外科泌尿外科泌尿系统疾病病理件.pptx
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1、会计学1外科泌尿外科泌尿系统疾病病理件外科泌尿外科泌尿系统疾病病理件提要 肾小球疾病 肾小管-间质性肾炎 肾和膀胱常见肿瘤第2页/共83页肾小球疾病第3页/共83页肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病肾小球疾病(Glomerular DiseaseGlomerular Disease)又称肾小球肾炎(glomerulonephritis)是一组疾病,包括:原发性肾小球肾炎:原发于肾脏的独立性疾病,肾为唯一或主要受累的脏器 继发性肾小球疾病:由免疫性、血管性或代谢性全身疾病引起的肾小球病变 遗传性疾病:一组以肾小球改变为主的遗传性家族性肾脏疾病 第4页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎
2、(GlomerulonephritisGlomerulonephritisGlomerulonephritisGlomerulonephritis)病因和发病机理:免疫机制病因和发病机理:免疫机制抗原内源性外源性肾小球性抗原生物性病原体成分药物、异种血清非肾小球性抗原第5页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎发病机理:免疫机制发病机理:免疫机制 循环免疫复合物性肾炎 原位免疫复合物性肾炎 细胞免疫性肾小球肾炎肾小球损伤的介质循环免疫复合物沉积第6页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肉眼:光镜:苏木素伊红染色(HE)过碘酸-Schiff染色(PAS)过碘酸六胺银(P
3、ASM)MASSON荧光:IgA、IgG、IgM、C3、C1q、C4电镜:肾小球疾病观察和技术:IgG沿毛细血管壁颗粒状沉积 HE染色显示肾小球细胞数增多光镜第7页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎基本病变:肾小球 肾小球细胞增多 基膜增厚和断裂 炎性渗出和坏死 玻璃样变和硬化 可见肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失 间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化肾小管和肾间质第8页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球内细胞增多,PASM染色肾小球内细胞增多,HE染色肾小球肾炎基本病变:第9页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎 肾
4、小球肾炎基本病变:在肾小管和肾间质可见肾小管上皮细胞变性、肾小管内管型、肾小管萎缩消失,间质充血、水肿、炎细胞浸润、纤维化肾小管内管型、间质炎细胞浸润,HE染色第10页/共83页临床表现:临床表现:肾小球肾炎肾小球肾炎尿改变尿质尿量多尿、夜尿 少尿、无尿血尿蛋白尿管型尿水肿 高血压氮质血症 尿毒症第11页/共83页肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎肾小球肾炎临床表现(临床分型):临床表现(临床分型):急性肾炎综合征:血尿、蛋白尿,水肿和高血压。严重者氮质血症急进性肾炎综合征:水肿、血尿和蛋白尿,迅速发生少尿或无尿,伴氮质血症,急性肾功能衰竭肾病综合征:大量蛋白尿、明显水肿、高脂血症和脂低蛋白血症
5、无症状性血尿或蛋白尿慢性肾炎综合征多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血氮质血症和尿毒症 第12页/共83页肾小球肾炎的病理类型(原发)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA 肾病慢性肾小球肾炎第13页/共83页肾小球疾病的病理诊断应反映病变的分布状况病变肾小球的数量和比例病变累及全部或大多数肾小球(50以上)病变仅累及部分肾小球(50以下)弥漫性:局灶性:病变肾小球受累毛细血管袢的范围病变累及整个肾小球的全部或大部分毛细血管绊球 性:病变仅累及肾小球的部分毛细血管袢(不超过肾小球切面
6、的50%)节段性:第14页/共83页急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎Acute Proliferative GlomerulonephritisAcute Proliferative Glomerulonephritis发病机制发病机制发病机制发病机制:A A族乙型溶血型链球菌感染,发病前族乙型溶血型链球菌感染,发病前1-4 1-4 周链球菌周链球菌感染史感染史感染后性肾小球肾炎感染后性肾小球肾炎肾小球内免疫复合物沉积肾小球内免疫复合物沉积临床表现临床表现临床表现临床表现:急性肾炎综合征急性肾炎综合征病变特点:病变特点:病
