞转铁蛋白受体蛋白受体 铁的利用形式:铁的利用形式:FeFe2+2+铁的再利用与排泄铁的再利用与排泄 铁的贮存铁的贮存 贮存形式:铁蛋白、含铁血黄素贮存形式:
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