细胞分子生物学_8_.ppt
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1、细胞分子生物学_8_ Still waters run deep.流静水深流静水深,人静心深人静心深 Where there is life,there is hope。有生命必有希望。有生命必有希望第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化一、结构一、结构二、二、线粒体线粒体的功能的功能三、三、线粒体线粒体与疾病与疾病第二节第二节 叶绿体与光合作用叶绿体与光合作用一、形态与结构一、形态与结构二、光合磷酸化作用机理二、光合磷酸化作用机理18901890年年 R.R.AltamanAltaman首首 次次 发发 现现,命命 名名 为为 生生 命命 小小 体体(bioblast)(biob
2、last)。18981898年年von Bendavon Benda提出线粒体提出线粒体(mitochondrion)(mitochondrion)。19001900年年L.L.MichaelisMichaelis用用詹詹姆姆斯斯绿绿(Janus(Janus Green)BGreen)B染染色色,发现线粒体具有氧化作用。发现线粒体具有氧化作用。GreenGreen(19481948)证证实实线线粒粒体体含含所所有有三三羧羧酸酸循循环环的的酶酶,KennedyKennedy和和LehningerLehninger(19491949)发发现现脂脂肪肪酸酸氧氧化化为为COCO2 2的过程是在线粒体内
3、完成的。的过程是在线粒体内完成的。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(一)形态(一)形态#粒状或杆状。粒状或杆状。#蛋白占干重的蛋白占干重的65-70%65-70%,脂类占,脂类占25-30%25-30%。#直直径径0.5-1m0.5-1m,长长1.5-3.0m1.5-3.0m,在在胰胰脏脏外外分分泌泌细胞中可长达细胞中可长达10-20m10-20m,称巨线粒体。,称巨线粒体。#肝肝细细胞胞约约17001700个个线线粒粒体体,占占细细胞胞体体积积的的20%20%,许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。许多哺乳动物成熟的红细胞无线粒体。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷
4、酸化(二)分布(二)分布#通常分布在细胞功能旺盛的区域。通常分布在细胞功能旺盛的区域。在在肾肾细细胞胞中中靠靠近近微微血血管管,在在精精子子中中分分布布在在鞭鞭毛毛中区。中区。#线线粒粒体体可可以以向向细细胞胞功功能能旺旺盛盛的的区区域域迁迁移移,微微管管是其导轨、马达蛋白提供动力。是其导轨、马达蛋白提供动力。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(三)超微结构(三)超微结构#电镜下有两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构电镜下有两层单位膜套叠而成的封闭的囊状结构.#分为外膜、内膜、膜间隙和基质或内室四部分。分为外膜、内膜、膜间隙和基质或内室四部分。Structures of the
5、mitochondrion第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化一、一、线粒体的线粒体的结构结构#1 1、外膜、外膜(out membrane)(out membrane)含含40%40%的的脂脂类类和和60%60%的的蛋蛋白白,具具有有孔孔蛋蛋白白构构成成的的亲亲水水通通道道,允允许许分分子子量量5KD5KD以以下下的的分分子子通通过过,1KD1KD以以下下的的分分子子可可自自由由通通过过。标志酶为单胺氧化酶。标志酶为单胺氧化酶。#2 2、内膜、内膜 (inner membraneinner membrane)含含100100种以上的多肽,蛋白质和脂类的比例高于种以上的多肽,蛋白
6、质和脂类的比例高于3:13:1。心磷。心磷脂含量高(达脂含量高(达20%20%)、缺乏胆固醇,类似于细菌质膜。)、缺乏胆固醇,类似于细菌质膜。通透性很低,仅允许不带电荷的小分子物质通过。通透性很低,仅允许不带电荷的小分子物质通过。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化一、一、线粒体的线粒体的结构结构#2 2、内膜、内膜 (inner membraneinner membrane)氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为氧化磷酸化的电子传递链位于内膜。标志酶为细胞色素细胞色素C C氧化酶氧化酶。内膜向线粒体内室褶入形成嵴(内膜向线粒体内室褶入形成嵴(cristaecristae),能
