脂代谢(华西-李萍).ppt
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1、DISORDERSOFLIPIDMETABOLISMDepartment of Laboratory MedicineWest China Medical SchoolSichuan University 李 萍(LI Ping)n 一、Plasma Lipoproteinn 二、Disorders of Lipoprotein Metabolismn 三、Analysis Assayn 四、Case analysis一、PlasmaLipoprotein分类(classification)根据化学结构将血浆脂肪分为胆固醇(cholesterol),甘油三酯(triglyceride),磷脂(
2、phospholipid)和游离脂肪酸(freelipid)。脂肪在血浆中以脂蛋白型式存在,所以高脂血症一定是高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。分类(classification)根据化学结构,脂蛋白电泳或超速离心对血浆脂蛋白进行分类。主要的脂蛋白有高密度脂蛋白(HDL),低密度脂蛋白(LDL),极低密度脂蛋白(VLDL)和乳糜微粒(CM)。血浆脂蛋白分析可有助于明确病因。超速离心CMVLDLLDLHDL电泳CM前-LP-LP-LP胆固醇主要存在于HDL和LDL中,而甘油三酯主要存在于VLDL和乳糜微粒中。不同的基因缺陷可能产生同样的脂蛋白异常,只有通过广泛的家族分析予
3、以鉴别。ThefourmainlipoproteinsandtheirfunctionsLiporoteinMainapoliporoteinsFunctionCMB48,A-I,C-II,ELargestlipoprotein.Synthesizedbygutafterameal.Notpresentinnormalfastingplasma.MaincarrierofdietarytriglycerideVLDLB100,C-II,ESynthesizedintheliver.MaincarrierofendogenouslyproducedtriglycerideLDLB100 Gene
4、ratedfromVLDLinthecirculationMaincarrierofcholesterolHDLA-I,A-IISmallestbutmostabundant.Protectivefunction.Takescholesterolfromextrahepatictissuestotheliverforexcretion脂蛋白代谢(Lipoproteinmetabolism)脂蛋白的代谢是以肝脏为中心通过两个循环进行内源性外源性(endogenous)(exogenous)两个关键酶:脂蛋白脂酶(Lipoproteinlipase,LPL):从CM和VLDL中解离出脂肪酸和甘油至
5、组织卵磷脂胆固醇酰基转移酶(Lecithincholesterolacyltransferase,LCAT):使游离胆固醇和脂肪酸形成胆固醇酯 LDL Receptor Pathway LDL受体途径主要功能:通过摄取胆固醇进入细胞内,用于细胞增殖和类固醇激素及胆汁酸盐的合成等。Lipoprotein Metabolism(summary)n Lipoprotein are complexes of lipid and proteins which facilitate lipid transportn Their metabolism can be thought of as two int
6、erconnected cycles centered on the livern Lipoproteins are defined by their density and differ in composition,structure and functionn Apolipoproteins have a functional as well as structural importancen Cholesterol can only be excreted from the body by way of the liver.二、DisordersofLipoproteinMetabol
7、ismLipoproteindisordersaresomeofthecommonestmetabolicdiseasesseeninclinicalpractice.Theymaypresentwiththeirvarioussequelaewhichinclude:n coronaryheartdisease,CHDn acutepancreatitisn failuretothriveandweaknessn cataractsClassificationn Genaticn PathogenyPrimary-whenthedisorderisnotduetoanidentifiable
8、underlyingdisease.Secondarywhenthedisorderisamanifestationofsomeotherdisease.Primaryhyperlipidmias(Fredricksonclassfication)n I型高脂蛋白血症(高CM血症)n IIa型高脂蛋白血症(高脂蛋白血症)n IIb型高脂蛋白血症(高脂蛋白血症及高前脂蛋白血症)n III型高脂蛋白血症(宽脂蛋白血症)n IV型高脂蛋白血症(高甘油三酯或高VLDL血症)n V型高脂蛋白血症(混合型高脂蛋白血症或高CM和高VLDL血症)高脂血症简易分型 分 型 血脂测定 相当于高脂蛋白血症分型高胆固
9、醇血症 TC IIa高甘油三酯血症 TG IV(I)混合型高脂血症 TC、TG IIb(III、V)(括号内为少见类型)Secondary hyperlipoproteinaemia Two categoriesn Clinically obvious diseases such as renal failure,nephrotic syndrome and cirrhosis of the liver.n Covert conditions which may present as hyperlipidaemia.These include hypothyroism,diabetes mel
10、litus and alcohol abusen 糖尿病性高脂血症:糖尿病(DM)尤其是非胰岛素依赖性糖尿病(NIDDM)患者常伴有高脂血症。这类患者的血浆脂蛋白改变主要取决于血糖控制情况。三种主要表现1.VLDL CM 疹状黄色瘤 无脂膳食和胰岛素治疗反应良好(典型的糖尿病性高甘油三酯血症)2.VLDL 3.VLDL 多见于肥胖l胰岛素绝对或相对不足,肝脏合成VLDL增加;LPL活性降低,VLDL清除减少。l糖尿病肾病是影响NIDDM患者血浆脂质水平的另一重要的因素。血浆脂代谢紊乱情况随着肾病的发展及肾衰的加重而恶化。l肥胖、饮食中高饱和脂肪酸及高胆固醇、缺少运动、吸烟、饮酒及某些药物也是N
11、IDDM患者血脂异常的原因。l脂蛋白糖化影响脂蛋白代谢,LDL的糖化可降低其与受体的亲和力,导致LDL清除减慢。n 甲状腺疾病性高脂血症:甲状腺激素是调节正常生命活动的重要激素。血液中甲状腺激素水平的高低极大地影响着机体的脂质代谢,甲状腺功能降低常伴随脂蛋白代谢异常。lVLDL和IDL降解减少,使血清LDL水平升高。l甲状腺激素对胆固醇代谢的双重作用。l许多甲低患者都伴体重增加。肥胖将成为不依赖甲状腺激素而影响血浆脂蛋白代谢的因素。肾脏疾病时高脂血症l肾病综合症:脂代谢紊乱是该综合症的一个重要特点。TG、TC、VLDL-C和LDL-C均升高,表现为IIb型。肾病综合症时的高脂血症是由脂蛋白降解
12、障碍和合成过多双重机制引起。当尿蛋白量少时,以降解障碍为主,而当尿蛋白量每天超过10克时,则脂蛋白合成增多成为主要机制。l慢性肾功衰:高甘油三酯血症在慢性肾功衰患者中常见。主要因素是富含甘油三酯的脂蛋白降解减少或组织细胞对其摄取功能障碍,其次是内源性脂蛋白合成增加。l急性肾功衰:脂质代谢紊乱特点与慢性肾功衰时相似。Clinicaldisordersoflipidmetabolism(summary)l TheFredricksonclassificationisstillcommonlyusedtoclassifyhyperlipoproteinaemiasbyphenotype.lThege
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