自身免疫病及免疫检验.pptx
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1、第二十五章 自身免疫病及免疫检验第1页/共49页目录 概述 1自身免疫病的发病机制2自身免疫病检验3自身抗体检测实验选择的原则4第2页/共49页 1.自身耐受(self-tolerance)正常情况下,免疫系统对宿主自身的组织和细胞不产生免疫应答。2.自身免疫(autoimmunity)当某种原因使自身耐受性破坏时,免疫系统就会对自身组织成分、细胞成分及其产物发生免疫应答。第一节 概述一、基本知识第3页/共49页3.自身免疫病(autoimmune disease,AID)自身免疫应答过强或持续时间过久,表现为质和量的异常,所产生的自身抗体和(或)自身致敏淋巴细胞对表达自身靶抗原的细胞和组织发
2、动攻击,导致损伤或功能障碍,并出现相应临床症状。第4页/共49页二、自身免疫病的分类1.按病程分为急性和慢性两种2.按病因清楚与否分为原发性与继发性两种3.按受累的解剖系统分为结缔组织病、神经肌肉疾病、消化系统病和内分泌疾病等4.按自身抗原的分布范围分为器官特异性和非器官特异性两类第5页/共49页分类分类疾病疾病结缔组织结缔组织系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病性结缔组织病内分泌系统内分泌系统桥本甲状腺炎、桥本甲状腺炎、Graves病、病、Addison病、胰岛素依赖性糖病、胰岛素依赖性糖尿病尿病消化系统消化系统萎缩性胃
3、炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化萎缩性胃炎、溃疡性胃炎、原发性胆汁性肝硬化血液系统血液系统恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少恶性贫血、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜性紫癜心血管系统心血管系统风湿性心肌炎风湿性心肌炎泌尿系统泌尿系统肾小球肾炎肾小球肾炎呼吸系统呼吸系统特发性肺纤维化特发性肺纤维化神经系统神经系统重症肌无力、多发性神经炎重症肌无力、多发性神经炎皮肤皮肤荨麻疹荨麻疹按发病部位的解剖系统分类第6页/共49页器官特异性自身免疫病器官特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病器官非特异性自身免疫病患者的病变常局限于患者的病变常局限于某一特定的器官,由某一特定的器官
4、,由对器官的特异性抗原对器官的特异性抗原的免疫应答引起的免疫应答引起全身性或系统性自身全身性或系统性自身免疫性疾病;患者的免疫性疾病;患者的病变可见于多种器官病变可见于多种器官及结缔组织(结缔组及结缔组织(结缔组织病或胶原病)织病或胶原病)按自身抗原的分布范围分类第7页/共49页器官特异性器官特异性病病 名名自自 身身 抗抗 原原桥本甲状腺炎桥本甲状腺炎甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体甲状腺球蛋白和甲状腺微粒体甲状腺功能亢进甲状腺功能亢进(Graves病病)TSH受体受体Addison病病肾上腺皮质细胞肾上腺皮质细胞自身免疫性萎缩性胃炎自身免疫性萎缩性胃炎胃壁细胞、内因子胃壁细胞、内因子溃疡性结肠炎
5、溃疡性结肠炎结肠黏膜细胞结肠黏膜细胞重症肌无力重症肌无力乙酰胆碱受体乙酰胆碱受体交感性眼炎交感性眼炎眼晶状体蛋白眼晶状体蛋白胰岛素依赖型糖尿病胰岛素依赖型糖尿病胰岛胰岛细胞细胞胰岛素抵抗型糖尿病胰岛素抵抗型糖尿病胰岛素受体胰岛素受体原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化小胆管上皮细胞小胆管上皮细胞第8页/共49页器官非特异性器官非特异性病病 名名自自 身身 抗抗 原原SLESLE细胞核成分、细胞浆成分细胞核成分、细胞浆成分RARA变性变性IgG、类风湿相关的核抗原、类风湿相关的核抗原SSSS涎腺上皮细胞涎腺上皮细胞混合性结缔组织病混合性结缔组织病细胞核细胞核(RNP)自身免疫性溶血性贫血自身免疫
