成人STILL病精选课件.ppt
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1、关于成人STILL病第一页,本课件共有58页历史回顾n1897年 病理学家George F.Still首先在幼年型RA中报道本病(“全身型”)n1971年 Eric Bywaters正式定名本病“成人Still病”(AOSD)(Ann Rheum Dis 1971;30:121-133)第二页,本课件共有58页一般特点n病因病因:尚不清楚尚不清楚n患病率:男女相近患病率:男女相近n好发年龄好发年龄:1635岁岁第三页,本课件共有58页目目 录录l概概 述述l临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l治治 疗疗l预预 后后第四页,本课件共有58页疾病特点疾病特点n临床上以高热、关节痛临床上以高热、
2、关节痛/关节炎、咽痛、一过性皮关节炎、咽痛、一过性皮疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白疹、淋巴结和肝脾肿大主要表现。实验室可见白细胞和铁蛋白升高。细胞和铁蛋白升高。n临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免临床诊断应建立在排除肿瘤、感染和其他自身免疫性疾病的基础上。疫性疾病的基础上。第五页,本课件共有58页 临床表现1.1.症状和体征症状和体征(1)(1)发热:最常见、最早出现发热:最常见、最早出现 其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来其他表现数周甚至数月后才陆续表现出来 80%80%以上:呈典型弛张热,体温常以上:呈典型弛张热,体温常3939(2)(2)皮疹:主要表现,皮疹:主要表
3、现,85%85%典型皮疹典型皮疹-橘红色斑疹或斑丘疹橘红色斑疹或斑丘疹 皮疹形态多变、可呈荨麻疹样皮疹形态多变、可呈荨麻疹样 分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部分布:主要于躯干、四肢,也可见于面部 特征:常与发热伴行特征:常与发热伴行第六页,本课件共有58页 临床表现(3)(3)关节及肌肉:关节及肌肉:关节疼痛关节疼痛 几乎几乎100%100%关节炎关节炎 90%90%分分 布布 最常累及最常累及 膝、腕关节膝、腕关节 其次其次 踝、肩、肘关节踝、肩、肘关节 较少受累较少受累 PIPPIP、MCPMCP、DIDDID软骨及骨组织可出现侵蚀破坏软骨及骨组织可出现侵蚀破坏晚期有可能出现关节僵直、
4、畸形晚期有可能出现关节僵直、畸形肌肉疼痛肌肉疼痛 约约80%80%部分出现肌无力及肌酶轻度增高部分出现肌无力及肌酶轻度增高第七页,本课件共有58页 临床表现(4)(4)咽痛:咽痛:多在疾病早期甚至存在于整个病程多在疾病早期甚至存在于整个病程 发热时咽痛出现或加重,退热后缓解发热时咽痛出现或加重,退热后缓解 检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子检查:咽充血,咽后壁淋巴滤泡增生、扁桃体肿大,咽拭子培养培养(-)(-)、抗菌素治疗无效、抗菌素治疗无效(5)(5)其他:其他:淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(急腹症)胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎胸膜炎、心包积
5、液、心肌炎、肺炎 少见肾、中枢神经异常、周围神经损害少见肾、中枢神经异常、周围神经损害 少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、少数重症:急性呼吸衰竭、心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、DICDIC、严重贫血及坏死性淋巴结病、严重贫血及坏死性淋巴结病第八页,本课件共有58页现有样本量较大的文献报道AOSD预后较好n患者预后良好,死亡很少,甚至为0。J Rheumatol 1990;17:1058-1063 Clin Rheumatol.2007;26(7):1055-60.Scand J Rheumatol.2006,35(5):395-7J Clin Rheumatol 2001;
6、7:301-307Drugs 2008;68:319-37。n但也有文献报道患者死于:感染、肝衰竭、淀粉样变、心衰等韩国在71例AOSD中,9(12.7%)死亡 J Rheumatol.2008 Dec 1.第九页,本课件共有58页n报道1例表现为多脏器功能衰竭和DIC Multi-organ failure in adult onset Stills disease:a septic disguise.Clin Rheumatol.2008 Oct 7.n肝衰竭Clin Rheumatol.2008;27(11):1451-3.Trop Gastroenterol.2008,29(1):35
7、-6n嗜血细胞综合征或在中最常见Rheumatology(Oxford).2008;47(11):1686-91 Clin Exp Rheumatol.2008;26(2):383.第十页,本课件共有58页n中枢、外周神经的病变Rheumatol Int.2008 Oct;28(12):1261-4 J Dermatol.2008 Apr;35(4):248-9 Am J Hematol.2008 May;83(5):424-7n严重的肺部累及ILD和ARDS Rev Med Interne.1997 Jul;18(7):575-7 Scand J Rheumatol.2002;31(3):1
8、81-3 Clin Rheumatol.2006 Sep;25(5):766-8.Clin Exp Rheumatol.2007 Mar-Apr;25(2):343-4第十一页,本课件共有58页n Thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome J Nephrol.1997 Sep-Oct;10(5):253-7 Mod Rheumatol.2008;18(4):403-6n多器官功能衰竭 Clinics.2007 Oct;62(5):645-6.第十二页,本课件共有58页n国外文献:关节-碗关节的破坏/畸形常见n临床
9、初步印象:少见?罕见?第十三页,本课件共有58页 临床表现2.2.实验室检查实验室检查(1)(1)血常规及血沉:血常规及血沉:疾病活动期疾病活动期:80%WBC151080%WBC15109 9/L,/L,90%N90%N 50%PLT50%PLT、正细胞正色素性贫血、正细胞正色素性贫血、100%ESR100%ESR(2)(2)部分肝酶部分肝酶(3)(3)血液细菌培养血液细菌培养(-)(-)(4)RF(4)RF、ANA(-)/ANA(-)/低滴度低滴度(+)(+)第十四页,本课件共有58页 临床表现(5)(5)血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)升高和糖化铁蛋白比值)升高和糖化铁蛋白比值下降对诊断成人