7、变特点:病变特点:毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生,伴嗜中伴嗜中性粒细胞和巨噬细胞浸润,又称毛细血管内性粒细胞和巨噬细胞浸润,又称毛细血管内增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎 第15页/共83页急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎病理变化病理变化病理变化病理变化:肉眼:双侧肾脏轻到中度肿大,被膜紧张。肾脏表面充血,切面见肾皮质增厚,有的肾脏表面有散在粟粒大小的出血点,故有大红肾或蚤咬肾之称肾脏肿大,表面充血称为大红肾第16页/共83页急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎弥漫性肾小球增大,内皮细胞和系膜细胞肿胀增生 可见嗜中性粒细胞和单
8、核细胞浸润病变严重处血管壁发生纤维素样坏死、出血、血栓 PAS染色显示肾小球内皮细胞和系膜细胞增生肿胀,中性粒细胞浸润光镜:第17页/共83页急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球内有IgG、IgM和C3沿毛细血管壁粗颗粒状沉积电子密度较高的沉积物,通常呈驼峰状位于脏层上皮细胞和基膜之间,也可位于内皮细胞下、基膜内或系膜区荧光:电镜:IgG毛细血管壁粗颗粒状沉积上皮细胞和基膜间驼峰状电子密度物第18页/共83页急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎临床病理联系:临床上最常见肾炎类型 多为5-14岁儿童 通常与咽部感染后10天左右出现症状 急性肾炎综合征 血尿、
9、蛋白尿、少尿 水肿 高血压转归:儿童预后好,成人较差第19页/共83页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 Rapidly Progressive Rapidly Progressive GlomerulonephritisGlomerulonephritis临床表现:急进性肾炎综合征。如不及时治疗,病人常用在数周或数月内死于急性肾功能不全病变特点:肾小球壁层上皮细胞增生形成新月体,又称新月体性肾小球肾炎第20页/共83页病理变化病理变化病理变化病理变化 :双肾体积增大,色苍白,表面可有出血点,切面皮质增厚急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎多数肾小球见新月体形成新月体
10、是壁层上皮细胞增生和渗出的单核细胞构成,可有嗜中性粒细胞和淋巴细胞浸润早期细胞性新月体,随之为纤维细胞性新月体,最终为纤维性新月体新月体可使肾小球球囊腔变窄或闭塞有时可出现肾小球节段性坏死、弥漫或局灶性内皮细胞增生或系膜细胞增生等肉眼:光镜:第21页/共83页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎肾小球囊壁层上皮细胞增生形成细胞性新月体,PAS染色纤维性新月体,PAS染色第22页/共83页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎根据免疫荧光提示的病因和发病机制分类:I 型:抗肾小球基膜肾炎原发性,肾小球基底膜内IgG和C3的线性沉积肺出血-肾炎
11、综合症(Goodpasture syndrome)II型:免疫复合物性肾炎,肾小球基底膜颗粒状荧光,原发性、感染后、系统性红斑狼疮等免疫复合物沉积及大量新月体形成 III型:免疫反应缺乏型,免疫荧光阴性电镜:见有新月体,型病例出现电子致密沉积物,几乎所有病例均 可见肾小球基膜的缺损和断裂第23页/共83页急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 血尿,伴红细胞管型、中度蛋白尿,并有不同程度的高血压和水肿 Goodpasture综合征的病人可有反复发作的咯血,严重者可导致死亡 病人迅速出现少尿、无尿和氮质血症等症状,最终发生肾功能衰竭临床病理联系:预后:预后较差,病人的预
12、后与出现新月体的肾小球的比例相关。具有新月体的肾小球比例低于80%的病人预后略好于比例更高者第24页/共83页肾小球肾炎的病理类型(原发)急性弥漫性增生性肾小球肾炎急进性(新月体性)肾小球肾炎膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎IgA 肾病慢性肾小球肾炎第25页/共83页肾病综合征相关的肾炎类型膜性肾小球病微小病变性肾小球病局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎肾病综合征大量蛋白尿明显水肿低蛋白血症高脂血症和脂尿第26页/共83页膜性肾小球病(膜性肾病)膜性肾小球病(膜性肾病)膜性肾小球病(膜性肾病)膜性肾小球病(
13、膜性肾病)Membranous Glomerulopathy病因和发病机制:慢性免疫复合物介导的疾病原发性膜性肾小球病被认为是与Heymann肾炎自身抗体与肾小球上皮细胞膜抗原反应,在上皮细胞与基膜之间形成免疫复合物,有补体出现实验研究提示,病变的发生与由补体C5bC9组成的膜攻击复合体的作用有关第27页/共83页膜性肾小球病(膜性肾病)膜性肾小球病(膜性肾病)病理变化病理变化病理变化病理变化:肉眼:双肾肿大,颜色苍白,有“大白肾”之称光镜:早期肾小球基本正常,之弥漫性增厚,PASM显示增厚的基膜及与之垂直的钉突,形如梳齿。钉突向沉积物表面延伸并将其覆盖,使基膜明显增厚肾小球毛细血管基膜增厚,
