门脉高压.ppt
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1、 门静脉压力增高,门静脉系统血流门静脉压力增高,门静脉系统血流受阻和受阻和/或血流量增加,伴侧枝循环形或血流量增加,伴侧枝循环形成的一组临床综合征。临床上表现有脾成的一组临床综合征。临床上表现有脾肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张肿大和脾功能亢进、食管胃底静脉曲张和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病和呕血、腹水等。具有这些症状的疾病称为门静脉高压症。称为门静脉高压症。门静脉正常压力为门静脉正常压力为1.272.35 kPa(1324 cmH2O),平均值为),平均值为1.76 kPa(18 cmH2O),比肝静脉压高),比肝静脉压高0.49 0.88 kPa(59 cmH2O)。门)。门静脉高压
2、症时,压力大都增至静脉高压症时,压力大都增至2.94.9 kPa(3050 cmH2O)。肝静脉压力梯)。肝静脉压力梯度(度(HVPG)不超过)不超过1.6 kPa(16 cmH2O)时,食管胃底曲张静脉很少破裂)时,食管胃底曲张静脉很少破裂出血。出血。hepatic veinportal vein hepatic artery病理生理与解剖病理生理与解剖病理生理与解剖病理生理与解剖病理生理与解剖病理生理与解剖肝脏双重血供肝脏双重血供门静脉系统位于两个毛细血管网之间门静脉系统位于两个毛细血管网之间门静脉没有瓣膜门静脉没有瓣膜门门静静脉脉主主干干由由肠肠系系膜膜上上静静脉脉和和脾脾静静脉脉汇汇合
3、合而成而成门静脉与腔静脉之间存在门静脉与腔静脉之间存在4组交通支组交通支正常的门脉压为正常的门脉压为1.272.35kPa 病理生理病理生理 当门脉压升高至当门脉压升高至2.454.9kPa时会时会引起以下改变:引起以下改变:1、脾肿大、脾功能亢进:、脾肿大、脾功能亢进:门静脉血流受阻后,首先出现充血门静脉血流受阻后,首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张,脾内纤维组织增生和脾髓细胞再张,脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生,脾破坏血细胞的功能增加,引起血生,脾破坏血细胞的功能增加,引起血细胞减少(低下),称为脾功能亢进。细胞减少(低下),称为脾功能亢进。
4、、交通支扩张:、交通支扩张:门静脉与腔静脉系统的四个交通支门静脉与腔静脉系统的四个交通支 1、胃底和食管下段交通支:、胃底和食管下段交通支:最主要;最主要;2、肛管和直肠下段交通支;、肛管和直肠下段交通支;3、前腹壁交通支;、前腹壁交通支;4、腹膜后交通支。、腹膜后交通支。门静脉与腔静脉系统的四个交通支门静脉与腔静脉系统的四个交通支 、胃底和食管下段交通支:、胃底和食管下段交通支:门静脉血流门静脉血流胃冠状静脉胃冠状静脉 胃短静脉胃短静脉食管胃底静脉食管胃底静脉奇静脉(半奇静脉)奇静脉(半奇静脉)上上腔静脉。腔静脉。在扩张的交通支中最有临床意义的是在在扩张的交通支中最有临床意义的是在食管下段、
5、胃底形成的曲张静脉。此交通支食管下段、胃底形成的曲张静脉。此交通支离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,离门静脉主干和腔静脉最近,压力差最大,因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。因而经受门静脉高压的影响也最早、最显著。肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下肝硬化病人常有胃酸反流,腐蚀食管下段粘膜引起返流性食管炎,或因坚硬粗糙食段粘膜引起返流性食管炎,或因坚硬粗糙食物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排物的机械性损伤,以及咳嗽、呕吐、用力排便、重负等使腹腔内压突然升高,可引起曲便、重负等使腹腔内压突然升高,可引起曲张静脉的破裂,导致致命性的大出血。张静脉的破裂,导致致命性的大出血。、直肠下段、肛
6、管交通支、直肠下段、肛管交通支肠系膜下静脉、直肠上静脉肠系膜下静脉、直肠上静脉 痔静脉丛痔静脉丛 直肠下静脉、肛管静脉直肠下静脉、肛管静脉 髂内髂内静脉静脉 下腔静脉。下腔静脉。直肠上、下静脉丛扩张可以引起继直肠上、下静脉丛扩张可以引起继发性痔;发性痔;、前腹壁交通支、前腹壁交通支脐旁静脉脐旁静脉腹壁浅静脉腹壁浅静脉腹壁上、腹壁上、下静脉下静脉上、下腔静脉。上、下腔静脉。此交通支扩张,可以引起前腹壁静此交通支扩张,可以引起前腹壁静脉曲张。脉曲张。、腹膜后交通支、腹膜后交通支 肠系膜上、下静脉肠系膜上、下静脉etzius静脉静脉下腔静脉下腔静脉。3、腹水、腹水 主要原因为肝功能减退,血浆白蛋主要
