非传统型骨肉瘤.ppt
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1、非传统型原发性骨肉瘤的非传统型原发性骨肉瘤的影像学特点影像学特点n骨肉瘤是一种常见的原发性恶性骨肿瘤。依照WHO的分类方法,骨肉瘤以其不同的生物行为和临床结局可分为八种类型:传统型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度恶性中心型、继发型、骨旁型、骨膜型和高度恶性表面型。n n然而,少见类型的骨肉瘤,也就是我们所说的非然而,少见类型的骨肉瘤,也就是我们所说的非传统型骨肉瘤,各自的影像表现类似于多种良性传统型骨肉瘤,各自的影像表现类似于多种良性和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗和恶性病变。因为各种不同类型的骨肉瘤的治疗方法和预后各不相同,所有正确的诊断是必要的,方法和预后各不相同,所有正确的诊断
2、是必要的,且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非且需要识别特异的影像表现。本文综述了各种非传统型骨肉瘤(骨旁型、骨膜型、高度表面型、传统型骨肉瘤(骨旁型、骨膜型、高度表面型、毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型)和与毛细血管扩张型、小细胞型、低度中央型)和与之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。之相似的各种良性和恶性病变的影像特点。骨旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤n n骨旁骨肉瘤是最常见类型的皮质旁骨肉瘤,约占骨肉瘤的5%,常见于20-40岁。骨旁骨肉瘤常发生于长骨干骺端,且约62%的病例发生于股骨远端的后侧。骨旁骨肉瘤的预后比传统型骨肉瘤好,5年总体生存率前者为86%-91%而后者为53%61%。骨
3、旁骨肉瘤骨旁骨肉瘤:肿瘤呈:肿瘤呈:肿瘤呈:肿瘤呈典型的分叶状,且起典型的分叶状,且起典型的分叶状,且起典型的分叶状,且起源于源于源于源于长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨长骨干骺端的骨膜外膜外膜外膜外。解剖上解剖上,骨旁,骨旁,骨旁,骨旁骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤骨肉瘤起源于骨膜的起源于骨膜的起源于骨膜的起源于骨膜的外纤维层外纤维层外纤维层外纤维层,且通常为,且通常为,且通常为,且通常为低度恶性,表现为少低度恶性,表现为少低度恶性,表现为少低度恶性,表现为少量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广量的成纤维基质和广泛的骨基质。骨基质泛的骨基质。骨基质泛的骨基质。骨基质泛的骨基质
4、。骨基质常排列成长的平行束常排列成长的平行束常排列成长的平行束常排列成长的平行束状,表明垂直的骨膜状,表明垂直的骨膜状,表明垂直的骨膜状,表明垂直的骨膜外骨膜反应外骨膜反应外骨膜反应外骨膜反应 n n骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片(原始放大率,骨旁骨肉瘤的组织学特点。显微照片(原始放大率,2525;苏木;苏木素素-伊红伊红H-EH-E染色)示骨膜染色)示骨膜(*)(*)伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤伸入低度恶性的成骨性骨肿瘤(骨膜左侧)和肿瘤下骨(骨膜右侧)之间。肿瘤常为低度恶性(骨膜左侧)和肿瘤下骨(骨膜右侧)之间。肿瘤常为低度恶性且包含轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨且包含