7、扩大内膜表面积),能扩大内膜表面积(达(达5-105-10倍),嵴有两种:倍),嵴有两种:板层状、板层状、管状。管状。嵴上覆有基粒。基粒由头部(嵴上覆有基粒。基粒由头部(F F1 1)和基部()和基部(F F0 0)构成)构成 。#3 3、膜间隙、膜间隙(intermembrane space)(intermembrane space):是内外膜之间的腔隙,宽约是内外膜之间的腔隙,宽约6-8nm6-8nm。标志酶为。标志酶为腺苷酸激酶腺苷酸激酶。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化一、一、线粒体的线粒体的结构结构#4 4、基质(、基质(matrixmatrix)为内膜和嵴包围的空
8、间。含有:为内膜和嵴包围的空间。含有:催催化化三三羧羧酸酸循循环环,脂脂肪肪酸酸、丙丙酮酮酸酸和和氨氨基基酸酸氧氧化化的的酶酶类类。标志酶为标志酶为苹果酸脱氢酶苹果酸脱氢酶。线线粒粒体体DNADNA(mtDNAmtDNA),及及线线粒粒体体特特有有的的核核糖糖体体,tRNAs tRNAs、rRNArRNA、DNADNA聚合酶、氨基酸活化酶等。聚合酶、氨基酸活化酶等。纤纤维维丝丝和和电电子子密密度度很很大大的的致致密密颗颗粒粒状状物物质质,内内含含CaCa2+2+、MgMg2+2+、ZnZn2+2+等离子。等离子。管状嵴线粒体管状嵴线粒体第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化#线线粒
9、粒体体的的主主要要功功能能是是进进行行氧氧化化磷磷酸酸化化,合合成成ATP,ATP,为细胞生命活动提供直接能量。为细胞生命活动提供直接能量。#线线粒粒体体是是糖糖类类,脂脂肪肪和和氨氨基基酸酸最最终终氧氧化化释释能能的的场场所。所。#氧化磷酸化是细胞获得能量的主要途径氧化磷酸化是细胞获得能量的主要途径。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化#动动物物细细胞胞中中80%80%的的ATPATP来来源源于于线线粒粒体体:糖糖、脂脂肪肪和和氨氨基基酸酸彻彻底底氧氧化化,电电子子经经过过一一系系列列的的传传递递,传传至至氧分子,逐级释放能量,合成氧分子,逐级释放能量,合成ATPATP。第一节
10、第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化#氧氧化化(放放能能)和和磷磷酸酸化化(贮贮能能)是是同同时时进进行行并并且且密密切切偶联在一起的。偶联在一起的。#将将线线粒粒体体用用超超声声波波破破碎碎,线线粒粒体体内内膜膜碎碎片片可可自自然然卷卷成成颗颗粒粒朝朝外外的的小小膜膜泡泡,这这种种小小膜膜泡泡称称为为亚亚线线粒粒体体小小泡或亚线粒体颗粒泡或亚线粒体颗粒.#这些亚线粒体小泡具有电子传递和磷酸化的功能这些亚线粒体小泡具有电子传递和磷酸化的功能.第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化1.1.定义定义:线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂蛋白复合物线粒体内膜上存在有关氧化磷酸化的脂
11、蛋白复合物,它们它们是传递电子的酶体系是传递电子的酶体系,由一系列可逆地接受和释放电子或由一系列可逆地接受和释放电子或H H+的化学物质组成的化学物质组成,在内膜上相互有关连地有序排列在内膜上相互有关连地有序排列,称之称之为电子传递链或呼吸链。为电子传递链或呼吸链。2.2.分类分类:NADHNADH呼吸链。呼吸链。FADHFADH2 2呼吸链。呼吸链。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化3.3.线粒体内膜上呼吸链的多酶氧化还原体系的组分线粒体内膜上呼吸链的多酶氧化还原体系的组分:(1)NAD(1)NAD、(2)(2)黄素蛋白、黄素蛋白、(3)(3)细胞色素、细胞色素、(4)(4)
12、铁硫蛋白、铁硫蛋白、(5)(5)辅辅酶酶Q Q等。等。(1)(1)、NADNAD:即烟酰胺嘌呤二核苷酸(:即烟酰胺嘌呤二核苷酸(nicotinamide adenine nicotinamide adenine dinucleotidedinucleotide),连接三羧酸循环和呼吸链,将代谢过程中),连接三羧酸循环和呼吸链,将代谢过程中脱下来的氢交给黄素蛋白。脱下来的氢交给黄素蛋白。(2)(2)、黄素蛋白:含、黄素蛋白:含FMN(FMN(黄素腺嘌呤单核苷酸黄素腺嘌呤单核苷酸)或或FAD FAD(黄素腺嘌黄素腺嘌呤二核苷酸呤二核苷酸)的蛋白,可接受的蛋白,可接受2 2个电子个电子2 2个质子。
