医学专题—肺含铁血黄素沉着症8682.pptx
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1、特发性肺含铁血黄素特发性肺含铁血黄素(hun s)(hun s)沉沉着症着症第一页,共二十一页。特发性肺含铁血黄素沉着症的特征为肺毛细血管反复(fnf)出血和血液溶解,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺泡间质而引起的反应,最终多导致肺纤维化,该病以儿童发病多见。第二页,共二十一页。该病典型临床表现为反复发作的咯血、缺铁性贫血和双肺浸润影三联征。IHP 的临床过程无常,表现为慢性或者反复的急性肺出血,其发病机理可能与自身免疫有关,但具体环节尚不清楚。本病病程长,反复发作,长期预后不良(bling),病情严重时可危及患者生命。第三页,共二十一页。因为 IPH 较为罕见(hn jin),尤其是
2、成人 IPH,医务人员对此相对缺乏警觉加之疾病本身多变的临床过程,使得 IPH 的诊断多被耽误。通过以下的病例让我们从影像的角度认识下该病。第四页,共二十一页。病例(bngl)一基本病史:患者,男,19 岁,间断(jindun)咯血 5 年,加重 1 年,患者 5 年前因咳嗽,咳痰,痰中带血,于当地医学就诊,以肺炎治疗后症状减轻,但仍间断出血咯血症状。行胸部检查结果如下:图 1 胸部 CT 示双下肺弥漫性磨玻璃影,呈腺泡结节样分布,最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色沉着症第五页,共二十一页。病例(bngl)二基本病史:患者女性,34 岁,间断性咳嗽、咯血伴气短 10 年,加重 2 周。患者
3、10 年前受凉后出现咳嗽、咳痰,痰中带血,伴有胸闷气短,严重时出血口唇紫绀。行影像学检查结果如下:图 2 胸部 X 线正位片显示双肺弥漫分布的细小结节影,以双下肺为著,右侧较左侧重,左肋膈角变钝;胸部 CT 结果显示双下肺方腺泡样小结节影,右中叶可有。最终病理诊断结果为特发性肺含铁血黄色(hungs)沉着症第六页,共二十一页。第七页,共二十一页。病例(bngl)三基本病史:女性(nxng),30 岁,自儿时起反复肺内出血病史,行高分辨率 CT 结果显示:图 3 胸部高分辨率 CT 显示双肺弥漫性小叶中心型磨玻璃影和小叶中心型肺结节,部分结节边界清,部分边界不清,部分密度较高,但均未发现钙化密度
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