6、性溶血性贫血红细胞红细胞特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜血小板血小板特发性白细胞减少症特发性白细胞减少症白细胞白细胞硬皮病硬皮病细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点细胞核蛋白、细胞核染色体着丝点多发性肌炎多发性肌炎细胞核蛋白细胞核蛋白第9页/共49页三、自身免疫病的共同特点1.血清中有自身抗体或自身反应性致敏T淋巴细胞。自身抗体和(或)自身反应性T细胞作用于靶抗原所在的组织细胞,导致组织损伤和功能障碍。2.可复制出与AID相似的动物模型,并可通过血清或致敏的淋巴细胞使疾病被动转移。3有一定的遗传倾向。病情转归与自身免疫反应的强度密切相关。4部分自身免疫病好发于女性,且发病率随年龄增长而上
7、升。5免疫抑制剂治疗有效但不能根治。第10页/共49页一、自身抗原形成第二节 自身免疫病的发病机制1.隐蔽抗原的释放 2.自身抗原改变交感性眼炎第11页/共49页3.分子模拟4表位扩展第12页/共49页2.B细胞的多克隆激活二、免疫细胞和免疫调节功能的异常3.调节性T细胞的功能异常1.T、B细胞的异常活化4.MHC-II类分子异常表达第13页/共49页三、遗传因素自身免疫病自身免疫病HLA HLA 基因基因相关系数相关系数强直性脊柱炎强直性脊柱炎 B27B27 87874 4全身性红斑狼疮全身性红斑狼疮 DR2/DR3DR2/DR35 58 81 1型糖尿病型糖尿病 DR3/DR4DR3/DR
8、41010类风湿性关节炎类风湿性关节炎DR4DR44 42 2GravesGraves病病DR3DR33 3桥本氏甲状腺炎桥本氏甲状腺炎 DR5DR53 3多发性硬化多发性硬化DR2DR24 41 1重症肌无力重症肌无力 DR3DR32 25 5HLA 基因与自身免疫病相关性举例第14页/共49页四、生理因素五、环境因素 1.自身免疫病的发病率随年龄增长呈上升趋势;2.自身免疫病的发病也具有明显的性别差异,女性发病率较高 自身免疫病的发生与日晒、潮湿、寒冷等环境因素可能有关。第15页/共49页1.自身抗体介导细胞破坏 六、自身免疫病的病理损伤机制病理机制:II型超敏反应常见疾病:新生儿溶贫、重
9、症肌无力、Graves病第16页/共49页自身免疫性溶血性贫血第17页/共49页重症肌无力 第18页/共49页GravesGraves病病第19页/共49页3.自身反应性T细胞引发炎症性损伤 2.循环免疫复合物介导组织损伤 病理机制:III型超敏反应病理机制:IV型超敏反应第20页/共49页抗核抗体(antinuclear antibody,ANA)是以真核细胞的核成分为靶抗原的自身抗体的总称;在某些因素作用下改变细胞核某些成分性质,激发机体产生许多抗不同核成分的抗体。第三节自身免疫病检验一、自身抗体的检测(一)抗核抗体检测第21页/共49页lANA主要是IgG,也有IgM、IgA、IgD和I
10、gE;lANA无器官特异性和种属特异性;lANA主要存在于血清中;l将检出ANA作为AID存在的依据。第22页/共49页 抗DNA抗体:抗dsDNA/抗nDNA、抗ssDNA/抗dDNA等 抗组蛋白抗体(AHA):抗H1、抗H2A、抗H2B、抗H3、抗H4抗体等 抗非组蛋白抗体:抗nRNP/抗U1RNP、抗Scl-70、抗SSA、抗Sm、抗SSB、抗Jo-1、抗Rib抗体、AnuA、抗DNP、抗DM53抗体 抗RANA抗体、抗着丝点、抗Ku抗体等 抗核仁抗体:抗PM-Scl抗体、抗Th/To抗体、抗U3-RNP、抗4-6-S-RNA抗体等1.ANA的类型和临床意义 ANA谱第23页/共49页
11、抗天然DNA(native DNA,nDNA)抗体,又称抗双链DNA(double stranded DNA,dsDNA)抗体。抗变性DNA(denatured DNA,dDNA)抗体,又称抗单链DNA(single stranded DNA,ssDNA)抗体。对SLE有高特异性;SLE诊断标准之一缓解期降低70%90%SLE活动期增高药物疗效抗dsDNA抗体 抗DNA抗体第24页/共49页 抗组蛋白抗体(anti-histonic antibody,AHA):由H1、H2A、H2B、H3和H4五个亚单位,各自都 有特异性抗体;AHA检出百分率抗dsDNA507090100药物诱导性狼疮只能检
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