13、黄素相关的个质子。黄素相关的脱氢酶类主要有:脱氢酶类主要有:以以FMNFMN为辅基的为辅基的NADHNADH脱氢酶。脱氢酶。以以FADFAD为为辅基的琥珀酸脱氢酶。辅基的琥珀酸脱氢酶。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(3)(3)、细胞色素:分子中含有血红素铁,以共价形式与蛋白、细胞色素:分子中含有血红素铁,以共价形式与蛋白结合,通结合,通FeFe3+3+、FeFe2+2+形式变化传递电子,呼吸链中有形式变化传递电子,呼吸链中有5 5类,类,即:细胞色素即:细胞色素a a、a a3 3、b b、c c、c c1 1,其中,其中a a、a a3 3含有铜原子。含有铜原子。(4)(
14、4)、铁硫蛋白:在其分子结构中每个铁原子和、铁硫蛋白:在其分子结构中每个铁原子和4 4个硫原子个硫原子结合,通过结合,通过FeFe2+2+、FeFe3+3+互变进行电子传递,有互变进行电子传递,有2Fe-2S2Fe-2S和和4Fe-4Fe-4S4S两种类型。两种类型。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(5)(5)、辅酶、辅酶Q Q:是脂溶性小分子量醌类化合物,通过氧化和:是脂溶性小分子量醌类化合物,通过氧化和还原传递电子。有还原传递电子。有3 3种氧化还原形式,即:氧化型醌种氧化还原形式,即:氧化型醌Q Q,还,还原型氢醌(原型氢醌(QHQH2 2)和介于两者之者的自由基半醌(
15、)和介于两者之者的自由基半醌(QHQH)。)。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化4 4、呼吸链的复合物、呼吸链的复合物:呼吸链组分按氧化还原呼吸链组分按氧化还原电位由低向高的方向排电位由低向高的方向排列。列。GreenGreen等人将呼吸链拆等人将呼吸链拆离出离出4 4种复合物以及辅种复合物以及辅酶酶Q Q和细胞色素和细胞色素C C。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(1)(1)、复合物、复合物I I:NADH NADHCoQCoQ还原酶还原酶,又称又称NADHNADH脱氢酶。脱氢酶。组成:组成:2525条以上肽链组成,呈条以上肽链组成,呈L L型,含一个型,含
16、一个FMNFMN和至少和至少6 6个铁硫蛋白,分子量接近个铁硫蛋白,分子量接近1MD1MD,以二聚体形式存在。,以二聚体形式存在。作用:催化作用:催化NADHNADH的的2 2个电子传递至辅酶个电子传递至辅酶Q Q,同时将,同时将1 1对质对质子由线粒体基质(子由线粒体基质(M M侧)转移至膜间隙(侧)转移至膜间隙(C C侧)。侧)。复合物复合物I I既是电子传递体又是质子移位体既是电子传递体又是质子移位体NADHFMNFe-SQNADHFMNFe-SQNADH+5HNADH+5H+M M+QNAD+QNAD+QH+QH2 2+4H+4H+C C第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸
17、化(2)(2)复合物复合物IIII:琥珀酸:琥珀酸CoQCoQ还原酶还原酶,又称琥珀酸脱氢酶又称琥珀酸脱氢酶组成:至少由组成:至少由4 4条肽链,含有一个条肽链,含有一个FADFAD,2 2个铁硫蛋白个铁硫蛋白,1,1个细胞色素个细胞色素b b。作用:催化电子从琥珀酸通过作用:催化电子从琥珀酸通过FADFAD和铁硫蛋白传给辅酶和铁硫蛋白传给辅酶Q Q,但不转移质子。,但不转移质子。琥珀酸琥珀酸FADFe-SQFADFe-SQ。琥珀酸琥珀酸+Q+Q延胡索酸延胡索酸+QH2+QH2 第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(3)(3)、复合物、复合物IIIIII:CoQ CoQ 细胞色素
18、细胞色素c c还原酶。还原酶。组成:至少组成:至少1010条不同肽链,以二聚体形式存在,每个条不同肽链,以二聚体形式存在,每个单体包含两个细胞色素单体包含两个细胞色素b b(b562b562、b566b566)、一个铁硫蛋)、一个铁硫蛋白和一个细胞色素白和一个细胞色素c c1 1 。作用:催化电子从辅酶作用:催化电子从辅酶Q Q传给细胞色素传给细胞色素c c,每转移一对,每转移一对电子,同时将电子,同时将1 1对质子由线粒体基质泵至膜间隙。对质子由线粒体基质泵至膜间隙。复合物复合物IIIIII既是电子传递体又是质子移位体既是电子传递体又是质子移位体2 2还原态还原态cyt c1+QHcyt c