14、钉突结构,PASM染色第28页/共83页膜性肾小球病膜性肾小球病荧光:免疫球蛋白和补体沉积,表现为典型的颗粒状荧光病理变化病理变化病理变化病理变化:IgG 沿毛线血管壁颗粒状电镜:上皮细胞肿胀,足突消失,基膜与上皮之间有大量电子致密沉积物上皮细胞足突消失,基膜与上皮间电子致密沉积物第29页/共83页膜性肾小球病膜性肾小球病临床病理联系:是成人肾病综合征常见原因,常为慢性进行性 少部分病人为非肾病综合征性蛋白尿、血尿或轻度高血压肾上腺皮质激素疗效不明显病人病情可缓解或得到控制,多数病人蛋白尿等症状持续存在约有40%的病人最终发展为肾功不全第30页/共83页微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病微小
15、病变性肾小球病微小病变性肾小球病Minimal Change Glomerulopathy 又称微小病变性肾小球肾炎或微小病变性肾病,是引起儿童肾病综合征最常见的原因 病因和发病机制:肾小球内无免疫复合物沉积,但很多证据表明本病与免疫机制有关 病变特点:弥漫性肾小球脏层上皮细胞足突消失,肾小管上皮细胞内有脂质沉积,故有脂性肾病之称 第31页/共83页微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病病理改变:肉眼:肾小管上皮细胞内脂质沉积而出现黄白色条纹光镜:肾小球结构基本正常,近曲小管上皮 细胞内出现大量脂滴和蛋白小滴荧光:阴性电镜:弥漫性脏层上皮细胞足突消失肾小球结构
16、基本正常,PAS染色脏层上皮细胞足突弥漫消失第32页/共83页微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病微小病变性肾小球病多见于儿童,可发生于呼吸道感染或免疫接种之后临床主要表现为肾病综合征,水肿常为最早出现,蛋白尿多为选择性。通常不出现高血压或血尿 皮质类固醇治疗对90以上的儿童患者有明显疗效,部分病人病情复发,有的甚至出现皮质类固醇依赖或抵抗现象,但远期预后较好,患儿至青春期病情常可缓解成人患者对皮质类固醇治疗反应缓慢或疗效不明显临床病理联系:第33页/共83页局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)(FSGS)Focal segmental glomerulo
17、sclerosis 原发性的FSGS病因不明主要由脏层上皮细胞的损伤和改变引起 导致通透性增高的循环因子可能和本病的发生有关 局部通透性明显增高,导致节段性的玻璃样变和硬化 其体内可能有损伤内皮细胞的循环性因子的存在病因和发病机制:第34页/共83页局灶性节段性肾小球硬化局灶性节段性肾小球硬化病理变化病理变化病理变化病理变化 :光镜:病变呈局灶性,节段性分布,病变肾小球累计部分小叶和毛细血管袢内系膜基质增多、血管塌陷、玻璃样物沉积,节段性纤维化,可见有球性硬化荧光:IgM沉积或阴性电镜:上皮细胞足突消失,上皮细胞从基底膜剥脱肾小球节段性硬化,PAS染色第35页/共83页局灶性节段性肾小球硬化局
18、灶性节段性肾小球硬化 大部分病人临床表现为肾病综合征,少数仅表现为蛋白尿 本病的特点为出现血尿、高血压的比例较高蛋白尿多为非选择性皮质类固醇治疗效果不佳免疫荧光检查显示硬化的血管球节段内有IgM和C3沉积临床病理联系:转归:多发展为慢性肾小球肾炎,50的病人在发病后十年内发展为终末期肾小球肾炎第36页/共83页膜增生性肾小球肾炎(膜增生性肾小球肾炎(MPGNMPGN)Membranoproliferative Glomerulonephritis 病因和发病机制:可为原发性和继发性,原发性根据超微结构和免疫荧光的特点为两个主要类型 型膜增生性肾小球肾炎由循环免疫复合物沉积引起,并有补体的激活
19、型膜增生性肾小球肾炎病人常出现补体替代途径的异常激活,5060%病人的血清C3水平明显降低,病人出现低补体血症第37页/共83页膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎病理变化:病理变化:病理变化:病理变化:肾小球体积增大 系膜细胞和内皮细胞增生 增生系膜细胞和基质向毛细血管内皮细胞下插入 毛细血管基底膜弥漫增厚呈双线或双轨状血管球呈分叶状 血管球小叶呈分叶状,毛细血管基底膜弥漫增厚双轨征,PASM染色光镜:第38页/共83页膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎荧光:C3,IgG,C1q和C4沉积电镜:内皮细胞下电子致密沉积物发病机制:循环免疫复合物沉积荧光:C3电镜:高密度沉积物在基底膜致密层发
20、病机制:补体替代途径的异常激活膜增生性肾小球肾炎I型膜增生性肾小球肾炎II型第39页/共83页膜增生性肾小球肾炎膜增生性肾小球肾炎 多发生于儿童和青年,主要表现为肾病综合征,常伴有血尿,也可仅表现为蛋白尿 本病常为慢性进展性,预后较差 伴有大量新月体形成的病人可出现急进性肾炎的临床表现 约 50的病人在10年内出现慢性肾功能衰竭 激素和免疫抑制剂治疗的效果常不明显,肾移植后常复发临床病理联系和转归:第40页/共83页系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎Mesangioproliferative Glomerulonephritis 原发性系膜增生性肾小球肾炎的病因和发病机制尚未明确,可能存
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