《白塞病的诊治》PPT课件.ppt
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1、白塞病诊断和治疗一、概述一、概述白塞病(白塞病(BD)又称贝赫切特综合又称贝赫切特综合征(征(BS),),口、眼、生殖器三联口、眼、生殖器三联征,是一种原因不明征,是一种原因不明的以血管炎为的以血管炎为病理基础的慢性、进行性、复发性、病理基础的慢性、进行性、复发性、炎症性的全身疾病,白塞病的主要炎症性的全身疾病,白塞病的主要靶器官是皮肤粘膜,作为系统性疾靶器官是皮肤粘膜,作为系统性疾病它可以累及多系统、多器官。病它可以累及多系统、多器官。1937年土耳其皮肤科教授年土耳其皮肤科教授Behcet首先报首先报道一组前房积脓性虹膜睫状体炎、复发道一组前房积脓性虹膜睫状体炎、复发性口腔溃疡和生殖器溃疡
2、三主征的独立性口腔溃疡和生殖器溃疡三主征的独立性综合征,后人称为白塞病或白塞综合性综合征,后人称为白塞病或白塞综合征。其后世界各地陆续发现本病临床广征。其后世界各地陆续发现本病临床广泛而复杂。除三联征外,还常出现全身泛而复杂。除三联征外,还常出现全身各系统损害。各系统损害。1989年年9月第五届国际白塞病会议制定月第五届国际白塞病会议制定了新的诊断标准了新的诊断标准本病在世界各地均有报道,但以本病在世界各地均有报道,但以地中海沿岸,中东、东亚多发,地中海沿岸,中东、东亚多发,日本和我国北方也是高发区。日本和我国北方也是高发区。患病率各地区有较大差异。患病率各地区有较大差异。除地区差别外,与生活
3、习惯、饮除地区差别外,与生活习惯、饮食、环境等也相关联。食、环境等也相关联。二、临床表现二、临床表现本病是一全身性疾病,以女性多见,本病是一全身性疾病,以女性多见,男女之比为男女之比为3:4,发病年龄在,发病年龄在4-70岁,岁,主要在主要在16-40岁的青壮年。岁的青壮年。各系统受损发生率(据福代良一统计)各系统受损发生率(据福代良一统计):口腔溃疡口腔溃疡100%皮疹皮疹90%外生殖器溃疡外生殖器溃疡77%眼损害眼损害79%中枢神经系统中枢神经系统28%消化系统消化系统20%心血管系统心血管系统15%关节关节15%发病类型:发病类型:急性发病急性发病 慢性发病慢性发病主要全身症状:发热、头
4、痛、主要全身症状:发热、头痛、乏力、食欲不振、关节疼痛乏力、食欲不振、关节疼痛 各系统的临床表现如下:各系统的临床表现如下:(一)复发性口腔溃疡(一)复发性口腔溃疡部位:舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘部位:舌尖、齿龈、上下唇内侧、颊粘膜、单发或多发。膜、单发或多发。特点:先为特点:先为“小结节小结节”后发展成溃疡,后发展成溃疡,呈米粒至黄豆大小,圆形、椭圆形、边呈米粒至黄豆大小,圆形、椭圆形、边缘清楚、但不整齐,深浅不一,表面有缘清楚、但不整齐,深浅不一,表面有淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于淡黄色覆盖物,周围可见红晕,多于1-2周内自然愈合,不遗留疤痕。周内自然愈合,不遗留疤痕。(二)复发性外
5、阴溃疡(二)复发性外阴溃疡部位:除龟头、阴道、大小阴唇部位:除龟头、阴道、大小阴唇和尿道口粘膜外,阴囊、阴茎、包和尿道口粘膜外,阴囊、阴茎、包皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。皮、肛旁和会阴等皮肤亦常发生。特点:比口腔溃疡大而深,数目特点:比口腔溃疡大而深,数目少、疼痛重、愈合慢、反复发作次少、疼痛重、愈合慢、反复发作次数少,两次发作间隔期长。男性可数少,两次发作间隔期长。男性可发生睾丸炎,女性易发阴道大出血。发生睾丸炎,女性易发阴道大出血。(三)各型皮肤损害(三)各型皮肤损害1、结节性红斑:、结节性红斑:部位:多发生在小腿伸侧,呈对称性。部位:多发生在小腿伸侧,呈对称性。特点:每次几个至特点:每