7、原因为肝功能减退,血浆白蛋白的合成障碍,引起血浆胶体渗透压降白的合成障碍,引起血浆胶体渗透压降低。低。另有门静脉系统毛细血管床的滤过另有门静脉系统毛细血管床的滤过压增加,肝内淋巴液增多,回流不畅,压增加,肝内淋巴液增多,回流不畅,自肝表面漏入腹腔。自肝表面漏入腹腔。醛固酮和抗利尿激素增多,致钠和醛固酮和抗利尿激素增多,致钠和水的储留。水的储留。病因(分型)病因(分型)根据门静脉血流受阻的部位,可将门静根据门静脉血流受阻的部位,可将门静脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。脉高压症分为肝前、肝内和肝后三型。1 1、肝前性门静脉高压症:、肝前性门静脉高压症:少见。如门静脉主干先天性畸形(闭少见。如门静
8、脉主干先天性畸形(闭锁)、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓锁)、狭窄或海绵窦样变、门静脉主干血栓形成(如急性阑尾炎等腹腔内感染引起)、形成(如急性阑尾炎等腹腔内感染引起)、外来压迫等外来压迫等(转移癌、胰腺炎等转移癌、胰腺炎等)。2、肝内型门静脉高压症:、肝内型门静脉高压症:多见,约占多见,约占90%,又可分为窦前、窦后,又可分为窦前、窦后和窦型。和窦型。在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦在我国,肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见病因。后阻塞性门静脉高压症的常见病因。窦性和窦后性:增生的纤维索和再窦性和窦后性:增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压使肝窦变窄或闭生肝细胞结节的挤压
9、使肝窦变窄或闭塞,致血流淤积及淋巴回流障碍,出现塞,致血流淤积及淋巴回流障碍,出现门脉压增高。门脉压增高。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。窦前阻塞病因是血吸虫病性肝硬变。血吸虫在门脉系统发育,引起虫卵栓塞、血吸虫在门脉系统发育,引起虫卵栓塞、血管内膜炎和其周围纤维化。血管内膜炎和其周围纤维化。3、肝后性门静脉高压症:、肝后性门静脉高压症:常见病因包括巴德一吉亚利综合征常见病因包括巴德一吉亚利综合征(Budd-Chiari syndrome)、缩窄性)、缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。心包炎、严重右心衰竭等。临床表现临床表现 多见于中、老年人,病情发展缓慢,症多见于中、老年人,病情发展缓慢,症状因
10、病因不同而有差异,但主要是以下状因病因不同而有差异,但主要是以下三联三联征征:、脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大、脾功能亢进脾脏肿大,程度不一;脾脏肿大,程度不一;均伴发程度不同的脾功能亢进均伴发程度不同的脾功能亢进表现白细胞计数降底,血小板计数减少,表现白细胞计数降底,血小板计数减少,逐渐出现贫血。逐渐出现贫血。具体表现为:具体表现为:WBC3.0109/L、BPC 70109/L、贫血等等。、贫血等等。重度脾功能亢进的表现为:重度脾功能亢进的表现为:WBC2.0109/L、BPC 30109/L。2、呕血或黑便:、呕血或黑便:曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,曲张的食管、胃底静脉一旦破裂,立刻发生
11、急性大出血,呕吐鲜红色血液。立刻发生急性大出血,呕吐鲜红色血液。肝功能损害引起凝血功能障碍,脾肝功能损害引起凝血功能障碍,脾功能亢进引起血小板数减少,出血不易功能亢进引起血小板数减少,出血不易自止。自止。大出血引起肝组织严重缺氧,容易大出血引起肝组织严重缺氧,容易导致肝昏迷。导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达首次大出血的死亡率可达25;第;第一次大出血后的一次大出血后的12年内,约半数病人年内,约半数病人可以再次大出血。可以再次大出血。由于肝功能损害引起凝血功能障碍,又由于肝功能损害引起凝血功能障碍,又因脾功能亢进引起血小板减少,因此出血不因脾功能亢进引起血小板减少,因此出血不易自止。由于大出
12、血引起肝组织严重缺氧,易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧,容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达容易导致肝昏迷。首次大出血的死亡率可达25%,首次大出血后年内,约半数病,首次大出血后年内,约半数病人可再次大出血。人可再次大出血。3、腹水:、腹水:腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。腹水病人常伴有腹胀、食欲减退等。大出血常引起或加剧腹水的形成。大出血常引起或加剧腹水的形成。此外,尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、此外,尚可有肝肿大、部分病人有黄疸、前腹壁静脉曲张、痔等体征(疾病)。前腹壁静脉曲张、痔等体征(疾病)。肝掌、蜘蛛痣等。肝掌、蜘蛛痣等。脾肿大脾肿大腹水的表现腹水的表现 诊断诊断根据病史(肝炎
