白塞病基础与临床.pptx
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1、 白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病。病情呈反复发作和缓解的交替过程。大部分患者的预后良好,部分患者遗有视力障碍,20%的病人出现内脏器官受累:血管型:有大、中型动脉、静脉受累者;神经型:有中枢或周围神经受累者;胃肠型:有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。白塞病是一种什么样的疾病?第1页/共34页白塞病,又称口-眼-生殖器三联征,是一种慢性全身性血管炎症性疾病本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高,又被称为丝绸之路病好发年龄为16-40岁男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重第2页/共34页病 理血管炎:皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等,中性多形核白
2、细胞在血管壁的浸润血管周围有炎症细胞浸润,严重者有血管壁坏死大中小微血管(动、静脉)均可受累,出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。血栓形成第3页/共34页BD中国最常见的血管炎荟萃分析1994年2004年间的46项研究 2000例BD病人;男性1144例,女性852例;起病年龄为33.8+/-12.2 岁均数+/-标准差;平均病程为8.9+/-5.2年。第4页/共34页临床表现-基本症状1.复发性口腔溃疡:常见的首发症状;此起彼伏,3次/年;颊粘膜、舌缘、唇、软腭;痛性结节溃疡,直径23mm。有的以疱疹起病,约714天后自行消退,不留疤痕。可持续数周不愈最后遗有疤痕。2.复发性外阴溃疡:类似口腔溃疡;
3、次数少,数目少;常见部位:女性的大、小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。3.皮肤病变:结节红斑、毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。4.眼炎:男性多于女性。葡萄膜炎(色素膜炎)最常见,也有因视网膜血管炎而形成的视网膜炎。反复发作可造成严重的视力障碍甚至失明。第5页/共34页白塞病口腔溃疡第6页/共34页临床表现皮肤病变(80%-98%)(结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹、多形环形红斑、Sweet病样皮疹、皮肤小血管炎、脓皮病、针刺反应)结节性红斑针刺反应(阳性60-78%)第7页/共34页临床表现眼部表现(50%)(致盲率25%)(虹膜睫状体炎、前房积脓、后葡萄膜炎、视
4、网膜血管炎)前房积脓第8页/共34页针刺试验用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍作捻转后退出,24-48小时后局部出现直径2mm的毛囊样小红点或脓疱疹样改变为阳性第9页/共34页针刺反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群(58.66%vs.18.51%,OR=6.245)Pirim I,Atasoy M,Ikbal M,et al.HLA class I and class II genotyping in patients with BD:a regional study of eastern part of Turkey.Tissue Antigens
5、.2004;64(3):293-7 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征;57.9%的BD患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性 (70%vs.41.7%,p踝关节腕关节肘关节;症状:不适或疼痛,一般无红肿及关节畸形;一般为亚急性或慢性过程,可反复出现。第19页/共34页BD的首发临床表现结节红斑外阴溃疡关节炎/关节痛眼炎口腔溃疡第20页/共34页男性与女性BD病人的严重程度不同大血管 (11.8%vs.2.2%,p 0.001,OR=5.947);眼部受累 (39.9%vs.27.9%,p 0.001,OR=1.715);心脏受累 (5.4%vs.2.1%,p 0.005,OR=2.66
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