5、轻微异型性的成纤维间质和常排列成小梁束样的广泛的骨样基质。样基质。X线上,典型表现是紧接骨质的分叶状线上,典型表现是紧接骨质的分叶状的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将的外生性肿块伴中央高密度的骨化。将肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面肿瘤和邻接的正常皮质分开的分裂面(也称为线样征)在约(也称为线样征)在约30%的的X线和线和65%的的CT中可见。分裂面组织学上是增厚的中可见。分裂面组织学上是增厚的骨膜进入皮质和肿块之间的现象。骨膜进入皮质和肿块之间的现象。n n股骨远端的骨旁骨肉瘤,股骨远端的骨旁骨肉瘤,2929岁,男。膝关节的岁,男。膝关节的X X线片线片(a a)和大体标本的矢状切面的)和大
6、体标本的矢状切面的X X线片(线片(b b)和照片()和照片(c c)示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤(示股骨表面的一成骨性外生性肿瘤(T T)。肿瘤边缘可)。肿瘤边缘可见透亮的分裂面(见透亮的分裂面(b b和和c c中箭所示)。肿瘤呈中心型骨化中箭所示)。肿瘤呈中心型骨化且包含软骨样组织(且包含软骨样组织(C C)。肿瘤和其下骨质间可见与骨)。肿瘤和其下骨质间可见与骨膜相连(图膜相连(图2 2所示)的细透亮线(所示)的细透亮线(b b和和c c中箭头所示)。中箭头所示)。n nMRI上,骨样肿瘤由于缺乏产生MR信号的流动质子,所以大部分在T1WI和T2WI上呈低信号,和骨皮质的信号相似。若非钙
7、化的软组织肿块大于3cm或病变在T2WI上主要呈高信号,则很可能为高度恶性。n n肱骨近端的骨旁骨肉瘤,肱骨近端的骨旁骨肉瘤,2828岁,男。岁,男。(a)(a)肱骨的轴位肱骨的轴位CTCT像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤(箭)。(像示皮质处一外生性的明显骨化的肿瘤(箭)。(b b)轴位轴位T2WIT2WI示骨化的肿瘤主要呈低信号(箭),与骨皮示骨化的肿瘤主要呈低信号(箭),与骨皮质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延(箭头)。质相似。组织学检查证实局部髓腔蔓延(箭头)。n n骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨旁骨肉瘤需考虑的鉴别诊断包括骨软骨瘤骨软骨瘤、骨化骨化性肌炎性肌炎和和骨膜软骨瘤骨膜软骨
8、瘤等良性病变及等良性病变及纤维性恶性肿瘤纤维性恶性肿瘤、骨膜软骨肉瘤骨膜软骨肉瘤和其他亚型的和其他亚型的皮质旁骨肉瘤皮质旁骨肉瘤等恶性病等恶性病变。变。骨软骨瘤骨软骨瘤和和骨化性肌炎骨化性肌炎是常见的类似骨旁骨肉是常见的类似骨旁骨肉瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤,瘤的病变。骨软骨瘤被认为是最常见的良性骨肿瘤,占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的20%50%20%50%,其可发生于创伤或辐射,其可发生于创伤或辐射后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨后。骨软骨瘤具有诊断性的的影像表现是与邻近骨质连续的皮质旁病变,有或无透明的软骨帽。质连续的皮质旁病变,有或无透明的软骨帽。n nMRI
