肾小管酸中毒2.pptx
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1、 肾肾小小管管性性酸酸中中毒毒(renal tubular acidosis,RTA):因远端肾小管管腔与管周液间氢离子(H+)梯度建立障碍,或(和)近端肾小管对碳酸氢盐离子(HCO3-)重吸收障碍导致的酸中毒 部分患者虽已有肾小管酸化功能障碍,但临床尚无酸中毒表现,此时则称为不完全性RTA定 义第1页/共30页肾单位结构肾小体肾小球肾小囊肾小管近端小管髓袢细端远端小管袢升细段袢升粗段远曲小管袢降粗段近曲小管袢降细段第2页/共30页原尿180L/d终尿量=12L/d(=重吸收)尿液呈酸性,pH值在 5.0-7.0 之间尿的生成分三个连续环节:1.肾小球的滤过作用 2.肾小管和集合管的重吸收作用
2、 3.肾小管和集合管的分泌与排泄作用成 分 血浆 原尿 终尿 浓缩倍数 水 900 980 960 1.1900 980 960 1.1蛋白质 80 80 微量 0 -0 -葡萄糖 1 1 0 -1 1 0 -Na Na+3.3 3.3 3.5 1.13.3 3.3 3.5 1.1 Cl Cl-3.7 3.7 6.0 1.63.7 3.7 6.0 1.6 K K+0.2 0.2 1.5 7.50.2 0.2 1.5 7.5 尿酸 0.02 0.02 0.5 25.00.02 0.02 0.5 25.0 尿素 0.3 0.3 20.0 67.00.3 0.3 20.0 67.0 肌酐 0.01
3、0.01 1.5 150.00.01 0.01 1.5 150.0 氨 0.001 0.001 0.4 400.00.001 0.001 0.4 400.0第3页/共30页阴离子间隙(AG)AG是指血清中未测定阴离子减去未测定阳离子的差值。AG=X(Cl-HCO3-)XNa=Na(Cl-HCO3-)AG增大型:任何固定酸(如乳酸、酮体、硫酸、磷酸等)的血浆浓度增大时,AG就增大,此时HCO3-,Cl-浓度,呈现AG增大型正常血氯性酸中毒AG正常型:当血清HCO3-,同时伴有Cl-代偿性,则呈现AG正常型代谢性酸中毒第4页/共30页RTA分类分类(依据病变部位和发病机制)(依据病变部位和发病机制
4、)低血钾型远端肾小管性酸中毒 较为常见,又称经典型远端RTA或型RTA,泌H障碍 近端肾小管性酸中毒 此型常见,又称型RTA,重吸收HCO3-障碍高血钾型远端肾小管性酸中毒 较少见,又称型RTA,醛固酮第5页/共30页低血钾型远端肾小管性酸中毒(低血钾型远端肾小管性酸中毒()病因:病因:由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高H+梯度发病机制:发病机制:分泌缺陷型:肾小管上皮细胞H+泵衰竭,主动泌H+入管腔减少 梯度缺陷型:肾小球上皮细胞通透性异常,泌入腔内的 H+又被动扩散至管周液第6页/共30页远曲小管始段:A.该段小管对水不通透,仍能主动重吸 NaCl,使小管液渗
5、透压继续降低。B.小管管腔膜Na+-Cl-通过同向转运体 转运入胞,再由Na+泵泵入细胞间隙。(噻嗪类利尿剂抑制此处Na+-Cl-转运)远曲小管后段和集合管:主细胞:重吸收Na+和水。Na+通过管腔膜Na+通道顺电化学梯 度入胞,再由Na+泵泵入细胞间液。闰细胞:与泌H+有关第7页/共30页第8页/共30页低血钾型远端肾小管性酸中毒低血钾型远端肾小管性酸中毒临床表现高血氯性代谢性酸中毒低钾血症钙、磷代谢障碍第9页/共30页低血钾型远端肾小管性酸中毒低血钾型远端肾小管性酸中毒一、高血氯性代谢性酸中毒 由于肾小管上皮细胞泌H+入管腔障碍或管腔中H+扩散返回管周,故患者尿中可滴定酸及铵离子(NH4+
6、)减少,尿液不能酸化至pH5.5,即成,即成立立。如出现低血钙、低血磷、肾结石或肾钙化,则更支持诊断。不完全性远端不完全性远端RTA的诊断:的诊断:可进行氯化铵负荷试验(有肝病患者可用氯化钙代替),若获得阳性结果(尿pH不能降至5.5以下),则成立第13页/共30页低血钾型远端肾小管性酸中毒低血钾型远端肾小管性酸中毒治 疗病因明确的继发性远端RTA,应设法去除病因。针对RTA应予下列对症治疗:1、纠正酸中毒 枸橼酸合剂、碳酸氢钠 2、补充钾盐 枸橼酸钾 3、防止肾结石、肾钙化及骨病 枸橼酸合剂、骨化三醇(1,25(OH)2D3)第14页/共30页近端肾小管近端肾小管性性酸中毒酸中毒()病 因:
7、由近端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为HCO3-重吸收障碍发病机制:发病机制:肾小管上皮细胞管腔侧Na+-H+交换障碍(近端肾小管对HCO3-重吸收要依靠此Na+-H+交换肾小球上皮细胞基底侧Na+-HCO3-协同转运(从胞内转运入血)障碍。第15页/共30页近端小管重吸收近端小管重吸收近端小管重吸收近端小管重吸收HCOHCO3 3-细胞机制细胞机制细胞机制细胞机制80%HCO3-的重吸收以CO2形式进行的,故HCO3-重吸收率明显大于Cl-的重吸收率。过程:Na+-H+交换的H+进入小管液+滤液 中的NaHCO3分解为Na+和HCO3-H2CO3H2O+CO2进入细胞 H+的分泌:Na+-
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- 肾小管 酸中毒
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