《胆管囊肿》PPT课件.ppt
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1、胆管囊肿胆管囊肿概概 念念n nn 胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症胆管囊状扩张症n nn先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管先天性因素:区别于后天胆管梗阻引起的胆管扩张扩张扩张扩张扩张扩张胆管囊肿分型胆管囊肿分型Todani修订的修订的Alonso-lej分型法分型法(I I)a a弥漫性弥漫性弥漫性弥漫性胆总管胆总管胆总管胆总管囊状扩张囊状扩张囊状扩张囊状扩张 b b节段性胆总管囊状扩张节段
2、性胆总管囊状扩张节段性胆总管囊状扩张节段性胆总管囊状扩张 c c弥漫性胆总管梭状扩张弥漫性胆总管梭状扩张弥漫性胆总管梭状扩张弥漫性胆总管梭状扩张(IIII)胆管胆管胆管胆管憩室憩室憩室憩室(IIIIII)胆总管末端胆总管末端胆总管末端胆总管末端囊肿囊肿囊肿囊肿(IVIV)a a肝内外胆管肝内外胆管肝内外胆管肝内外胆管多发囊肿多发囊肿多发囊肿多发囊肿 b b肝外胆管肝外胆管肝外胆管肝外胆管多发囊肿多发囊肿多发囊肿多发囊肿(V V)单发或多发单发或多发单发或多发单发或多发肝内肝内肝内肝内胆管囊肿(胆管囊肿(胆管囊肿(胆管囊肿(carolicaroli)胆管囊肿发病率胆管囊肿发病率n n Japan
3、 1/1000Japan 1/1000n n Europe 1/5000 Europe 1/5000n n USA 1/100000 USA 1/100000n n China Pending China Pending 胆管囊肿发展历史胆管囊肿发展历史n n1723 1723 Vater Vater:首先描述胆总管囊性扩张首先描述胆总管囊性扩张首先描述胆总管囊性扩张首先描述胆总管囊性扩张n n1852 Douglous1852 Douglous:可能由于先天性胆总管可能由于先天性胆总管可能由于先天性胆总管可能由于先天性胆总管 壁发育软弱所致的胆道先天畸形壁发育软弱所致的胆道先天畸形壁发育软弱
4、所致的胆道先天畸形壁发育软弱所致的胆道先天畸形n n1959 Alonso-Lej1959 Alonso-Lej首先分型首先分型首先分型首先分型 n n1975 Todani 1975 Todani 修订修订修订修订 Alonso-LejAlonso-Lej 分型分型分型分型胆管囊肿胆管囊肿病因病因n n胚胎学说:胚胎学说:胚胎学说:胚胎学说:19361936年年年年YotsuyanagiYotsuyanagi提出。胚胎早期提出。胚胎早期提出。胚胎早期提出。胚胎早期胆管上皮增殖不均,空泡化不平衡,远端狭窄,近胆管上皮增殖不均,空泡化不平衡,远端狭窄,近胆管上皮增殖不均,空泡化不平衡,远端狭窄,
5、近胆管上皮增殖不均,空泡化不平衡,远端狭窄,近端脆弱端脆弱端脆弱端脆弱n n遗传学说:遗传学说:遗传学说:遗传学说:SchweizerSchweizer报道报道报道报道n n胰胆合流异常胰胆合流异常胰胆合流异常胰胆合流异常学说:学说:学说:学说:19691969年年年年Babbitt Babbitt 首先提出。首先提出。首先提出。首先提出。共通管过长共通管过长共通管过长共通管过长,1515mmmm。n n神经分布异常学说:胆管壁神经干细胞较正常明显神经分布异常学说:胆管壁神经干细胞较正常明显神经分布异常学说:胆管壁神经干细胞较正常明显神经分布异常学说:胆管壁神经干细胞较正常明显减少。减少。减少
6、。减少。胰胆管合流异常胰胆管合流异常 n n长度长度长度长度异常异常异常异常 成人成人成人成人 4-12 4-12mmmmn n合流形态合流形态合流形态合流形态异常异常异常异常 n n成钝直角成钝直角成钝直角成钝直角,正常,正常,正常,正常26.826.8o o+/-9.3+/-9.3o onn P-CP-C型,型,型,型,C-PC-P型型型型n n开口部位开口部位开口部位开口部位异常异常异常异常n n合流括约肌合流括约肌合流括约肌合流括约肌功能异常功能异常功能异常功能异常n n日本:日本:日本:日本:50507575有合流异常有合流异常有合流异常有合流异常n n协和医院:协和医院:协和医院:
7、协和医院:3030合流异常合流异常合流异常合流异常胆管囊肿症状原因胆管囊肿症状原因n n胰管内压力高低胰管内压力高低胰管内压力高低胰管内压力高低n n胆汁中胆汁中胆汁中胆汁中淀粉酶高低淀粉酶高低淀粉酶高低淀粉酶高低n n磷脂酶磷脂酶磷脂酶磷脂酶A2A2激活程度激活程度激活程度激活程度n n起病年龄起病年龄起病年龄起病年龄n n并发症并发症并发症并发症胆管囊肿与癌变关系胆管囊肿与癌变关系n n胆汁中致癌因子胆汁中致癌因子胆汁中致癌因子胆汁中致癌因子学说学说学说学说n n胆汁中卵磷脂胆汁中卵磷脂胆汁中卵磷脂胆汁中卵磷脂 溶血性卵磷脂溶血性卵磷脂溶血性卵磷脂溶血性卵磷脂n n胰液逆流破坏胰液逆流破坏
8、胰液逆流破坏胰液逆流破坏学说,胆管上皮化生学说,胆管上皮化生学说,胆管上皮化生学说,胆管上皮化生n n胆汁酸破坏胆汁酸破坏胆汁酸破坏胆汁酸破坏学说,次级胆酸增加学说,次级胆酸增加学说,次级胆酸增加学说,次级胆酸增加n n日本:日本:日本:日本:20203535癌变癌变癌变癌变 (2.5-15%(2.5-15%,随年龄增高,随年龄增高,随年龄增高,随年龄增高)n n协和医院:协和医院:协和医院:协和医院:4 4例中例中例中例中3 3例发生在内引流手术后例发生在内引流手术后例发生在内引流手术后例发生在内引流手术后磷酸脂酶磷酸脂酶磷酸脂酶磷酸脂酶A2A2胆管囊肿胆管囊肿诊断步骤和要求诊断步骤和要求n
9、 nB B 超超超超是是是是初初初初筛筛筛筛的主要手段。的主要手段。的主要手段。的主要手段。PTCPTC、ERCPERCP 和和和和 MRCPMRCP 是是是是确定诊断确定诊断确定诊断确定诊断的重要依据。的重要依据。的重要依据。的重要依据。诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆诊断上要求对囊肿分型、胰胆合流异常、肝内胆管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合管或囊肿内有无结石、肝内胆管、囊肿小肠吻合口狭窄与否、有无癌变等胆
10、道系统病态的全貌有口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有口狭窄与否、有无癌变等胆道系统病态的全貌有充分的了解和掌握。充分的了解和掌握。充分的了解和掌握。充分的了解和掌握。胆管囊肿胆管囊肿并发症并发症急性急性急性急性急性急性急性急性胆管胆管胆管胆管炎炎炎炎急性急性急性急性胰腺胰腺胰腺胰腺炎炎炎炎慢性慢性慢性慢性胆道结石胆道结石胆道结石胆道结石胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变胆汁性肝硬变癌变癌变癌变癌变危重病例围手术期处理危重病例围手术期处理手术手术手术手术前后肠内前后肠内前后肠内前后肠内或或或或肠外营养支持肠外营养支持肠外营养支持肠外营养支持,纠
11、正贫血、低蛋白,纠正贫血、低蛋白,纠正贫血、低蛋白,纠正贫血、低蛋白血症和水电解质失衡,增强手术耐受能力。血症和水电解质失衡,增强手术耐受能力。血症和水电解质失衡,增强手术耐受能力。血症和水电解质失衡,增强手术耐受能力。黄疸较深黄疸较深黄疸较深黄疸较深者或者或者或者或并发胆道感染并发胆道感染并发胆道感染并发胆道感染者应做者应做者应做者应做 PTCDPTCD,可可可可改善改善改善改善肝功能肝功能肝功能肝功能和和和和凝血功能凝血功能凝血功能凝血功能,控制胆道感染,控制胆道感染,控制胆道感染,控制胆道感染,降低手术并降低手术并降低手术并降低手术并发症和死亡率。发症和死亡率。发症和死亡率。发症和死亡率
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