9、MRI是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由是评价骨软骨瘤的最佳影像检查。软骨帽由于其富含水在于其富含水在T2WIT2WI或或PDWIPDWI上呈高信号。与骨软上呈高信号。与骨软骨瘤相比,骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔骨瘤相比,骨旁骨肉瘤缺乏肿瘤与其下的骨髓腔之间的皮质骨髓连续性。虽然之间的皮质骨髓连续性。虽然MRIMRI上骨旁骨肉瘤上骨旁骨肉瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织,但与骨软骨瘤偶尔表现为伴软骨帽的软骨组织,但与骨软骨瘤的光滑的,连续的且相对薄的软骨帽相比,其通的光滑的,连续的且相对薄的软骨帽相比,其通常不规则,不完整且较厚。常不规则,不完整且较厚。n n骨软骨瘤,14岁,男。轴位脂
10、肪抑制质子密度加权像示股骨远端光滑的软骨帽呈高信号(箭)。n n类似于骨旁骨类似于骨旁骨肉瘤的骨软骨肉瘤的骨软骨瘤,瘤,2525岁,男。岁,男。冠位脂肪抑制冠位脂肪抑制T2WIT2WI示股骨近示股骨近端的肿瘤端的肿瘤(T T)。肿瘤)。肿瘤有一类似于骨有一类似于骨软骨瘤的长茎。软骨瘤的长茎。然而,增厚皮然而,增厚皮质(箭头)将质(箭头)将肿瘤和股骨的肿瘤和股骨的骨髓腔隔开。骨髓腔隔开。软骨帽(箭)软骨帽(箭)厚而不规则。厚而不规则。n nMRIMRI上,骨化性肌炎在早期到中期上,骨化性肌炎在早期到中期(28(28周周)与恶性病变很相似,表与恶性病变很相似,表现为强化的软组织肿块伴周围水肿;晚期
11、出现成熟的骨化是骨化现为强化的软组织肿块伴周围水肿;晚期出现成熟的骨化是骨化性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。性肌炎的症候。明显的周围水肿也是不同于骨旁骨肉瘤的表现。骨化性肌炎骨化性肌炎,3434岁,女。大腿的轴位岁,女。大腿的轴位T1WIT1WI(a a)和轴位)和轴位T2WIT2WI脂肪脂肪抑制(抑制(b b)像示含)像示含T1T1高、高、T2T2低信号(箭)的软组织肿块,其表现与低信号(箭)的软组织肿块,其表现与脂肪一致。肿块的其余部分在脂肪一致。肿块的其余部分在T1T1、T2T2上信号不均,且脂肪抑制上上信号不均,且脂肪抑制上无信号减低,提示进行性出血。肿块发生于
12、跌倒后几个月。无信号减低,提示进行性出血。肿块发生于跌倒后几个月。n n骨膜软骨肉瘤,骨膜软骨肉瘤,3636岁,女。岁,女。X X线(线(a a)和矢状位)和矢状位T2WIT2WI示示股骨远端一皮质旁的肿块(股骨远端一皮质旁的肿块(T T)伴皮质蝶形凹陷(箭)。)伴皮质蝶形凹陷(箭)。透亮的透亮的X X线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号线表现伴周边曲线形的钙化和类似于软骨信号(b(b中箭头中箭头)的的T2T2高信号与软骨样肿瘤一致。高信号与软骨样肿瘤一致。n n骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤是皮质旁骨骨膜骨肉瘤是皮质旁骨肉瘤的第二常见类型,肉瘤的第二常见类型,占骨肉瘤的占骨肉瘤的1.5%
13、1.5%。常见。常见于于20-3020-30岁,好发于长骨岁,好发于长骨骨干,最常见于胫骨。骨干,最常见于胫骨。骨膜骨肉瘤的预后(骨膜骨肉瘤的预后(5 5年年生存率生存率83%83%)比传统型)比传统型骨肉瘤好但不及骨旁骨骨肉瘤好但不及骨旁骨肉瘤。肉瘤。骨膜骨肉瘤:肿瘤最常骨膜骨肉瘤:肿瘤最常起源于长骨骨干骨膜内,起源于长骨骨干骨膜内,且呈垂直的骨膜反应。且呈垂直的骨膜反应。骨膜骨肉瘤骨膜骨肉瘤n n骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为骨膜骨肉瘤起源于骨膜生发层内部。肿瘤主要为软骨成分,其细胞学等级为中度恶性或软骨成分,其细胞学等级为中度恶性或2 2度。常见度。常见的的X X线表现包括:
14、伴骨膜反应的软组织肿块、皮线表现包括:伴骨膜反应的软组织肿块、皮质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉质破坏和皮质增厚。虽然一些文献报道骨膜骨肉瘤有髓内蔓延,但仍罕见。骨膜反应常从皮质内瘤有髓内蔓延,但仍罕见。骨膜反应常从皮质内垂直延伸到肿瘤外缘。大量的软骨基质使得病变垂直延伸到肿瘤外缘。大量的软骨基质使得病变在在CTCT上呈低密度,上呈低密度,T2T2上呈高信号,伴小灶性的低上呈高信号,伴小灶性的低信号,代表钙化基质或垂直的骨膜反应。信号,代表钙化基质或垂直的骨膜反应。n n骨膜骨肉瘤的组织学特骨膜骨肉瘤的组织学特点。显微照片(原始放点。显微照片(原始放大率,大率,2525;H-EH-E
15、染色)染色)示特征性的垂直束样的示特征性的垂直束样的骨样基质(弯箭)和骨骨样基质(弯箭)和骨膜外(箭头)与肿瘤内膜外(箭头)与肿瘤内部间的肿瘤软骨灶,其部间的肿瘤软骨灶,其内可见骨样基质(直箭)内可见骨样基质(直箭)。骨膜骨肉瘤,骨膜骨肉瘤,1919岁,男。岁,男。侧位平片(侧位平片(a a),大体样大体样本的冠状位切面像本的冠状位切面像(b b)和轴位)和轴位T2WIT2WI(C C)示一股骨骨)示一股骨骨干的肿瘤(干的肿瘤(T T),其边),其边缘可见缘可见CodmanCodman三角(三角(a a和和b b中的箭头)和垂直中的箭头)和垂直的骨膜反应(箭)。的骨膜反应(箭)。n n骨膜骨肉
16、瘤的鉴别诊断包括:其他类型的皮质旁骨肉瘤和骨膜软骨样肿瘤。骨旁骨肉瘤是一高密度的皮质旁肿块,位于皮之外,发生于干骺端,而骨膜骨肉瘤常呈溶骨性表现,导致皮质破坏和骨膜反应,发生于骨干。高度恶性表面型骨肉瘤n n高度恶性表面型骨肉瘤非常罕见,占骨肉瘤的0.4%,是皮质旁骨肉瘤的最少见的类型。见于20-30岁。好发部位包括长骨的骨干和干骺端,胫骨是常见的好发部位。肿瘤常较大,4.5-22 cm。预后起初认为比其他类型的皮质旁骨肉瘤差,而与传统型骨肉瘤相似,报道的5年生存率为46.1%;然而最近的研究表明其预后较传统型骨肉瘤好,可能是积极的化疗和手术切除之故。n n高度恶性表面型骨肉瘤:肿瘤常起源于长
17、骨骨干或干骺端的表面,且可包绕骨周。n n病理学上,高度恶性表面型骨肉瘤起源于骨表面,然而,与其他的皮质旁骨肉瘤不同,其为高度恶性,有与传统型骨肉瘤一样高的有丝分裂活性。X线上,多数病例可见高密度的骨化和骨膜反应,皮质破坏和皮质增厚也常见到。髓内浸润率在几个小型的研究中各不相同,从8%到48%,但其出现还没有发现降低生存率。n n高度恶性表面型骨肉瘤的组织学特点。显微照片(原始放大率,157,H-E染色)示由高度异型性的多形肿瘤细胞或梭形肿瘤细胞产生的大量束样骨质。n n高度恶性表面型骨肉瘤,高度恶性表面型骨肉瘤,1919岁,女。(岁,女。(a a)平片示)平片示股骨远端表面肿瘤(箭股骨远端表
18、面肿瘤(箭头)内的骨化(头)内的骨化(0 0)和骨)和骨膜反应(箭)。(膜反应(箭)。(b b)大)大体标本的冠状位像示肿体标本的冠状位像示肿瘤(瘤(T T)顶起的骨膜(箭)顶起的骨膜(箭头)。头)。B=B=活检缺损部分活检缺损部分。(。(c c)轴位)轴位T1WIT1WI示肿瘤示肿瘤(箭)环绕股骨生长,(箭)环绕股骨生长,且局部侵及骨髓腔(箭且局部侵及骨髓腔(箭头)。组织学检查示一头)。组织学检查示一伴髓腔蔓延的广泛的高伴髓腔蔓延的广泛的高度恶性的肿瘤。度恶性的肿瘤。n n影像上与高度恶性表面型骨肉瘤类似的病变包括:骨旁骨肉瘤、骨膜骨肉瘤和传统型骨肉瘤。不过,只有当病变的大部分位于骨外时,影
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