C肾病学习教程.pptx
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1、C3肾小球病是最近几年认识的一类肾小球疾病,依据免疫病理特征加以命名,突出表现为肾组织补体C3沉积和电镜下电子致密物沉积。这类疾病主要由补体旁路途径激活、沉积及降解异常导致,并与补体旁路途径调节蛋白自身抗体的形成和基因缺陷相关。根据电镜下超微结构分为致密物沉积病(Dense deposit disease,DDD)和C3肾小球肾炎(C3 glomerulopathy,C3 GN)两个亚型。第1页/共36页1974年Verroust 等最先描述一组患者肾脏免疫病理只有C3沉积,免疫球蛋白和其他补体成分阴性;DDD最初被归类到MPGN II型2007年C3GN首次描述;2010年将这组疾病统一命名
2、为C3肾小球病;2013年年底英国Pickering等制定了C3肾小球病的专家共识。第2页/共36页发病机制 正常补体旁路途经处于低度活化平衡状态,体内存在极为复杂和严密的调节机制,其活化由10余中蛋白调控,以血浆及细胞膜表面两种形式存在,前者主要由CFH、CFI、P因子等,后者主要由MCP和CD35等,当调节蛋白和/或补体成分基因缺陷及自身抗体形成,会破坏该途径的平衡状态,而异常活化,大量消耗补体C3,形成膜攻击复合物,进而通过多种机制导致一系列免疫病理过程的发生、发展。第3页/共36页 补体系统(complement system)complement system)是由存在于人和脊椎动物
3、血清及组织液中的一组经活化后具有酶样活性的蛋白质,以及其调节蛋白和相关膜蛋白(受体)共同组成的系统。在机体的免疫系统中担负抗感染和免疫调节作用,并参与免疫病理反应。第4页/共36页 补体系统的激活 -三条途径:经典途径(classical pathway)旁路途径(alternative pathway)MBL途径(MBL pathway)(甘露糖结合凝集素)第5页/共36页第6页/共36页Ag-Ab复合物复合物 C1q C1r活化活化 C1s 活化活化第7页/共36页 第8页/共36页MAC第9页/共36页旁路(替代)激活途径 不经对C1C1、C4C4、C2C2的激活而由C3C3、B B因子
4、参与的激活过程称为补体激活的旁路(替代)途径(alternative pathway)(alternative pathway),也称备解素途径(properdin pathway)(properdin pathway)。激活剂:酵母、细菌的多糖成分(LPSLPS),凝聚的 IgAIgA、IgEIgE等。参与成分:B B、D D、P P因子、C3C3、C5C9C5C9第10页/共36页第11页/共36页第12页/共36页第13页/共36页第14页/共36页第15页/共36页基因突变CFH 旁路途经液相调节的重要抑制因子。目前已发现上百个CHF基因突变。CHFR5肾病为常染色体显性遗传,属于C3
5、肾小球肾炎的一种特殊类型CFI CFB 备解素 MCP C3 等基因突变第16页/共36页抗体C3NeF C3bBb的IgG或IgM抗体 正常时C3转化酶含量极低,滴度升高可使C3bBb半衰期延长近10倍,导致补体旁路持续激活;CHF抗体、CHI抗体、CFB抗体第17页/共36页临床表现:无特异性,可表现为镜下血尿、肉眼血尿和/或蛋白尿、肾病综合征、急进性肾炎、急性肾损伤、高血压等 肾外表现:获得性脂肪代谢障碍、眼底黄斑变性、I型糖尿病等实验室检查:尿红细胞 尿蛋白 白蛋白 肌酐 补体C3 抗链O 第18页/共36页什么情况下要考虑C3C3肾病不明原因的肾小球肾炎,补体持续降低、肌酐持续升高不
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