13、或血吸虫病等)以及三根据病史(肝炎或血吸虫病等)以及三联征:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、联征:脾肿大和脾功能亢进、呕血或黑便、腹水,一般诊断并不困难。腹水,一般诊断并不困难。但由于个体反应的差异和病程的不同,但由于个体反应的差异和病程的不同,三个主要临床表现有时仅出现一、二个方三个主要临床表现有时仅出现一、二个方面,下列辅助检查有助于诊断:面,下列辅助检查有助于诊断:、血常规:大致了解脾亢程度;了解、血常规:大致了解脾亢程度;了解出血量、是否继续出血、是否需要输血。出血量、是否继续出血、是否需要输血。、骨髓象:证实脾亢。、骨髓象:证实脾亢。、肝功能、凝血功能:了解肝功能损、肝功能、凝血功能
14、:了解肝功能损伤程度。伤程度。食管吞钡、食管吞钡、B超超 CT、MRI和门静脉和门静脉造影造影。Child-Pugh分级分级项目项目 异异 常常 程程 度度 得得 分分 分分 分分分分血清胆红素血清胆红素(mmol/L)51.3血浆清蛋白血浆清蛋白(g/L)35 2835 6(凝血酶原比率拓凝血酶原比率拓)(30)(3050)(30)腹水腹水 无无 少量,少量,中等量,中等量,易控制易控制 难控制难控制肝性脑病肝性脑病 无无 轻度轻度 中度以上中度以上 总分总分56分者,肝功能良好分者,肝功能良好(A级级);79分者中等,分者中等,(B级级);10分以上肝功能差分以上肝功能差(C级级)。、B
15、B超和多普勒超声:超和多普勒超声:了解肝脏大小、肝硬化程度等等。了解肝脏大小、肝硬化程度等等。脾肿大与否及程度;有无腹水及多脾肿大与否及程度;有无腹水及多少。少。多普勒超声:可测门静脉内径,测多普勒超声:可测门静脉内径,测定血流速度及方向。但对于肠系膜上静定血流速度及方向。但对于肠系膜上静脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉脉和脾静脉的诊断精确性稍差。门静脉直径直径13,需考虑,需考虑门静脉高压症。门静脉高压症。、胃镜检查:了解静脉曲张的部、胃镜检查:了解静脉曲张的部位,直径多少,以及有无红色等,判断位,直径多少,以及有无红色等,判断静脉曲张程度和出血倾向,同时排除胃静脉曲张程度和出血倾向,同时
16、排除胃十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等。十二指肠有无伴发溃疡、糜烂和肿瘤等。此为诊断食管胃底静脉曲张的金标此为诊断食管胃底静脉曲张的金标准。准。可明确诊断,评估静脉曲张的程度:可明确诊断,评估静脉曲张的程度:为小静脉曲张;为小静脉曲张;为大静脉曲张。为大静脉曲张。食管食管X线吞钡检查:虫蚀状、蚯线吞钡检查:虫蚀状、蚯蚓样、串珠状改变蚓样、串珠状改变CT、MRI和门静脉造影等。和门静脉造影等。内镜检查内镜检查超声检查超声检查血管造影检查血管造影检查 治疗治疗腹水腹水 无有效外科治疗无有效外科治疗 (肝移植)(肝移植)脾肿大、脾功能亢进脾肿大、脾功能亢进 视肝功能情况视肝功能情况 可可行行脾切除
17、脾切除术术食道胃底曲张静脉破裂出血食道胃底曲张静脉破裂出血 本章讨本章讨论重点论重点 一、一、非手术治疗非手术治疗 (一)(一)适应症:适应症:有黄疸、大量腹水、肝功能有黄疸、大量腹水、肝功能C C级级.或或作为手术前的准备作为手术前的准备 (二)治疗方法(程序)(二)治疗方法(程序)1 1、监护:、监护:监测病人生命体征,监测病人生命体征,中心静脉置管中心静脉置管测压,留置导尿管等。测压,留置导尿管等。2、补充血容量、抗休克:、补充血容量、抗休克:输血输液等扩充血容量,维持稳定输血输液等扩充血容量,维持稳定的血流动力学维持的血流动力学维持HCT2530,但应,但应避免过量扩容,防止门静脉压力
18、反跳性避免过量扩容,防止门静脉压力反跳性增加而引起再出血。增加而引起再出血。3、放置鼻胃管冰盐水洗胃等,严、放置鼻胃管冰盐水洗胃等,严密观察引流量和性质。密观察引流量和性质。4 4、药物治疗:、药物治疗:降低门脉压力,控制出血,主要降低门脉压力,控制出血,主要选选用用生长抑素或生长抑素或血管血管加压素类联合硝酸酯加压素类联合硝酸酯类药物。类药物。生长抑素:生长抑素:收缩收缩内脏血管,减少门静脉血流,内脏血管,减少门静脉血流,减少门脉血流,降低门静脉压力。减少门脉血流,降低门静脉压力。无心血管系统的副作用无心血管系统的副作用 思他宁(十四肽):思他宁(十四肽):首次剂量首次剂量250 ug静注,
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