心悸右侧肌无力.pptx
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1、患者,女,24岁2月余前心慌胸闷,怕热多汗,食量增加,未予重视15天前出现四肢麻木,至当地医院查颈部彩超示:甲状腺肿大,当地化验“甲亢”1天前,患者自感上述症状加重,并出现右侧乏力,上肢不能持物,下肢不能站立20余年前因“骨髓炎”行左手手术病史病史第1页/共35页T36.9P118次/分R27次/分BP187/112mmHg。甲状腺触及度肿大,质硬,无压痛脊柱与无畸形,左上肢残障畸形,双下肢无水肿右侧肢体肌力0-1级,肌张力正常,左侧肢体肌力5级,双巴宾斯基征(-)体格检查体格检查第2页/共35页诊断?需要做哪些检查?右侧偏瘫原因脑梗塞?第3页/共35页头颅头颅CTCT第4页/共35页头颅头颅
2、CTCT24小时头颅CT未见明显异常,暂不支持脑梗死第5页/共35页头颅磁共振头颅磁共振:两侧基底节区,侧脑室旁及半卵圆中心多发结节两侧基底节区,侧脑室旁及半卵圆中心多发结节状异常信号,左半卵圆中心较显著,考虑脱髓鞘病变状异常信号,左半卵圆中心较显著,考虑脱髓鞘病变多多发性硬化可能发性硬化可能。第6页/共35页一种免疫介导的中枢神经系统的慢性炎性脱髓鞘病变发病年龄在20-30岁,男女比1:23特点:症状和体征的游走性、易消失性,病灶在时间、空间的多发性 多发性硬化(多发性硬化(MS)第7页/共35页临床症状和体征多种多样肌无力最多见,约50%患者首发症状为一个或多个肢体肌无力感觉异常 深、浅感
3、觉障碍眼部症状 常表现为急性视神经炎或球后视神经炎临床表现临床表现第8页/共35页共济失调发作性症状:癫痫、强直痉挛、感觉异常、构音障碍等精神症状其他膀胱功能障碍、性功能障碍等 临床表现临床表现第9页/共35页CSF-IgG指数增高见于70%的患者,CSF-IgG寡克隆区带阳性率可达95%诱发电位如VEP、SEP、BAEP,50%-90%的MS患者可有一项或多项异常MRI可见侧脑室周围、半卵圆中心及胼胝体出现大小不一、T1低信号、T2高信号,病程长的可有脑室系统扩张、脑白质萎缩辅助检查辅助检查第10页/共35页临床表现诊断所需附加条件至少2次临床发作;至少2个客观临床证据病灶无至少2次临床发作
4、;1个客观临床证据病灶仍需空间证据:4个CNS典型病灶中至少2个区域1个T2病灶或等待累计CNS不同部位的再次临床发作1次临床发作;2个以上客观临床证据病灶仍需时间证据:任何时间MRI检查同时存在钆增强和非增强病灶或基线后任意时间MRI检查有新发病灶或等待再次临床发作 2010年年McDonald的诊断标准的诊断标准其他疾病不能很好解释,才能诊断第11页/共35页彩超提示:甲状腺弥漫性病变伴偏高回声结节T3 3.8 nmol/l,T4 190.40 nmol/l,TSH 0.07 uIU/ml,促甲状腺受体抗体(发光)31.69 U/LTGAb 10.64%,TMAb 8.97%VEP、SEP
5、、BAEP均为阴性头颅CTA:左锁骨下动脉,两侧颈内动脉,左椎动脉官腔狭窄,伴左颈部及椎基底区侧枝形成第12页/共35页患者7月17日出现言语不清,肢体无力未见好转,如何诊断?根据以上检查结果,Graves病诊断成立,MS诊断难以成立,仍应考虑脑梗塞,年轻人出现脑梗塞应排除血管畸形、血管炎第13页/共35页又名脑底异常血管网颈内动脉虹吸段及大脑前、中动脉起始部狭窄或闭塞脑底出现异常的小血管网1955年有日本学者最早报告,脑血管造影可见脑底密集成堆的小血管,酷似烟雾 烟雾病烟雾病第14页/共35页病因不清,可能为先天性畸形,部分有家族史,合并免疫性疾病如SLE等普遍认为Willis环主要分支血管
6、(包括颈内动脉末端)发生闭塞、血流中断,出现临床事件后侧支循环代偿,反复阶梯式进展,形成脑底异常血管网多见于儿童及青年,表现为脑梗塞、出血烟雾病烟雾病第15页/共35页血常规:WBC 7.34 109/L,N 83.2%,RBC 5.76 1012/L,Hb 110 g/L,Plt 269 109/L生化常规:ALT 24 U/L,AST 56 U/L,AKP 194 U/L,r-GT 50 U/L,白蛋白 37.7 g/L,球蛋白 37.9 g/L,肌酐 23 mol/L,K+3.56 mmol/L,Na+140 mmol/L,Ca2+2.39 mmol/L,CK20 U/L,LDH 227
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