成人STILL病,.ppt
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1、成人斯蒂尔病(Adult Stills disease,AOSD)杨程德上海交通大学医学院附属仁济医院目目 录录l概概 述述l临床表现临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l治治 疗疗l预预 后后历史回顾n1897年 病理学家George F.Still首先在幼年型RA中报道本病(“全身型”)n1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”(AOSD)(Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)一般特点n病因病因:尚不清楚尚不清楚n患病率:男女相近患病率:男女相近n好发年龄好发年龄:1635岁岁目目 录录l概概 述述l临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别
2、诊断l治治 疗疗l预预 后后疾病特点疾病特点n临床上以高热、关节痛临床上以高热、关节痛/关节炎、咽痛、一过关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。可见白细胞和铁蛋白升高。n临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。免疫性疾病的基础上。临床表现1.1.症状和体征症状和体征(1)(1)发热:最常见、最早出现发热:最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%80%以上:呈典型弛张热,体温常以上:呈典型弛张热,
3、体温常3939(2)(2)皮疹:主要表现,皮疹:主要表现,85%85%典型皮疹典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部 特征:常与发热伴行特征:常与发热伴行 临床表现(3)(3)关节及肌肉:关节及肌肉:关节疼痛关节疼痛 几乎几乎100%100%关节炎关节炎 90%90%分分 布布 最常累及最常累及 膝、腕关节膝、腕关节 其次其次 踝、肩、肘关节踝、肩、肘关节 较少受累较少受累 PIPPIP、MCPMCP、DIDDID软骨及骨组织可出现侵蚀破坏软骨及骨组织可出现侵
4、蚀破坏晚期有可能出现关节僵直、畸形晚期有可能出现关节僵直、畸形肌肉疼痛肌肉疼痛 约约80%80%部分出现肌无力及肌酶轻度增高部分出现肌无力及肌酶轻度增高 临床表现(4)(4)咽痛:咽痛:多在疾病早期甚至存在于整个病程多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重,退热后缓解发热时咽痛出现或加重,退热后缓解 检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子培养子培养(-)(-)、抗菌素治疗无效、抗菌素治疗无效(5)(5)其他:其他:淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎胸膜炎、
5、心包积液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、炎、DICDIC、严重贫血及坏死性淋巴结病、严重贫血及坏死性淋巴结病现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好n患者预后良好,死亡很少,甚至为0。J Rheumatol 1990;17:1058-1063 Clin Rheumatol.2007;26(7):1055-60.Scand J Rheumatol.2006,35(5):395-7J Clin Rheumatol 2001;7:301-307
6、Drugs 2008;68:319-37。n但也有文献报道患者死于:感染、肝衰竭、淀粉样变、心衰等韩国在71例AOSD中,9(12.7%)死亡 J Rheumatol.2008 Dec 1.n报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC Multi-organ failure in adult onset Stills disease:a septic disguise.Clin Rheumatol.2008 Oct 7.n肝衰竭Clin Rheumatol.2008;27(11):1451-3.Trop Gastroenterol.2008,29(1):35-6n嗜血细胞综合征或在中最常见Rheum
7、atology(Oxford).2008;47(11):1686-91 Clin Exp Rheumatol.2008;26(2):383.n中枢、外周神经的病变Rheumatol Int.2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol.2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol.2008 May;83(5):424-7n严重的肺部累及ILD和ARDS Rev Med Interne.1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol.2002;31(3):181-3 Clin Rheumatol.2006 Sep;25(5
8、):766-8.Clin Exp Rheumatol.2007 Mar-Apr;25(2):343-4n Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome J Nephrol.1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol.2008;18(4):403-6n多器官功能衰竭 Clinics.2007 Oct;62(5):645-6.n国外文献:关节-碗关节的破坏/畸形常见n临床初步印象:少见?罕见?临床表现2.2.实验室检查实验室检查(1)(1)血常规及血沉:血常规及血沉:疾病活动期疾病活动期
9、:80%WBC1580%WBC1510109 9/L,/L,90%90%N N 50%PLT50%PLT、正细胞正色素性贫血、正细胞正色素性贫血、100%ESR100%ESR(2)(2)部分肝酶部分肝酶(3)(3)血液细菌培养血液细菌培养(-)(-)(4)RF(4)RF、ANA(-)/ANA(-)/低滴度低滴度(+)(+)临床表现(5)(5)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)升高和糖化铁蛋白比)升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义值下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义及评价治疗效果有一定意义 (
10、6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主改变,其中以中性粒细胞增高为主血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较临床表现例数(%)P 值发热皮疹关节痛/关节炎咽痛肌痛肝大脾大淋巴结肿大浆膜炎心包炎肺炎腹痛22(38.6)32(56.1)30(52.6)11(19.3)1(1.8)9(15.8)16(28.1)23(40.2)5(8.8)7(12.3)3(5.3)1(1.8)0.8100.1610.6910.045*0.035*0.6610.042*0.0980.022*0.922
