关注白塞病的诊治现状.pdf
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1、创作者(人):轻秘张 日 期:贰零贰贰 年 1 月 8 日 创作者(人):轻秘张 日 期:贰零贰贰 年 1 月 8 日 关注白塞病的诊治现状(一)创作者(人):轻秘张 日 期:贰零贰贰 年 1 月 8 日 白塞病(Behgetsdisease)是一种慢性全身性血管炎症性疾病,特征表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎三联征,然而部分患者以心血管病变、神经系统、消化道、肺部或肾脏等系统损害为首发或主要表现,病情错综复杂。近 70 多年以来其诊断不断进行着更新,国际白塞病研究组(ISGBD)发布了最新的白塞病国际(JCBD)。EULAR 提出的白塞病治疗建议,越来越多关于白塞病的文献报道,对临床规
2、范白塞病的诊疗提供了重要依据。尽管如此,白塞病的诊治方面仍然存在诸多困惑和难点,需要进一步予以关注和深入研究。白塞病归类于“多血管血管炎”及其临床表现的异质性 白塞病在系统性血管炎分类中的“一席之地”白塞病在世界各地均有报道,主要见于丝绸之路地域如中东、远东和地中海地区国家。我国的发病率约 14/10 万,目前还没有针对白塞病的大规模流行病学资料,可能实际患病率更高。自 Zeek 于 1952 年首次对血管炎进行分类后,半个多世纪先后发表了多种血管炎的分类方案,包括 1990 年 ACR 和 1994 年教堂山共识会议(CHCC)对血管炎的分类。由于白塞病可引起任何大小和类型血管的血管炎,临床
3、表现存在高度异质性,虽然以往更新的分类中不断增加血管炎的种类,但是白塞病仍一直难以归类于其中。CHCC 提出了系统性血管炎的新分类,不仅对部分血管炎进行了更名,还增加了“多血管血管炎”“单脏器血管炎”“系统性疾病相关性血管炎”和“可能病因相关血管炎”类别,白塞病被归类于“多血管血管炎”,首次在系统性血管炎分类中占据了“一席之地”。白塞病临床表现的异质性 白塞病可同时或相继出现复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼炎三联征,在同一个体可呈现多种皮肤损害表现,以内脏系统受累为主要表现者预后差。患者首诊于不同的临床科室,包括眼科、口腔科、皮肤科、风湿科、消化科、呼吸科、心血管科等。年轻男性患者的病情常较老年
4、患者和女性患者更严重。严重眼炎如葡萄膜炎和视网膜血管炎的反复发作,导致眼的结构性改变引起失明,且视网膜血管炎预示着存在严重的系统性病变。1/3 的白塞病患者有下肢表浅和(或)深静脉血栓性静脉炎,偶见上腔或下腔静脉的血栓形成和布卡综合征;Saadoun 等对 820 例白塞病患者中 101 例(12.3%)有动脉受累者的分析显示,主要涉及主动脉、股动脉和肺动脉,表现为动脉瘤(47.3%)、动脉闭塞(36.5%)和狭窄(13.5%)以及主动脉炎(2.7%);心脏病变少见,主动脉瓣关闭不全是最常见的心脏瓣膜病变,瓣膜置换术后易发生瓣周漏或瓣膜脱落,其他表现有心肌炎、心包炎、冠状血管炎和心室动脉瘤等。
5、白塞病的中枢神经系统损害主要累及脑干,还可累及基底核、丘脑、皮质和白质、脊髓或颅神经,最常见的病因是通过免疫介导的脑膜脑炎,其次由于硬脑膜静脉窦血栓形成所致,表现为头痛、癫痫、无菌性脑膜炎、瘫痪、延髓麻痹、精神异常和锥体束征等;MRI 检查是敏感的诊断方法,病灶在 T1WI 表现为等信号或低信号,T2WI 为高信号。周围神经系统损害创作者(人):轻秘张 日 期:贰零贰贰 年 1 月 8 日 创作者(人):轻秘张 日 期:贰零贰贰 年 1 月 8 日 罕见。白塞病全消化道均可受累,以回盲部多见;常见症状为腹痛,轻者消化不良、恶心、呕吐、腹胀或腹泻,严重者胃肠道溃疡、出血、穿孔、血管炎和血栓形成等
6、,可导致死亡。组织病理学检查经常提示小静脉血管炎或非特异性炎症改变;CT 扫描常见为肠壁增厚,临床仅胃肠道受累者易误诊为炎性肠病、肠结核或淋巴瘤等,可见于糖皮质激素不良反应,有时难以判断。白塞病常见肌肉骨骼关节受累表现,还可累及肾脏、合并肿瘤等。最近,Lin 等总结了北京协和医院 1995-的 651 例白塞病住院患者,其中 41 例合并恶性肿瘤,包括恶性血液病和恶性实体肿瘤,前者中最常见的是骨髓增生异常综合征(MDS),其次是白血病;后者分别是结肠直肠癌和膀胱移行细胞癌。其他包括再生障碍性贫血、淋巴瘤、食管癌、胃癌、胰腺癌、甲状腺癌、乳腺癌、宫颈癌、肾细胞癌和病因不明转移性癌。女性、老年和胃
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