10、斯蒂尔病有重要意义下降对诊断成人斯蒂尔病有重要意义 SF有助于本病诊断、判断病情是否活动有助于本病诊断、判断病情是否活动及评价治疗效果有一定意义及评价治疗效果有一定意义 (6)滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性滑液和浆膜腔积液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主改变,其中以中性粒细胞增高为主第十五页,本课件共有58页血清MIF水平在AOSD病人与对照组之间的比较第十六页,本课件共有58页57例AOSD病人临床表现以及与MIF的相关性比较第十七页,本课件共有58页血清血清MIF水平与系统评分之间的相关性水平与系统评分之间的相关性第十八页,本课件共有58页血清MIF水平在活动期与缓解期
11、的比较。直线显示11人至最后一次随访达到疾病缓解,虚线显示3人仍处于疾病活动期 第十九页,本课件共有58页胞内MIF水平在单核细胞、T细胞、B细胞中高于健康对照,尤其在单核细胞和T细胞中其增高程度更为显著,但在粒细胞中几乎无差别 第二十页,本课件共有58页Clinical features and prognosis of adult-onset Stills disease:61 cases from ChinaTing Zeng,Yu-Qiong Zou,Mei-Fang Wu,Cheng-De YangTable 1.Comparison of the clinical features
12、 of AOSD patients between our series and previous seriesJ Rheumatol 2009;36:102631;第二十一页,本课件共有58页Table 2.Comparison of the laboratory results of AOSD patients between our series and previous series第二十二页,本课件共有58页Table 3.Disease course and follow-up findings of AOSD patients in this and other reports第
13、二十三页,本课件共有58页Table 4.Prognostic factors for unfavorable outcome of 61 ASOD cases第二十四页,本课件共有58页目目 录录l概概 述述l临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l治治 疗疗l预预 后后第二十五页,本课件共有58页诊断或分类标准诊断或分类标准Cush分类标准n必备条件n发热39n关节痛或关节炎n类风湿因子1:80n抗核抗体=2;total=5 Yamaguchi M et al,J Rheumatol 1992;19:424此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条
14、件),可做出诊断。第二十七页,本课件共有58页鉴别诊断鉴别诊断1)1)恶性肿瘤:恶性肿瘤:白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病等血液系统肿瘤 -多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误多次骨髓穿刺检查及淋巴结活检行以减少误/漏诊漏诊 支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等支气管肺癌、纵隔肉瘤样癌、腹膜后网织细胞肉瘤等 -常规体检基础常规体检基础+胸片、超声、胸片、超声、CTCT、内窥镜、内窥镜、PETPET 肿瘤标志物,骨穿、骨扫描、等筛查肿瘤标志物,骨穿、骨扫描、等筛查第二十八页,本课件共有58页2)感染性疾病:感染性疾病:特别注意:特别注意:n菌
15、血症或败血症:亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎双球菌菌血症或败血症:亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎双球菌菌血症,淋球菌菌血症菌血症,淋球菌菌血症 组织器官脓肿组织器官脓肿n 病毒感染:乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病病毒感染:乙肝病毒、风疹病毒、微小病毒、柯萨奇病毒、毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等n 结核病、莱姆病(结核病、莱姆病(Lyme病)、布鲁氏杆菌病病)、布鲁氏杆菌病 梅毒和风湿热等。梅毒和风湿热等。鉴别诊断鉴别诊断第二十九页,本课件共有58页3)其他结缔组织病)其他结缔组织病n 类风湿关节炎(类风湿关节炎(RA)n 系统性红斑狼疮系统
16、性红斑狼疮n 原发性干燥综合征原发性干燥综合征n 皮肌炎皮肌炎n 混合性结缔组织病等混合性结缔组织病等n 血管炎:结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,血栓血管炎:结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等性血小板减少性紫癜,大动脉炎等鉴别诊断鉴别诊断第三十页,本课件共有58页目目 录录l概概 述述l临床表现l诊断和鉴别诊断诊断和鉴别诊断l治治 疗疗l预预 后后第三十一页,本课件共有58页治治 疗疗nNSAIDsn激素 约80%的患者需用,剂量根据病情0.52 mg/kg冲击治疗n细胞毒药物 ,n生物制剂第三十二页,本课件共有58页临床常用检测疾病活动的指标nESRnnn铁蛋白n
17、细胞因子IL-18、IL-6、IL-8、TNF-、IL-1等水平显著增高第三十三页,本课件共有58页 治 疗1.NSAIDs 急性发热炎症期治疗可首先单独使用急性发热炎症期治疗可首先单独使用 约有约有1/4左右成人斯蒂尔病患者左右成人斯蒂尔病患者 通常这类患者预后良好通常这类患者预后良好 一般一般NSAIDs需用较大剂量需用较大剂量 病情缓解后应继续使用病情缓解后应继续使用13个月个月 再逐渐减量再逐渐减量 定期复查肝肾功能及血常规,注意不良反应定期复查肝肾功能及血常规,注意不良反应第三十四页,本课件共有58页 治 疗2.2.糖皮质激素糖皮质激素 适应症:单用适应症:单用NSAIDsNSAID
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