小儿淋巴细胞间质性肺炎.pdf
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1、九济科技 file:/C|/html/儿科/小儿淋巴细胞间质性肺炎.html疾病名:小儿淋巴细胞间质性肺炎英文名:pediatric lymphocytic interstitial pneumonia缩写:别名:ICD号:J17.8*分类:儿科概述:淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia,LIP)是一种慢性、进行性、间质性肺炎,多伴AIDS发生。LIP和肺淋巴细胞样增生(pulmonary lymphoidhyperplasia,PLH)可见于各种免疫紊乱情况,如自身免疫性疾病,骨髓移植后慢性移植物抗宿主反应和AIDS患者的肺部表现,目前认为
2、是AIDS确定性疾病(an AIDS-defining index disease)。LIP、PLH和滤泡性毛细支气管炎是支气管相关性淋巴样组织(bronchus associated lymphoid tissue,BALT)增生不同类型的表现,分别代表了肺脏对慢性抗原刺激的不同反应,二者临床和病理均相似且重叠。LIP和PLH可能是LIP发展中的不同时期。除AIDS病外,成人可伴Sjgrens综合征(0.9%)、原发性胆管硬化、慢性活动性肝炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎、自家免疫性溶血性贫血、重症肌无力等。LIP是一系列肺脏淋巴细胞样增生疾病之一,这一类疾病包括滤泡性毛细支气管炎、肺淋巴细胞增
3、生、气道内的淋巴细胞增生及低度恶性淋巴瘤。这些类型之间较难鉴别,LIP有时会进展为淋巴瘤,低度恶性的淋巴瘤与LIP非常类似。流行病学:淋巴细胞性间质性肺炎在成人中罕见,但常见于儿童,为丙种球蛋白增多症。1987年观察到LIP儿童可最终发展为AIDS,因此美国CDC将HIV感染儿童所致的LIP诊断为AIDS的一种。因LIP比其他AIDS确定性疾病转归好,所以在1994年修订的“小儿HIV感染分类”中列为B类,即“有file:/C|/html/儿科/小儿淋巴细胞间质性肺炎.html(第 15 页)2008-4-27 15:03:44CDD CDD CDD CDD九济科技 file:/C|/html
4、/儿科/小儿淋巴细胞间质性肺炎.html症状的HIV相关疾病”。LIP和PLH二者仅能在组织学和病理学上区分开来,因此在临床上常混同,在小儿HIV感染分类中统称LIP 。LIP不伴发血管炎或坏死,见于免疫缺陷病人,主要是HIV感染小儿。随访过程中LIP发病率可达24%25%,远较成人AIDS病人为多见,多见于男性。病因:淋巴细胞间质性肺炎的病因不明,早产和免疫功能低下常为诱因,病因有以下几种假说:1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。2.HIV伴发EBV感染 两者有协同作用。3.免疫、遗传因素 与HLA-DRs相关,HLA-DRs表型者,发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%。还
5、可伴有许多免疫介导性疾病,如自身免疫性溶血性贫血、慢性活动性肝炎、幼年类风湿关节炎、甲状腺炎、系统性红斑狼疮、重症肌无力和Sjgrens综合征等。发病机制:有种种假说,一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染,EBV和HIV有协同作用。LIP与寻常间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎不同,不属于间质性肺炎,而为肺淋巴细胞增生性疾病。它不只发生在HIV感染,也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病,自身免疫性疾病包括Sjgrens综合征、慢性活动性肝炎、重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人。有报告HIV感染小儿随访,发生LIP者可达30%50%,有人认为LIP可有家族性,由于
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