19、1+QH2 2+2 H+2 H+M M22氧化态氧化态cyt c1+Q+cyt c1+Q+4H4H+C C第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化(4 4)、复合物、复合物IVIV:细胞色素氧化酶:细胞色素氧化酶组成:为二聚体,每个单体含至少组成:为二聚体,每个单体含至少1313条肽链,每个单体含条肽链,每个单体含有有细胞色素细胞色素a a和和a a3 3 及及2 2个铜原子个铜原子(CU(CUA A,CU,CUB B)。作用:将从细胞色素作用:将从细胞色素c c接受的电子传给氧,每转移一对电子,接受的电子传给氧,每转移一对电子,在基质侧消耗在基质侧消耗2 2个质子,同时转移个质子,
20、同时转移2 2个质子至膜间隙。个质子至膜间隙。复合物复合物IVIV既是电子传递体又是质子移位体既是电子传递体又是质子移位体cyt c cyt c CUCUA A heme aa heme aa3 3-CUCUB B O O2 24 4还原态还原态cyt c+8 Hcyt c+8 H+M M+O+O2 244氧化态氧化态cyt c+4Hcyt c+4H+C C+2H+2H2 2O O第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化5 5、两条主要的呼吸链由复合物由复合物I I、IIIIII、IVIV组成组成NADHNADH呼吸链呼吸链 ,催化,催化NADHNADH的脱的脱氢氧化。氢氧化。由复合
21、物由复合物IIII、IIIIII、IVIV组成组成FADHFADH2 2呼吸链呼吸链 ,催化琥珀酸的,催化琥珀酸的脱氢氧化。脱氢氧化。对应于每个复合物对应于每个复合物,大约需要,大约需要3 3个复合物个复合物,7 7个复合物个复合物,任何两个复合物之间没有稳定的连接结构,而是由辅,任何两个复合物之间没有稳定的连接结构,而是由辅酶酶Q Q和细胞色素和细胞色素c c这样的可扩散性分子连接。这样的可扩散性分子连接。Transport of electrons from NADHTransport of electrons from FADH2两条呼吸链两条呼吸链鱼藤酮、阿米妥抗霉素ACN、CO第一节
22、第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化氧化还原的本质是电子的转移。氢原子的转移其本质氧化还原的本质是电子的转移。氢原子的转移其本质也是电子转移也是电子转移,H,H原子可分解为原子可分解为H H+和和e e-。氧化磷酸化氧化磷酸化:当电子从当电子从NADHNADH或或FADHFADH2 2传递给氧形成水时传递给氧形成水时,同时伴有同时伴有ADPADP磷酸化形成磷酸化形成ATPATP的过程即为氧化磷酸化。的过程即为氧化磷酸化。NADH NADH 呼吸链生成呼吸链生成ATPATP的的3 3个部位个部位:(1):(1)NADHNADH 至辅酶至辅酶Q;Q;(2)(2)细胞色素细胞色素b b至细胞
23、色素至细胞色素c;(3)c;(3)细胞色素细胞色素a aa a3 3至氧之间至氧之间。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化#各各种种假假说说:化化学学偶偶联联假假说说,构构象象偶偶联联假假说说,化化学学渗渗透透假说。假说。#实实验验证证明明:偶偶联联机机制制在在生生化化上上来来说说是是向向量量的的,在在功功能能上来说是渗透的。上来说是渗透的。#化化学学渗渗透透假假说说已已成成为为氧氧化化磷磷酸酸化化机机制制研研究究中中最最为为流流行的一种假说。行的一种假说。第一节第一节 线粒体与氧化磷酸化线粒体与氧化磷酸化vP.MitchellP.Mitchell(19611961)提出)提出“
24、化学渗透假说化学渗透假说”。认为:。认为:呼吸链组分及呼吸链组分及ATPATP酶在线粒体内膜上呈不对称分布。酶在线粒体内膜上呈不对称分布。电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将质子从内膜基质侧(电子沿呼吸链传递时,所释放的能量将质子从内膜基质侧(M M侧)泵至膜间隙(侧)泵至膜间隙(C C侧),形成质子动力势(侧),形成质子动力势(P P)。)。P=-(2.3RT/F)pHP=-(2.3RT/F)pH 其中:其中:pH=pHpH=pH梯度,梯度,=电位梯度,电位梯度,T=T=绝对温度,绝对温度,R=R=气体气体常数,常数,F F为法拉第常数,当温度为为法拉第常数,当温度为2525时时PP的值为的值
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