帕金森课件.ppt
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1、帕帕 金金 森森 病病(Parkinsons disease)1996亚特兰大奥运会教学大纲w掌握:帕金森病的运动症状,药物治疗方案掌握:帕金森病的运动症状,药物治疗方案w熟悉:帕金森病的非运动症状,非药物治疗w了解:帕金森病的诊断、鉴别诊断、锥体外系的主要组成部分、病变时出现的症状。概 述w运动障碍疾病(又称锥体外系疾病)运动障碍疾病(又称锥体外系疾病)1、定义:一组以随意运动迟缓、不自主运动、肌张力异常、姿势步态障碍等运动症状为主要表现的神经系统疾病。肌力、感觉、小脑功能不受影响。概 述w锥体外系功能锥体外系功能 1、调节肌张力 2、自动调节整体姿势 3、配合锥体系,协调肌群的运动,纠正随
2、意运动的误差,确保精细运动的完成概 述w神经递质神经递质 1、乙酰胆碱多巴胺 2、5-羟色胺组织胺 3、去甲肾上腺素r-氨基丁酸 神经递质平衡受到破坏,是产生运动障碍疾病的神经递质平衡受到破坏,是产生运动障碍疾病的直接原因。直接原因。基底节损害基底节损害w肌张力降低运动过多:亨廷顿病w肌张力增高运动减少:帕金森病Monograph by James Parkinson(1817)65岁以上人群患病率1700/10随年龄患病率增高病病 因因病因不明,有下列几种学说 1.环境因素:MPTP MPP+2.遗传易感性:a-突触核蛋白、泛素蛋白路易小体 3.神经系统老化:黑质-纹状体的多巴胺神经元老化加
3、速,促发因素 4.多因素交互:氧化应激、线粒体障碍 DADAAChACh正常人正常人帕金森病人帕金森病人病理与生化临床表现震颤(2/3)促动肌、拮抗肌交替收缩w特点:1、静止性:常为首发,入睡消失 2、节律性:4-6Hz 3、非对称性:偏侧起病,上肢重 4、进展性:倒“N”样w特征性动作:“搓丸样”(pill-rolling)动作 20150815_143923.mp4临床表现强直促动肌、拮抗肌肌张力均高w铅管样强直:均匀,一致性w齿轮样强直:均匀+断续的停顿(震颤)w路标现象:早期诊断价值w特殊屈曲姿势:Monograph by James Parkinson(1817)写字过小征小写(mi
4、crographia)症临床表现姿势障碍w联合运动:减少或消失w小步态:启动、转弯时w冻结(freezing)现象w慌张步态:“趋”w20150815_144705.mp4临床表现非运动症状w感觉障碍:嗅觉减退(早期),睡眠障碍,不安腿综合征(RLS),快动眼睡眠行为异常(RBD),肢体酸胀和疼痛w自主神经功能障碍:便秘(常见),多汗,脂溢性皮炎,流涎(吞咽活动减少)w精神障碍:抑郁,焦虑,幻觉(视幻觉),痴呆辅助检查 1.血检查无异常,CT、MRI检查也无特征性所见 2.脑脊液中多巴胺的代谢产物高香草高香草酸酸含量降低 辅助检查 3.基底节多巴胺神经元功能显像 采用SPECT或PET用特定的
5、放射性核素检测能早期诊断出偏侧Pakinson病,患肢对侧基底节多巴胺转运蛋白基底节多巴胺转运蛋白比同侧基底节和正常人明显减少。用放射性碘标记的epidepride或IBZN在SPECT中可显示早期Pakinson病患者病侧基底节区多巴胺D2受体功能超敏,晚期则下降辅助检查w4、其他:嗅觉测试 经颅超声-黑质回声增强临床诊断 诊断标准(必备标准)1、运动减少 启动随意运动的速度缓慢。疾病进展后,重复性动作的运动速度及幅度均降低。2、至少存在下列1项特征 1)肌肉僵硬直;2)静止性震颤4-6Hz;3)姿势不稳临床诊断 支持标准(必须具备3项或3项以上特征)1、单侧起病 2、静止性震颤 3、逐渐进
6、展 4、发病后多为持续性的不对称性受累 鉴别诊断 1.继发性Pakinson综合征:脑炎后Pakinson综合征:动眼危象、皮脂溢出、流涎 血管性Pakinson综合征:步态障碍、痴呆、锥体束征 由颅脑损伤、肿瘤和中毒继发鉴别诊断 2.伴发于其他神经变性疾病的Pakinson综合征有各自特点 以强直、少动为主 双侧起病 左旋多巴治疗不敏感治疗治疗w无根治方法无根治方法w首选药物治疗首选药物治疗治疗治疗治疗原则 综合治疗:药物、手术、康复 用药原则:剂量滴定 以最小剂量达到满意效果治疗治疗保护性治疗治疗保护性治疗:单胺氧化酶B型抑制剂(MAO-B)司来吉兰+维生素E 雷沙吉兰 DR激动剂 辅酶Q
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