11、0.5850.857血清血清MIF水平与系统评分之间的相关性水平与系统评分之间的相关性血清MIF水平在活动期与缓解期的比较。直线显示11人至最后一次随访达到疾病缓解,虚线显示3人仍处于疾病活动期 胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照,尤其在单核细胞和T细胞中其增高程度更为显著,但在粒细胞中几乎无差别 Clinical features and prognosis of adult-onset Stills disease:61 cases from ChinaTing Zeng,Yu-Qiong Zou,Mei-Fang Wu,Cheng-De YangTable 1.Com
12、parison of the clinical features of AOSD patients between our series and previous seriesOur series(n=61)Fautrel 5(n=72)Pouchot12(n=62)Yamaguchi7,21(n=90)Pay16(n=95)RaceChinese FrenchCanadianJapaneseTurkishFemale45(73.8)NA28(45.9)60(66.7)50(52.6)Onset between age 17 and 35 years29(47.5)NA50(80.6)48/7
13、8(61.5)NAFever39 C61(100.0)61(84.7)62(100.0)63/83(75.9)94(98.9)Rash54(88.5)51(70.8)54(87.1)72/83(86.7)78(82.1)Arthritis50(82.0)64(88.8)58(93.5)62/86(72.1)81(85.3)Sore throat44(72.1)38(52.7)57(91.9)58/83(69.9)63(66.3)Lymphadenopathy32(52.5)32(44.4)46(74.2)59/86(68.6)35(36.8)Hepatomegaly8(13.1)NA27(43
14、.5)42/87(48.3)43(45.3)Splenomegaly23(37.7)32(44.4)34(54.8)56/86(65.1)40(42.1)Pericardis15(24.6)15(20.8)23(37.1)9/87(10.3)8(8.4)Pleuritis11(18.0)NA33(53.2)11/89(12.4)21(22.1)Myalgia17(27.9)NA52(83.9)50/89(56.2)66(69.5)Weight loss(10%)7(11.5)NA41(66.1)40/72(55.6)17(17.9)J Rheumatol 2009;36:102631;Tabl
15、e 2.Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous seriesOur series(n=61)Fautrel 5(n=72)Pouchot12(n=62)Yamaguchi7,21(n=90)Pay16(n=95)WBC 10,000/mm351(83.6)64(88.8)58(93.5)80(88.9)NA15,000/mm331(50.8)NA50(80.6)55(61.1)49/94(52.1)Hb 10 g/dl9(14.8)NA42(67.7)53(58.
16、8)70/94(74.5)Raised ESR(40mm/h)61(100.0)NA62(100.0)69/89(77.5)89(93.7)Liver dysfunction14(23.0)53(73.6)47(75.8)74/87(85.1)59/92(64.1)SF5normal43/54(79.6)28(38.9)NA20/30(66.7)57/91(62.6)Negative ANA/titre8mg/l)47/59(79.7)NANANA87/90(96.6)Table 3.Disease course and follow-up findings of AOSD patients
17、in this and other reportsDisease courseOur series(n=61)Pouchot12(n=62)Pay16(n=95)Ohta20(n=90)Cyclic systemic patternMonocyclic27(44.3)21(33.9)20(21.1)18/74(24.3)Polycyclic18(29.5)15(24.2)16(16.8)30/74(40.5)Chronic articular course Monocyclic systemic3(4.9)0010/74(13.5)Polycyclic systemic7(11.5)22(35
18、.5)39(44.1)16/74(21.6)Death6(9.8)NANA4/90(4.4)Table 4.Prognostic factors for unfavorable outcome of 61 ASOD casesFavorable groupUnfavorable grouppNumber of patients4516Fever45(100.0)16(100)0.999Rash39(86.7)15(93.8)0.890Arthritis3 Joints27(60.0)13(81.3)0.785Root joint arthritis22(48.9)7(43.8)0.826Hep
19、atomegaly5(11.1)3(18.8)0.674Splenomegaly16(35.6)7(43.8)0.451Lymphadenopathy23(51.1)9(56.3)0.771Pericarditis9(20.0)6(37.5)0.256Pleuritis5(11.1)6(37.5)0.039*Interstitial pneumonia4(8.9)5(31.3)0.032*WBC15109/l25(55.6)6(37.5)0.219Liver dysfunction10(22.2)4(25)0.639SF5normal28/39(71.8)15/15(100)0.032*Fai
20、lure of fever to subside after 3 days of prednisolone at 1mg/kg/d13(28.9)11(68.8)0.028*MTX used37(82.2)12(75.0)0.632Chroquine/hydrochroquine used16(35.6)5(31.3)0.892目目 录录l概概 述述l临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l治治 疗疗l预预 后后诊断或分类标准诊断或分类标准Cush分类标准n必备条件n发热39n关节痛或关节炎n类风湿因子1:80n抗核抗体=2;total=5 Yamaguchi M et al,J Rheuma
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