6、次几个至 十余个,呈蚕豆十余个,呈蚕豆至胡桃大小不等,深浅不一的隆起的至胡桃大小不等,深浅不一的隆起的皮下结节,初起鲜红色、发热有触痛,皮下结节,初起鲜红色、发热有触痛,几天后变暗红色,消退后表面留有色几天后变暗红色,消退后表面留有色素沉着。易再发,新旧不同形态损害素沉着。易再发,新旧不同形态损害同时存在。同时存在。“红晕现象红晕现象”:结节损害中央微:结节损害中央微高起,周围有较宽的红晕、愈向高起,周围有较宽的红晕、愈向外周红色愈淡,称红晕现象。具外周红色愈淡,称红晕现象。具有特征性,有辅助诊断价值。有特征性,有辅助诊断价值。2、毛囊炎样损害、毛囊炎样损害部位部位:头、面、胸背、下肢及阴部:
7、头、面、胸背、下肢及阴部皮肤。皮肤。特点:有较大的浸润性硬结样基底、特点:有较大的浸润性硬结样基底、中央呈丘疹或小结节状高起,其顶中央呈丘疹或小结节状高起,其顶端为较小的脓点,周围有较宽的红端为较小的脓点,周围有较宽的红晕,具有特征性,小脓点细菌培养晕,具有特征性,小脓点细菌培养阴性,抗菌素治疗无效。故带脓点阴性,抗菌素治疗无效。故带脓点的毛囊炎有辅助诊断价值。的毛囊炎有辅助诊断价值。3、多形性红斑样、环状红斑样、多形性红斑样、环状红斑样、以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。以及丘疹坏死性结核菌疹样损害。部位:头面、四肢末端部位:头面、四肢末端特点:红色丘疹、隆起结节、红特点:红色丘疹、隆起结节、红
8、色斑等多种形态表现,反复发作。色斑等多种形态表现,反复发作。4、皮肤针刺反应,是本病最具特、皮肤针刺反应,是本病最具特征性的表现征性的表现特点:无菌针刺皮肤特点:无菌针刺皮肤24-48小时发小时发生毛囊炎样皮疹或脓疱疹生毛囊炎样皮疹或脓疱疹,为米,为米粒至樱桃大小不等,约一周消退。粒至樱桃大小不等,约一周消退。针刺反应与疾病活动有明显关联,针刺反应与疾病活动有明显关联,把它作为诊断和判断病情活动的把它作为诊断和判断病情活动的重要依据。重要依据。(四)眼部病变:(四)眼部病变:可先发一侧,而后累及对侧。可先发一侧,而后累及对侧。主要表现为视物模糊、视力减退、眼主要表现为视物模糊、视力减退、眼球充
9、血、眼球疼痛、畏光流泪、异物球充血、眼球疼痛、畏光流泪、异物感及飞蚊症等,眼球各组织均可受累,感及飞蚊症等,眼球各组织均可受累,如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网如角膜炎、巩膜炎、脉络膜炎、视网膜炎、视神经萎缩等。因反复发作、膜炎、视神经萎缩等。因反复发作、病情复杂、甚至失明或继发白内障、病情复杂、甚至失明或继发白内障、青光眼等,是致盲的主要原因。青光眼等,是致盲的主要原因。(五)神经系统损害:(五)神经系统损害:白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。白塞病侵犯神经系统又称神经白塞病。部位:部位广泛,大脑、脑干、小脑、脊髓、部位:部位广泛,大脑、脑干、小脑、脊髓、脑膜、颅神经等均可受累,临床表现依病
10、变部脑膜、颅神经等均可受累,临床表现依病变部位不同而异,其中中枢神经系统最多,大脑多位不同而异,其中中枢神经系统最多,大脑多于脊髓;脑神经多于脊神经;白质病变多于灰于脊髓;脑神经多于脊神经;白质病变多于灰质;运动障碍多于感觉障碍。质;运动障碍多于感觉障碍。病变呈进行性发展,可只限于一个病变呈进行性发展,可只限于一个部位,也可几个部位同时发病,或部位,也可几个部位同时发病,或在不同时期累及不同部位,可呈局在不同时期累及不同部位,可呈局限性,也可为弥漫性,所以临床表限性,也可为弥漫性,所以临床表现多种多样而又无典型性,主要表现多种多样而又无典型性,主要表现为复杂的神经和精神症状。现为复杂的神经和精
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