艾思瑞(吡非尼酮胶囊)用于CTD-ILD的治疗.ppt
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1、艾思瑞(吡非尼酮胶囊)用于CTD-ILD的治疗艾思瑞吡非尼酮胶囊结缔组织病定义结缔组织病定义是一组自身免疫疾病免疫介导的结缔组织炎症损伤多系统多器官受累主要病变为粘液样水肿,纤维蛋白变性及坏死性血管炎艾思瑞吡非尼酮胶囊肌炎肌炎/皮肌炎肺受累皮肌炎肺受累吸入性肺炎吸入性肺炎 10-15%10-15%食道功能障碍食道功能障碍呼吸功能障碍呼吸功能障碍 4-7%4-7%肺泡低通气造成肺泡低通气造成 (呼吸肌无力呼吸肌无力)间质性肺病间质性肺病 大于大于 45%45%病理为病理为UIP:UIP:预后差预后差(most common)(most common)病理为病理为NSIP:NSIP:预后好预后好
2、病理为病理为 DAD:DAD:预后差预后差(least common)(least common)艾思瑞吡非尼酮胶囊系统性硬化肺受累系统性硬化肺受累 北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组北京协和医院欧洲抗风湿病联盟硬皮病试验研究组(EUSTAR)数据库数据库(2009/22010/1)SSc-ILD占58.8%l症状:29%无呼吸系统症状l影像:影像:57.7%HRCT以纤维化以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张性支气管扩张)为主要表现为主要表现(UIP预后差)预后差)l肺功能:83.8%SSc 存在弥散功能障碍,DLCO 与HRCT间质病变范围相关性显著lS
3、Sc-ILD中27.1%合并肺动脉高压徐东.中华风湿病学杂志.2011;15(7):455-459彭敏.中国呼吸与危重监护杂志.2011;10(4):386-390艾思瑞吡非尼酮胶囊CTD-IP诊治流程诊治流程间质性肺炎继发于非CTD原因?职业环境感染药物CTD-IP?肺外表现抗体组织病理特发性间质性肺炎否否是密切随诊疑诊CTD-IP(Lung-dominant CTD)确诊CTD-IP以ILD为首发表现的CTD是否有显著临床意义?是否有显著临床意义?观察疾病进展否否免疫抑制剂治疗非UIPUIP按IPF治疗?免疫抑制治疗?是是IPFIPF的定义的定义20112011年年ATS/ERS/JRS/
4、ALAT IPFATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南定义指南定义:慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎,局限于慢性、进行性致纤维化的间质性肺炎,局限于肺部肺部原因不明、主要出现在老年患者原因不明、主要出现在老年患者表现为劳力性呼吸困难,进行性加重,肺功能表现为劳力性呼吸困难,进行性加重,肺功能恶化,预后差恶化,预后差组织病理学和组织病理学和/或影像学或影像学HRCTHRCT表现为普通型间质表现为普通型间质性肺炎性肺炎(UIP)(UIP)艾思瑞吡非尼酮胶囊吡非尼酮-IPF治疗的一线用药选择!国内唯一获批具有IPF适应症的药物吡非尼吡非尼酮治疗酮治疗IPF的权威指南的权威指南推荐推荐等级不断上
5、升等级不断上升英国NICE IPF指南德国IPF指南ATS/ERS/JRS/ALAT IPF指南法国IPF实用指南2013.06 2013.122013.022011.03推荐弱不推荐弱推荐 2015.05推荐2015年ATS/ERS/JRS/ALAT国际指南更新:吡非尼酮成为IPF推荐类用药艾思瑞吡非尼酮胶囊特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识(二)药物治疗酌情使用的药物(1)吡非尼酮:吡非尼酮是一种多效性的吡啶化合物,具有抗炎、抗纤维化和抗氧化特性。在动物和体外实验中,吡非尼酮能够抑制调节重要的促纤维化和促炎细胞因子,抑制成纤维细胞增殖和胶原沉积。吡非尼
6、酮能够显著地延缓吡非尼酮能够显著地延缓FVC下下降速率,一定程度上地降低病死率降速率,一定程度上地降低病死率,副作用包括光过敏、乏力、胃部不适和厌食17。推荐轻到中度肺功能受损的推荐轻到中度肺功能受损的IPF患者应用吡非尼酮治疗。患者应用吡非尼酮治疗。2016年中华结核与呼吸杂志第六期艾思瑞吡非尼酮胶囊吡非尼吡非尼酮治疗酮治疗SSc-ILD的的日本临床经验日本临床经验Miura Y.et al.,Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis.2014;31;235-238.一项回顾性临床试验,对于出现病情进展,进行性呼吸困难,肺活量(VC)进行性下降的5例SSC-ILD患
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