周期性瘫痪.ppt
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1、 周期性瘫痪周期性瘫痪 一、概念一、概念周周期期性性瘫瘫痪痪:是是以以反反复复发发作作的的骨骨骼骼肌肌弛弛缓缓性性瘫瘫痪痪为为特特征征的的一一组组疾疾病病,发发作作时时多多伴伴有有血血清清钾钾含含量量的的改改变变。肌肌无无力力可可持持续续数数小小时时或或者者数数周周,发发展展间间歇歇期期完完全全正正常常,根根据据发发作作时时血血清清钾钾的的浓浓度度,可分为低钾型、高钾型和正常钾型可分为低钾型、高钾型和正常钾型3 3类。类。瘫痪特征瘫痪特征 反复发作反复发作突发性突发性骨骼肌弛缓性瘫痪骨骼肌弛缓性瘫痪多有血清钾含量改变多有血清钾含量改变 周期性瘫痪分类周期性瘫痪分类二、病因及发病机制二、病因及发
2、病机制 离子通道病:离子通道病:因为离子通道功能因为离子通道功能异常引起的一组疾病,异常引起的一组疾病,主要侵及神经、肌肉、主要侵及神经、肌肉、心脏、肾脏等。心脏、肾脏等。离子通道离子通道:贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,中央贯穿于质膜或细胞器膜的大分子蛋白质,中央形成能通过离子的亲水性孔道,离子通道是形成能通过离子的亲水性孔道,离子通道是信号转信号转导的基本元件导的基本元件,在信号沿神经传导到肌肉收缩装置,在信号沿神经传导到肌肉收缩装置的过程中起重要作用。的过程中起重要作用。因其通过离子不同而分为钠通道、钾通道、钙通因其通过离子不同而分为钠通道、钾通道、钙通道、氯通道等。通道又分非门控性
3、与门控性,后者道、氯通道等。通道又分非门控性与门控性,后者分电压门控与配体门控通道。分电压门控与配体门控通道。二、病因及发病机制二、病因及发病机制低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪:(hypokalemic hypokalemic periodic paralysisperiodic paralysis,HoPPHoPP)常染色体显性遗传性钙通道病,我国散发。常染色体显性遗传性钙通道病,我国散发。属于属于骨骼肌钙通道病骨骼肌钙通道病。是骨骼肌二氢吡啶受。是骨骼肌二氢吡啶受体上某亚单位体上某亚单位,电压敏感性基因片段发生错电压敏感性基因片段发生错义突变。义突变。n饱餐或激烈运动后休息中最易发作,注
4、射饱餐或激烈运动后休息中最易发作,注射胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡胰岛素、肾上腺素或大量葡萄糖可诱发。葡萄糖进入肌肉细胞合成糖原,钾也带入细胞萄糖进入肌肉细胞合成糖原,钾也带入细胞内,血钾降低。内,血钾降低。n血钾降低血钾降低干扰细胞膜去极化干扰细胞膜去极化钙、钙、钠通道受阻钠通道受阻肌肉不能收缩肌肉不能收缩瘫痪。瘫痪。n 基基因突变加快因突变加快Ca2+Ca2+通道失活通道失活n低钾型周期性瘫痪低钾型周期性瘫痪三、临床表现三、临床表现n发病年龄发病年龄:任何年龄,青壮年居多,男任何年龄,青壮年居多,男 女,年女,年龄增长发作减少。龄增长发作减少。n诱因诱因:饱餐(碳水化合物)、酗酒
5、、过劳、剧烈饱餐(碳水化合物)、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑、月经。以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素或大以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇激素或大量输入葡萄糖均可诱发。量输入葡萄糖均可诱发。n前驱症状前驱症状:肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、肢体酸胀、疼痛、麻木感或烦渴、多汗、少尿、面红、嗜睡、恶心,甚至恐惧。此时多汗、少尿、面红、嗜睡、恶心,甚至恐惧。此时稍加活动可能避免发作稍加活动可能避免发作。n发病发病:多于夜晚或清晨,突然四肢软瘫,程度可轻重不多于夜晚或清晨,突然四肢软瘫,程度可轻重不同。常双下肢开始,后累
6、及双上肢,双侧对称,近同。常双下肢开始,后累及双上肢,双侧对称,近端重,腱反射减弱或消失。端重,腱反射减弱或消失。n特征特征 不累及头面部肌肉,眼球运动不受影响。不累及头面部肌肉,眼球运动不受影响。神志清楚,尿便功能正常。神志清楚,尿便功能正常。极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。极少数严重病例累及呼吸肌出现呼吸麻痹。发作期间心率缓慢,室性早搏和血压增高。发作期间心率缓慢,室性早搏和血压增高。n发作持续时间:发作持续时间:多多6-24h6-24h,或,或1-2d1-2d,最长,最长1 1周左右。周左右。最早瘫痪肌肉最早恢复。最早瘫痪肌肉最早恢复。n发作频率:发作频率:数周或数月,个别一日数次
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